Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Опухоли печени - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

Первичные и вторичные опухоли наблюдаются редко. Опухоли печени составляют около 3 % от всех злокачественных новообразований у детей. Вторичные (метастатические) опухоли печени встречаются намного чаще (в 10 раз). Первичные опухоли печени выявляются главным образом у детей дошкольного возраста.

Этиология и патогенез.

Опухоли печени у детей в отличие от взрослых не являются следствием цирроза печени. К числу предполагаемых канцерогенных факторов относят попадающие в организм гербициды, пестициды, нитрозосоединения, аминоазосоединения, афлотоксины, ядохимикаты, перенесенные глистные инвазии и вирусный гепатит В. Допускают интеграцию последовательности вирусной ДНК в геном печени хронических носителей вирусного гепатита. Механизмом канцерогенеза может быть развитие хромосомных аберраций в области интеграции вирусной ДНК. Классифицируют опухоли печени у детей по эмбрионозологическому принципу.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ — это чаще опухоли мезенхимального происхождения. Для них характерен медленный рост. Среди опухолей преобладают кавернозная гемангиома и гемангиоэндотелиома, которые считаются стадиями одной и той же опухоли.
Гемангиома кавернозная представляет собой одиночное, иногда множественное образование, располагающееся в толще печени. Она характеризуется наличием кавернозных сосудистых структур, которые разделяются соединительнотканными тяжами и покрыты плоскоклеточным эпителием.

Гемангиоэндотелиома встречается чаще, чем кавернозная гемангиома, и в отличие от последней может иметь злокачественное течение. Опухоль состоит из одиночных или множественных узлов — синусов, выстланных эпителиальными клетками.
Гемартома представляет собой солитарное образование; располагается обычно в правой доле печени. Опухоль может достигать значительных размеров и характеризуется нарушением архитектоники и взаимоотношения тканей печени, желчных путей, сосудов и др. Она рассматривается не как истинное новообразование, а как порок развития,

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ у детей представлены гепатобластомами (встречаются у детей раннего возраста) и гепатокарциномами (поражают детей в любом возрасте). Чаще встречаются у мальчиков.
Гепатобластома бывает двух типов: 1) эпителиальная, состоящая в основном из эпителиальных клеток, и 2) смешанная эпителиальномезенхимная. В опухолях первого типа обнаруживают клетки различной степени зрелости: апластические, эмбриональные и фетальные. При смешанном типе наряду с эпителиальными клетками присутствует мезенхима и ее производные: остеоидная, хрящевая, сосудистая, мышечная ткани. Макроскопически опухоль выявляется в виде единичного узла, расположенного в правой доле печени. Реже встречаются множественные узлы. Для опухолей обоих типов в трети случаев характерен инвазивный рост; часть из них метастазирует в лимфатические узлы брюшной полости, кости, легкие, мозг.
Гепатокарцинома, или гепатоцеллюлярный рак, встречается у детей старше 3 — 4 лет. Развитию способствуют билиарный цирроз печени, особенно в сочетании с недостаточностью α ι-антитрипсина, длительное применение анаболических гормонов и др. При гистологическом исследовании опухоли обнаруживают анаплазированные клетки печеночной паренхимы. Микроскопически определяют тип опухоли: узловатая, диффузная или массивная.

Клиническая картина.

Проявления опухолей печени вариабельны и определяются как характером патологического процесса, так и анатомо-физиологическими особенностями ребенка. При злокачественных опухолях печени развиваются симптомы как общего, так и местного характера. Заболевание может протекать медленно. Острое, бурное начало по типу «брюшной катастрофы» встречается редко и обусловлено внезапно возникающим желудочно-кишечным кровотечением или прорастанием опухоли в соседние органы (механическая желтуха, кишечная непроходимость). Характерны общие симптомы наличия злокачественных опухолей печени: недомогание, вялость, слабость, быстрая утомляемость, раздражительность, похудание, повышение температуры тела. Нарушения функции пищеварительного тракта проявляются снижением аппетита, диспепсическими расстройствами, болями в животе. Иногда опухоль обнаруживают случайно при обследовании больного. В далеко зашедших случаях отмечаются деформация грудной клетки и живота, расширение венозных сосудов брюшной стенки, асцит и пр. Желтуха развивается редко и является плохим прогностическим признаком. Могут быть метастазы в различных органах. Возможны патологические переломы костей, гормональные сдвиги.        

Клинические проявления при доброкачественных опухолях печени выражены в минимальной степени. Превалируют местные симптомы: увеличение живота, гепатомегалии и др. Гемангиомы печени длительное время не распознаются в связи с бессимптомным течением. У некоторых больных прослушивается систолический шум в области печени, одновременно выявляются ангиоматоз кожи и другие пороки развития. Разрыв опухоли проявляется признаками внутрибрюшного кровотечения и часто заканчивается смертельным исходом. У детей гемартомы больших размеров приводят к компрессии смежных органов. Метастатические опухоли печени встречаются при нефробластоме, нейробластоме, тератобластоме. Вторичное поражение печени возможно при лейкозе, лимфогранулематозе и других системных поражениях.

Диагноз.

Функциональное состояние печени длительное время не изменяется. В завершающей стадии болезни отмечаются синдромы цитолиза, холестаза, анемии, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Достоверный признак опухоли — появление в высокой концентрации в сыворотке крови одного из эмбриоспецифических белков — α-фетопротеина. Решающими методами диагностики являются эхотомография, динамическая гепатобилисцинтиграфия, компьютерная томография, ангиография. Имеет значение лапароскопия. Пункционная биопсия печени проводится по строгим показаниям.
Дифференцируют опухоли печени от хронических болезней печени (цирроз, эхинококкоз), лимфогранулематоза, других опухолей брюшной полости (нейробластомы, нефробластомы).

Лечение.

При назначении лечения учитывают характер опухолевого поражения печени и стадию болезни. В случае локального поражения печени производят резекцию в пределах здоровых тканей. Лучевая терапия показана при тотальном поражении печени, она может быть эффективной при гемангиомах. Лекарственное лечение при опухолях печени малоэффективно.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »