Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Фиброхолангиокистоз - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

Фиброхолангиокистоз (син.: врожденный фиброз печени, фиброаденоматоз желчных путей).

Термин отражает два ведущих патоморфологических процесса — усиленное развитие соединительной ткани и кистозное расширение желчных протоков.

Этиология и патогенез.

Допускают, что заболевание является результатом недоразвития внутрипеченочной системы желчных протоков в эмбриональном периоде. В результате недостаточной эволюции интралобулярных желчных протоков наступает их кистозное перерождение. О дизонтогенетическом происхождении болезни свидетельствуют факты сочетанного поражения печени, почек, легких, поджелудочной железы. Имеются указания, что кистозное расширение желчных ходов развивается после воспалительных стриктур. В зависимости от преобладания клинического синдрома различают три варианта этого заболевания: 1) с портальной гипертензией; 2) поликистоз печени без выраженного склероза сосудов и без портальной гипертензии; 3) переходные формы с различной степенью склероза сосудов и возможным развитием портальной гипертензии в более зрелом возрасте. Наиболее часто встречается аномалия развития гепатобилиарной системы с ведущим синдромом блокады портального кровообращения.

Патологическая анатомия.

Морфологически в печени выявляется резкое расширение сосудов портальных трактов, соединенных мощными пластами зрелой коллагенизированной соединительной ткани. Определяется увеличенное количество мелких и крупных желчных протоков, часть из них кистозно расширены. Имеются явления холангита. Наблюдаются гипоплазия ветвей воротной вены и редукция артериального русла портальных трактов. С возрастом и увеличением длительности заболевания возможно развитие вторичного цирроза печени.

Клиническая картина.

Ранним клиническим проявлением заболевания является увеличение размеров живота с первых месяцев жизни, иногда сопровождающееся неустойчивым стулом. Почти у всех детей к дошкольному и школьному возрасту наблюдается отставание в физическом развитии, сочетающееся с общими симптомами интоксикации, бледностью кожных покровов. У подавляющего большинства (90 %) детей выявляется усиление подкожной венозной сети в области живота и грудной клети спереди, имеются пищеводно-желудочные кровотечения (40%), расхождение пупочного кольца, выбухание пупочной вены, асцит. Постоянный симптом — увеличение печени, которое обнаруживается, как правило, на первом году жизни. Печень определяется на 5—11 см ниже реберной дуги. Консистенция ее плотная («каменистая»). В дальнейшем присоединяется спленомегалии. Симптомы печеночной недостаточности по сравнению с портальной гипертензией менее выражены. Иктеричность склер и кожи наблюдается в периоды обострения процесса или в терминальном состоянии. «Сосудистые звездочки» на коже отмечаются редко. Умеренный геморрагический синдром в виде подкожных кровоизлияний и носовых кровотечений имеет место в 70 % наблюдений. В половине случаев отмечается сочетанное поражение почек. Поликистоз почек характеризуется развитием кист, располагающихся в корковом веществе и почечных пирамидах.

Диагноз.

Основанием для постановки диагноза фиброхолангиокистоза служат раннее появление гепатоспленомегалии и частое возникновение пищеводно-желудочковых кровотечений. Для выявления портальной гипертензии производят рентгенографию пищевода с барием, спленоманометрию и спленопортография. При ультразвуковом исследовании печени регистрируются характерные множественные мелкие, очень плотные и довольно сильные эхосигналы в виде тяжей разных размеров. Информативно морфологическое исследование биоптата печени. При экскреторной урографии наблюдаются изменения в виде полицикличности контура почек, увеличения их размеров, сдавливания или слабого контрастирования чашечек и лоханок.
Осложнения: пищеводно-желудочное кровотечение, хроническая почечная недостаточность, печеночная кома.

Лечение.

Сочетают желчегонную, противовоспалительную терапию с проведением операций, направленных на снижение порталного давления и предотвращение пищеводно-желудочных кровотечений. Рекомендуется создание сосудистых анастомозов, предпочтительнее кавамезентериальных, а не спленоренальных, поскольку часто имеются нарушения в почках.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »