Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Холестазы - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

Под холестазом понимают синдром, обусловленный нарушением образования и оттока желчи в кишечник, проявляющийся характерными клинико-биохимическими признаками: зуд кожи, желтуха, повышение содержания в крови холестерина, желчных кислот, щелочной фосфатазы и других экскреторных ферментов.

Этиология и патогенез.

Различают внутрипеченочный и внепеченочный холестазы. В обоих случаях гипербилирубинемия возникает вследствие нарушения выделения билирубина с желчью в результате первичного нарушения ее образования или оттока. Основной причиной внутрипеченочного холестаза является нарушение образования желчных кислот из холестерина в гладкой эндоплазматической ретикулярной ткани с задержкой их выделения. Нарушается проницаемость желчных капилляров, вследствие чего происходит большая потеря жидкости и сгущается желчь. Белок из клетки просачивается в желчь, что повышает ее вязкость. Это приводит к образованию желчных тромбов. В основе внепеченочного холестаза лежит нарушение оттока нормальной желчи, вызванное механическим фактором. За счет повышения давления в желчных протоках нарушается экскреция желчи из гепатоцитов, в дальнейшем наступают вторичные дистрофические изменения в печеночной клетке и нарушаются процессы желчеобразования. Внутрипеченочный холестаз возникает при остром и хроническом гепатитах, гепатозах, циррозах, медикаментозных поражениях печени и др. Внепеченочный холестаз обусловлен обтурацией желчного и общего желчного протоков изнутри камнями, паразитами, опухолью, воспаленной слизистой оболочкой протока, сдавлением снаружи опухолями и кистами, послеоперационными рубцами и спайками, наличием аномалий развития внепеченочных желчных путей.

Клиническая картина.

Клинико-биохимические проявления как внепеченочного, так и внутрипеченочного холестаза идентичны. Кожный зуд нередко возникает до появления желтухи. Большинство других жалоб (слабость, утомляемость, боли в животе, диспепсические расстройства и др.) обусловлены основным заболеванием, приведшим к холестазу. Желтуха может иметь различную степень выраженности в зависимости от механизма развития холестаза (холестатический гепатит, внепеченочная атрезия и др.). Отмечается гепатомегалия.

Увеличение печени происходит за счет роста массы печеночной ткани вследствие нарушения оттока желчи, а также в связи с основным заболеванием (киста, опухоль). Лабораторными (биохимическими) показателями нарушения пассажа желчи является повышение в сыворотке крови количества компонентов желчи и веществ, экскретируемых желчью: желчных кислот, холестерина, фосфолипидов, билирубина, ферментов (щелочная фосфатаза, лейцинаминопептидаза, γ-глутамилтранспептидаза, 5-нуклеотидаза, β-глюкуронидаза), меди и др.

Диагноз.

При постановке диагноза учитывают клинико-лабораторные данные и результаты инструментальных исследований (эхография, динамическая гепатобилисцинтиграфия, ретроградная холангиография). Пункционную биопсию печени проводят по строгим показаниям. Морфологическими признаками застоя желчи являются расширенные внутридольковые желчные канальцы, содержащие тромбы из желчи, наличие желчного пигмента в цитоплазме печеночных клеток и звездчатых ретикулоэндотелиоцитах (клетки Купфера). Эти признаки выражены, как правило, центролобулярно, но при резком холестазе могут определяться в интермедиарных и даже в периферических отделах печеночных долек.
Холестазы у детей грудного возраста проявляются желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, моча темная, кал обесцвеченный. Кожный зуд появляется со второго полугодия жизни и возникает быстрее при внутрипеченочном холестазе, чем при внепеченочном. Причинами внутрипеченочного холестаза с проходимыми внепеченочными желчными путями могут быть различные заболевания: фетальный гепатит, дефицит α1-антитрипсина, муковисцидоз, обменные заболевания, длительное парентеральное питание, синдром сгущения желчи и др. Внепеченочный холестаз возникает при атрезии внепеченочных желчных протоков, кисте общего желчного протока, врожденном стенозе общего желчного протока и др.
Холестазы у детей старше 1 года проявляются прежде всего кожным зудом. Это наиболее надежный клинический симптом холестаза. Зуд усиливается в ночное время, при физической нагрузке, стрессе, на фоне интеркуррентных заболеваний. Желтуха и обесцвеченный кал наблюдаются не у всех больных. Характерна гепатомегалии, значительно реже спленомегалии. Внутрипеченочный холестаз встречается у детей с лекарственным поражением печени, после вирусного гепатита, с билиарным циррозом печени и др. Возникновение внепеченочного холестаза в основном обусловлено нарушением проходимости желчных путей при кисте общего желчного протока, врожденном стенозе нижней части его, сдавлении общего желчного протока опухолями, лимфатическими узлами, при холелитиазе, дупликатуре желчных ходов и др.
Холестазы при полном парентеральном питании возникают у детей, длительное время находящихся на парентеральном питании. Предрасполагающими факторами, определяющими развитие холестаза, являются недоношенность, избыток парентерально вводимых аминокислот, длительность самого парентерального питания. Механизм возникновения холестаза не установлен. Допускают нарушение секреции желчи под действием некоторых аминокислот, недостаточное поступление эссенциальных жирных кислот, нарушение транспорта пищевых веществ через мембраны печеночных клеток. Развитию холестаза способствуют сепсис, некротический энтероколит, хирургические вмешательства на органах брюшной полости. Чаще всего холестаз развивается у детей грудного возраста, особенно у новорожденных. Отмечается появление желтухи, в крови увеличивается содержание экскреторных ферментов, может быть гепатомегалии.
Холестазы при стероидной терапии возникают в основном при приеме анаболических стероидов, а также андрогенных гормонов. В основе холестаза лежит влияние стероидных гормонов на синтез холестерина, при этом допускается генетическая предрасположенность. Лекарственные средства этой группы вызывают холестатический гепатоз. Изменяются показатели функционального состояния печени, желтуха развивается реже, она умеренная и быстро исчезает после отмены лекарственного препарата.
Холестазы при лекарственном поражении печени — см. Лекарственные поражения печени.

Лечение.

Диетотерапия строится по тем же принципам, что и диетотерапия больных хроническим гепатитом. При резко выраженном холестазе ограничивают количество жира с пищей. Назначают витамины A, D, Е, К, липоевую и глутаминовую кислоты, эссенциале. Для адсорбирования и удаления из кишечника желчных кислот применяют холестирамин (8—10 г/сут) и билигнин (2—5 г/сут). Назначают фенобарбитал (2—5 мг/кг) и зиксорин (2—3 мг/кг) с целью активации микросомных ферментов и улучшения оттока желчи.
Прогноз различный в каждом конкретном случае. При отмене лекарственных препаратов, вызвавших поражение печени, холестаз быстро исчезает. Продолжающееся нарушение оттока желчи способствует хроническому течению патологического процесса вплоть до развития билиарного цирроза печени.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »