Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Гипертензия портальная - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

Гипертензия портальная - повышение давления в системе воротной вены — синдром ряда заболеваний.

Этиология и патогенез.

В зависимости от локализации процесса, вызывающего затруднения портального кровотока, различают внепеченочную, внутрипеченочную, смешанную и динамическую формы портальной гипертензии. Причиной надпеченочного блока могут быть различные болезни сердца с недостаточностью его правых отделов, поражения нижней полой вены и ее ветвей, болезнь Киари (первичная обтурация печеночных вен) или синдрома Бадда—Киари, который объединяет различные патологические состояния, вторично приводящие к затруднению оттока крови из печени. Наиболее частой причиной портальной гипертензии является внутрипеченочный блок, обусловленный циррозом печени, реже он наблюдается при опухолях, кистах и гемангиомах. Патогенез портальной гипертензии при циррозе печени сложен. Основное значение придается перестройке сосудистой системы печени в результате развития соединительной ткани, узлов-регенератов, воспалительных инфильтратов и образования артериовенозных анастомозов. Подпеченочный блок обусловлен поражением воротной вены и ее ветвей. Причины нарушения непроходимости многообразны: пороки развития, постнатальная облитерация вследствие флебита и тромбоза, сдавление извне опухолями, кистами, рубцами. Аномалии развития являются причиной портальной гипертензии у 80 % детей. Препятствие току крови из воротной вены наиболее часто локализуется в области ее ствола. Изолированная блокада селезеночной вены встречается редко. При смешанном блоке имеется сочетание внутрипеченочного блока с внепеченочным блоком. Признается существование динамического блока портальной системы, который возникает при отсутствии анатомических изменений в сосудах воротной вены и обусловлен сокращением увеличенной селезенки.

Клиническая картина.

Проявления портальной гипертензии зависят от характера патологии и уровня блокады. Общими для различных форм портальной гипертензии симптомами являются расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, спленомегалия, асцит Самое грозное осложнение портальной гипертензии — кровотечение из варикозно-расширенных вен, летальность при этом достигает 40 % Наряду с общими симптомами каждый вид блокады имеет свои клинические особенности. В клинической картине цирроза печени преобладают симптомы, происхождение которых обусловлено функциональной недостаточностью печени: слабость, утомляемость, нарушение сна, похудание, диспепсические расстройства. Характерны внепеченочные знаки, «сосудистые звездочки», пальмарная эритема, пальцы в виде барабанных палочек, белые «эмалевые» ногти, малиновый язык. Наиболее постоянные симптомы цирроза печени — гепатомегалии (92 %) и значительное нарушение функциональных проб печени. Практически всегда увеличена селезенка. Признаками выраженной печеночно-клеточной недостаточности служат желтуха и асцит. Основными признаками подпеченочного блока являются спленомегалия (с гиперспленическим синдромом и без него), варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, кровотечения из них, часто повторяющиеся. Асцит может развиться вследствие массивных кровотечений и быстро ликвидируется после устранения гипопротеинемии и анемии. Печень не увеличена, функциональные пробы не изменены.
Заболевание протекает бессимптомно. Первым признаком нередко может быть увеличение селезенки, которое случайно обнаруживают при осмотре, или внезапно развившееся кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. При надпеченочном блоке, обусловленном болезнью Киари или Бадда — Киари, клинические проявления идентичны. Острая обтурация подпеченочных вен проявляется внезапными сильными болями в эпигастральной области и правом подреберье, рвотой, быстрым увеличением размеров и болезненностью печени, стремительным нарастанием асцита. При вовлечении в процесс нижней полой вены развиваются отеки нижних конечностей, расширяются подкожные вены живота и грудной клетки, затем появляются признаки кровотечения из пищеварительного тракта, умеренная желтуха. Смерть может наступить в первые 4 сут. Для хронической формы характерны гепатомегалии, умеренная спленомегалия, стойкий асцит. Больные часто умирают от кровотечения из варикозно-расширенных вен.

Диагноз.

Наряду с клиническими признаками в диагностике портальной гипертензии большое значение имеют специальные методы исследования: рентгенологическое, эзофагоскопия для выявления расширенных вен пищевода и желудка, спленоманометрия, позволяющая определить степень портальной гипертензии. В норме портальное давление равно 50 — 150 мм вод. ст. При портальной гипертензии оно может достигать 300 — 500 мм вод. ст. и более. Наиболее высокие цифры портального давления наблюдаются при подпеченочном блоке. Спленопортография в ряду методов рентгеноконтрастного исследования портальной системы дает более полную информацию, позволяет судить о состоянии спленопортального русла: проходимость селезеночной и воротной вен, локализация блока портальной системы, состояние внутрипеченочных разветвлений воротной вены, наличие коллатералей. В случаях, если спленопортография не дает сведений о портальной системе, может быть применена мезентерикопортография. Важные сведения о состоянии артериального кровообращения печени и селезенки получают методом селективной ангиографии ветвей брюшной аорты, в частности целиакографии, которая позволяет выявить очаговые изменения печени (опухоли, кисты, гемангиомы). С помощью кавографии и веногепатографии возможна прижизненная диагностика болезни Киари — эндофлебита и тромбоза печеночных вен. Большое значение в диагностике портальной гипертензии имеют сканирование печени, лапароскопия и пункционная биопсия печени. Микроскопическое изучение пунктата печени позволяет установить тип, стадию заболевания, выраженность мезенхимально-клеточной инфильтрации, признаки дистрофических и некробиотических процессов. Для оценки внутрипеченочного кровообращения используют реогепатографию и радиоизотопные методы исследования.

Лечение.

Эффективных консервативных методов лечения портальной гипертензии в настоящее время не существует. Оперативное лечение представляет одну из сложнейших проблем хирургии. Единственным радикальным способом снижения портального давления и предупреждения кровотечения, а потому методом выбора являются сосудистые анастомозы. Выбор оперативного вмешательства зависит от характера блока и особенностей клинических проявлений болезни. Лечение при надпеченочном блоке заключается в устранении препятствия току крови по печеночным венам или создания дополнительных путей оттока крови из портальной системы (портокавальные анастомозы, гепатопневмопексия, транспозиция селезенки в плевральную полость, дренирование лимфатического протока). При наличии мембран в нижней полой вене применяют чреспредсердную мембранотомию, обходное шунтирование, при подпеченочном блоке с частыми кровотечениями — сосудистые анастомозы: спленоренальный, спленокавальный, кавамезентериальный. Детям в раннем возрасте производят мезокавальное Н-шунтирование со вставкой из внутренней яремной вены. Однако создание сосудистых анастомозов у детей сопряжено с рядом дополнительных трудностей. Это прежде всего малый диаметр или полное отсутствие нормальных анатомических образований портальной системы, пригодных для анастомозирования, поэтому у детей большой удельный вес паллиативных вмешательств, так называемых операций «разобщения»: гастротомия с прошиванием варикозно-расширенных вен со стороны слизистой оболочки, трансторакальное лигирование вен пищевода, пересечение желудка с последующим сшиванием его стенок (операция Топчибашева—Таннера). При рецидивах кровотечения и необходимости повторных операций более безопасной является повторная гастротомия.
В последнее время получают распространение неоперативные методы остановки и профилактики рецидива кровотечений. Наиболее эффективен метод эндоскопического склерозирования расширенных вен пищевода и желудка. Операцией выбора при изолированном тромбозе селезеночной вены является спленэктомия. Спленэктомия вызывает иммунодефицитные состояния и нарушение гемопоэза, поэтому целесообразно выполнять органосохраняющие операции на селезенке. При спленомегалии с умеренными проявлениями гиперспленического синдрома показана перевязка селезеночной артерии, или резекция селезенки, или трансплантация ее ткани, или перемещение декапсулированной селезенки в забрюшинное пространство. Из неоперативных методов возможна эмболизация селезеночной артерии.
Наибольшие трудности представляет хирургическое лечение портальной гипертензии при циррозах печени. Абсолютными показаниями к хирургическому лечению являются варикозно-расширенные вены пищевода и желудка и кровотечение из них. При неэффективности консервативного лечения (эндоскопическое склерозирование расширенных вен пищевода и желудка, применение обтурационного зонда, гемотрансфузий, дицинона, викасола, эпсилон-аминокапроновой кислоты) оперативное лечение должно быть предпринято в первые сутки возникновения кровотечения, до развития печеночной недостаточности, часто появляющейся при гипоксии. Операция сводится к гастротомии с перевязкой вен пищевода и желудка. В дальнейшем, через 1 — 2 мес, может быть предпринята шунтирующая сосудистая операция. При кровотечении возможно эндоскопическое склерозирование вен пищевода. Относительным показанием к операции при циррозе печени являются высокое портальное давление, резкое расширение вен пищевода, спленомегалия с выраженным гиперспленическим синдромом, асцит. Радикальным способом снижения портального давления в данном случае оказываются сосудистые анастомозы, предпочтение отдают спленоренальному и спленокавальному Прямой портокавальный анастомоз из-за высокого риска энцефалопатии и послеоперационной печеночной недостаточности у детей не нашел применения. Если невозможно выполнить операцию на сосудах, прибегают к наружной деваскуляризации желудка, гастротомии с прошиванием варикозно-расширенных вен кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода, включая перевязку левой желудочной артерии и коронарной вены. При выраженном нарушении функции печени, асците производят перевязку селезеночной артерии, оментогепатодиафрагмопексию, оменторенопексию, гепатопневмопексию, тораколизацию декапсулированной печени. Эффективным методом ликвидации асцита является наружное дренирование грудного лимфатического протока с принудительным возвратом лимфы в венозное русло. Лимфовенозные анастомозы в большинстве наблюдений оказываются безрезультатными вследствие низкого давления в грудном лимфатическом протоке. В случаях, если операция при циррозе печени производится по относительным показаниям, наряду с шунтирующими операциями для репаративной регенерации печени, стабилизации или обратимости цирротических изменений производят денервацию печеночной артерии, резекцию печени, поверхностную ее электрокоагуляцию, лазерное воздействие. Спленэктомия показана только при выраженных стойких проявлениях гиперспленического синдрома (гиперспленизма). Во всех остальных случаях показаны органосохраняющие операции на селезенке. Рецидив кровотечения наблюдается после всех видов оперативных вмешательств, чаще после спленэктомии с органоанастомозами, поэтому последняя операция не должна применяться у больных с желудочно-пищеводными кровотечениями. При хирургическом лечении циррозов печени показан тщательный предоперационный отбор больных. Операциям, выполняемым в плановом порядке, должна предшествовать длительная предоперационная подготовка, направленная на улучшение функции печени. Перспективна пересадка печени. Показаниями служат резкая атрофия цирротически измененной печени и значительное снижение функциональной способности, особенно белково-синтетической и дезинтоксикационной функций органа.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »