Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Фиброхолангиокистоз - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

Холецистохолангит - это одновременное поражение желчного пузыря и желчных путей. Изолированное их поражение у детей встречается редко. Поскольку патологический процесс, как правило, захватывает всю желчевыводящую систему, термин «холецистохолангит» является более предпочтительным. Следует учитывать, что клиническая картина холециститов и холангитов однотипна, а топическая диагностика их затруднительна. Различают холецистохолангит острый и хронический.

ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ ОСТРЫЙ в большинстве случаев вызывается кишечной палочкой, наличием кокковой, реже анаэробной флоры. Существует корреляционная связь между микрофлорой желчи и микробным обсеменением кишечника. В отдельных случаях имеет значение инвазия гельминтами (аскаридами, описторхозами и др.). Заболеванию способствуют желчные камни, аномалии сосудов и желчевыводящих путей (заворот желчного пузыря, перегиб шейки и др.), забрасывание ферментов поджелудочной железы. Инфекция чаще распространяется гематогенным путем, иногда вторично — при нарушении пассажа желчи.

Клиническая картина.

Заболевание начинается обычно бурно, сильнейшими болями в правом подреберье, эпигастральной области, реже в других областях живота. Боли иррадиируют в правое плечо, лопатку, правую часть поясницы, иногда в левую поясничную и подвздошную области. Болевой приступ сопровождается тошнотой, рвотой с примесью желчи. Язык сухой, обложен серовато-белым налетом. Температура тела достигает 38—40° С, ей предшествует озноб. Дети беспокойны, беспрестанно меняют положение для уменьшения боли. Нарастает токсикоз. Живот умеренно вздут. При перкуссии и пальпации живота отмечаются резкая болезненность в области правого подреберья, местное, а затем распространенное напряжение брюшной стенки типа мышечной защиты. Желтушность кожи и склер непостоянны и обусловливаются холестазом. В крови — лейкоцитоз (12—20Х109/л), нейтрофилез со сдвигом влево, увеличение СОЭ. Повышена активность индикаторных и экскреторных ферментов. Катаральный холецистит длится от 2—3 нед до 1,5—2 мес. Не исключен переход в флегмонозный и гангренозный холецистит. Флегмонозный холецистит характеризуется быстрым нарастанием интоксикации, боли в животе постоянные, интенсивные. Появляются симптомы раздражения брюшины. Возможны осложнения в виде эмпиемы желчного пузыря, водянки, пери- холецистита, панкреатита, подпеченочного или поддиафрагмального абсцесса. Наиболее тяжело протекает гангренозный холецистит Для него характерна перфорация желчного пузыря. Состояние больных внезапно ухудшается, появляются «кинжальные» боли в животе, холодный пот. Развивается клиническая картина желчного перитонита, прекращается отхождение газов и кала, нарастает сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагноз.

Учитывают клинические признаки, результаты лабораторных исследований, эхографии, лапароскопии.
Дифференцируют острый холецистохолангит от желчнокаменной болезни, аппендицита, острого панкреатита, почечной колики.

Лечение.

Больные подлежат госпитализации. При флегмонозной и гангренозных формах показано неотложное хирургическое аиешатель- ство. При катаральной форме необходимы строгий постельный режим, холод на живот (или умеренное тепло), воздержание от пищи. Рекомендуются только чай с сахаром, теплые минеральные воды. Для снятия болевого синдрома применяют антиспастические и аналгезирующие средства (атропин, платифиллин, папаверин, но-шпа, баралгин и др.), в тяжелых случаях — промедол, пантопон. С дезинтоксикационной целью вводят 5 % раствор глюкозы, гемодез, антибиотики широкого спектра действия с определением чувствительности к ним микрофлоры желчи.
Прогноз зависит от правильного диагноза и своевременно начатого лечения.

ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ ХРОНИЧЕСКИЙ.

Этиология.

Основными причинами развития воспалительного процесса в желчевыводящих путях являются нарушения моторики билиарной системы и прежде всего развитие подпеченочного холестаза, приводящего к застою желчи как в желчном пузыре, так и в желчных протоках. Это ведет к сгущению желчи в желчном пузыре, изменению ее физико-коллоидных свойств, pH желчи и нарушению ее бактерицидности. Вследствие этого инфекция может проникать в желчный пузырь гематогенным и лимфогенным путями. Возможен восходящий путь занесения инфекции за счет дуоденобилиарого рефлюкса, когда содержимое двенадцатиперстной кишки забрасывается в общий желчный проток. При бактериологическом исследовании чаще обнаруживают стафилококки, кишечную палочку. Роль лямблий в генезе заболевания остается дискутабельной. Лямблии, раздражая слизистую оболочку двенадцатиперстной кишки, нарушают ее моторику, что в конечном итоге приводит к застою желчи, снижению ее бактерицидности и возможности инфицирования желчевыводящих путей. Выделяют также так называемые абактериальные, или асептические, холецистохолангиты, когда в желчевыводящей системе отсутствуют микроорганизмы.

Патогенез.

Формирование воспалительного поражения билиарной системы в значительной степени зависит от состояния защитных сил организма, в том числе специфических и неспецифических факторов защиты. Значение придают состоянию фагоцитоза, системе комплемента, активности факторов местной защиты (лизоцим) и др. Велика роль нарушений перекисного окисления липидов, портального кровообращения, регуляции секреции желчи, физико-химических ее свойств, состояния моторной деятельности желудка, двенадцатиперстной кишки.

Клиническая картина.

Заболевание развивается постепенно и характеризуется упорным, волнообразным течением. Характерны жалобы на повышенную утомляемость, слабость и вялость, снижение аппетита, тошноту и рвоту, особенно после погрешностей в диете. Больные жалуются на боли в правом подреберье или около пупка, возникающие через l,5—2 ч после приема пищи, особенно жирной и жареной. По характеру боли тупые или приступообразные. Почти у всех больных увеличена печень, иногда до 3—4 см; она резко болезненна при пальпации. При обострении болезни пузырные симптомы становятся резко положительными. Наблюдаются выраженные симптомы интоксикации, гиповитаминоза, субфебрильная температура. Нередко в процесс вовлекаются сердечно-сосудистая и нервная системы. Выделяют периоды обострения болезни, неполной клинико-лабораторной ремиссии, полной клинико-лабораторной ремиссии.
Осложнения: вовлечение в процесс смежных органов (поджелудочная железа, желудок, двенадцатиперстная кишка). При синдроме холестаза и воспалительных поражениях желчевыводящих путей в просвете желчного пузыря появляются хлопья слизи, кристаллы билирубина и холестерина, песок, что нередко приводит к развитию желчнокаменной болезни.

Диагноз.

При постановке диагноза за основу принимают данные клинико-лабораторных и инструментальных методов обследования. В период обострения возможны умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с незначительным сдвигом влево, увеличение СОЭ. Показано исследование тимоловой пробы, белкового спектра. Уровень индикаторных ферментов в крови повышается редко. Большое диагностическое значение придают экскреторным ферментам (щелочная фосфатаза, лейцинаминопептидаза, γ-глутамилтранспептидаза, 5-нуклеотидаза), являющимся биохимическими маркерами холестаза. При выраженном синдроме холестаза в крови может повышаться уровень билирубина, холестерина, желчных кислот, липопротеидов с низкой относительной массой. Очень информативно дуоденальное зондирование, в том числе многофракционное, с последующим бактериологическим, паразитологическим, биохимическим, иммунологическим, электронно-микроскопическим и прочими исследованиями. Велика роль инструментальных методов исследования: рентгенологического, эхографии, динамической гепатобилисцинтиграфии, тепловидения.
Дифференцируют хронический холецистохолангит от дискинезии желчевыводящих путей, холелитиаза, заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы.

Лечение.

При обострении болезни показана госпитализация больного в стационар. Назначают постельный режим, длительность которого определяется выраженностью болевого синдрома, симптомов интоксикации, наличием температурной реакции. Диета № 5 (или № 5а) Прием пищи дробный, малыми порциями, 5—6 раз в сутки. Полностью исключают продукты, оказывающие раздражающее действие на билиарную систему. При назначении антибиотиков предпочтение отдают препаратам широкого спектра действия (ампициллин). Показаниями к их назначению являются наличие симптомов интоксикации, субфебрильной температуры, очагов хронической инфекции. Длительность антибиотикотерапии не должна превышать 2 нед. Сульфаниламидные препараты при поражении билиарной системы применяются достаточно редко вследствие их неблагоприятного действия на печень. Эффективен никодин, который в организме распадается на формальдегид и амид никотиновой кислоты; он оказывает желчегонное и антибактериальное действие. Сопутствующая лямблиозная инвазия служит показанием к назначению аминохинола, трихопола и др. При аллергических реакциях на эти препараты применяют нитрофураны (фурадонин, фуразолидон); курс 5—7 дней. Широко используют желчегонные препараты, выбор которых зависит от формы нарушения моторики желчных путей. Показаны антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, супрастин и др.) в возрастных дозировках; курс 7—10 дней. В период обострения проводят «слепые зондирования» с 33 % раствором сульфата магния ежедневно в течение 4—5 сут, а затем 2 раза в неделю. Назначают физиотерапевтические процедуры в зависимости от формы сопутствующей дискинезии.
После выписки из стационара рекомендуется амбулаторное лечение в условиях реабилитационного отделения. Показано проведение весеннеосенних курсов противорецидивного лечения: детям назначают в течение первых 10 дней каждого месяца желчегонные средства в зависимости от формы поражения билиарной системы, в течение последующих 20 дней каждого месяца — желчегонные травы и минеральные воды. Длительность диспансерного наблюдения за детьми, перенесшими обострение хронического холецистохолангита, составляет 3 года.
Прогноз зависит от ранней постановки диагноза и своевременно начатого лечения, включая и противорецидивное.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »