Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Токсические обменные заболевания печени - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

«ТОКСИЧЕСКИЕ» ОБМЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ.

Галактоземия — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.

Этиология и патогенез.

Причина галактоземии заключается в недостаточности галактозо-1-фосфатуридилтрансфераэы, превращающей галактозу в глюкозу. Накопление в больших количествах галактозо-1-фосфата повреждает печень, почки, головной мозг, поджелудочную железу, мышцы.

Клиническая картина.

Первые признаки заболевания появляются после рождения, когда ребенок начинает получать молоко, богатое лактозой. Характерны рвота, понос, гипотрофия, затем возникают желтуха, гепатомегалии, геморрагический синдром. Через несколько недель развивается катаракта. Поражение почек проявляется галактозурией, протеинурией, гипераминоацидурией. Отмечается ацидоз. Нарушается психомоторное развитие.

Диагноз.

Учитывают клинические проявления, а также обнаружение в моче галактозы. Диагноз подтверждается отсутствием галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в эритроцитах.
Дифференцируют галактоземии) от желтух, обусловленных холестазом.

Лечение.

Назначают безгалактозную диету, обогащенную казеином и белками сои. Проводят симптоматическую терапию.
Прогноз при правильно поставленном диагнозе и своевременно назначенной диете благоприятный: происходит нормальное развитие детей.

Тирозиноз — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, при котором поражаются печень, поджелудочная железа и почки. Одинаково часто болеют мальчики и девочки.

Этиология и патогенез.

В основе заболевания лежит дефицит секреции фермента парагидроксифенилпируватоксидазы в печени и почках. Определенная роль отводится нарушениям метаболизма метионина.

Клиническая картина.

Выделяют острую и хроническую формы тирозиноза. Острая форма наблюдается у детей первого полугодия жизни, часто у новорожденных. Отмечаются рвота, понос, желтуха, гепатомегалии, быстро развивается печеночная недостаточность, приводящая к смерти. При хронической форме постепенно развиваются нодулярный цирроз печени, витамин-D-резистентный рахит, отставание в развитии. Возможно возникновение карциномы печени.

Диагноз.

Подтверждает диагноз тирозиноза отсутствие парагидроксифениллируватоксидазы в печени и почках.
Дифференцируют тирозиноз от галактоземии и фруктоземии, так как все три заболевания имеют схожую симптоматику и для них характерно поражение печени.

Лечение.

Показана диета с низким содержанием тирозина и фенилаланина. Для стимуляции метаболизма метионина назначают пиридоксин, цистин, аденозинтрифосфат.
Прогноз неблагоприятный.

Фруктоземия наследуется по аутосомно-рецессивному типу, встречается в семьях с кровнородственными браками.

Этиология и патогенез.

Причиной заболевания является врожденное отсутствие фруктозо-1-фосфатальдолазы и, реже, фруктозо- 1,6-дифосфатальдолазы, что приводит к накоплению фруктозо-1 -фосфата в печени и других тканях.

Клиническая картина.

Симптомы появляются при употреблении в пищу сахарозы. Возникают рвота, диарея, гипогликемия, иногда помрачение сознания вплоть до обмороков. Могут быть судороги. Развиваются гепатомегалии, желтуха, в дальнейшем спленомегалии. Характерно отвращение к сладкой пище. У новорожденных и детей грудного возраста клиническая симптоматика выражена в меньшей степени, так как грудное молоко содержит небольшое количество сахарозы по сравнению с коровьим молоком.

Диагноз.

Фруктоземию диагностируют при обнаружении фруктозы в моче. При нагрузке фруктозой выявляются длительная фруктозурия и гипогликемия. Диагноз подтверждается отсутствием в биоптате печени альдолазы и дифосфатазы.
Дифференцируют фруктоземию от цирроза печени.

Лечение.

Исключают фруктозосодержащие продукты (фруктовые соки, сиропы, пюре, сладкие блюда и др.). Диету обогащают глюкозой и витамином С.
Прогноз благоприятный при соблюдении диеты с отсутствием фруктозы.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »