Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Фиброхолангиокистоз - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

Цирроз печени - хроническое прогрессирующее заболевание с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензией. Морфологически цирроз печени рассматривается как диффузный процесс с дистрофическими изменениями печеночных клеток, узловой регенерацией печени, развитием фиброза, перестройкой паренхимы и сосудистой системы печени.

Этиология.

Заболевание полиэтиологическое. Наиболее часто цирроз формируется после вирусных гепатитов В и С. Основной путь передачи вируса парентеральный или вертикальный (передача вируса гепатита от матери к ребенку в период родов или трансплацентарно). Формирование цирроза у детей после гепатита А ставится под сомнение, обычно заболевание развивается после стертых, безжелтушных форм вирусного гепатита. У большинства больных (85 %) с циррозом печени вирусной этиологии выявляются антитела к δ-антигену, который является дефектным вирусом. Он обнаруживается лишь в ассоциации с вирусом гепатита В, поскольку для своей репликации использует его поверхностную оболочку HBsAg. Среди δ-позитивных детей большинство являются жителями Средней Азии, Казахстана, Молдовы и Кавказа.
Определенную этиологическую группу составляют циррозы накопления, развивающиеся в результате генетически детерминированных нарушений обмена веществ. К ним относятся гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова — Вильсона), протекающая со снижением синтеза церулоплазмина — белка, связывающего медь, и избыточным отложением его в ткань печени и другие органы; гемохроматоз, развивающийся при нарушении обмена железа. Первые проявления болезни наблюдаются в любом возрасте, чаще у детей 3—7 лет. В ряде случаев аномалии развития желчных путей, возникающие в результате действия повреждающих факторов антенатального периода, также ведут к формированию билиарного цирроза печени. Любые токсичные для печени вещества, такие, например, как ядовитые грибы (бледная поганка), растения (гелиотроп), лекарственные препараты, некоторые химические вещества, могут вызвать токсический гепатит и послужить пусковым фактором для развития цирроза. Возможно развитие вторичного цирроза при наследственно обусловленных нарушениях обмена веществ: муковисцидозе, гликогенозах печени (в 80 % случаев при вторичных ферментных дефектах обмена гликогена). Наблюдается формирование вторичного цирроза при врожденном фиброхолангиокистозе.

Патогенез.

В ответ на антигенную стимуляцию вирусом гепатита В возникает гипериммунная реакция, которая направлена не только на вирус, но и на мембрану гепатоцита (аутоиммунный компонент), составной частью которой является печеночно-специфический липопротеид. При наслоении δ-инфекции на НВ-вирусную инфекцию наблюдается комбинация патогенетических механизмов: наличие аутоиммунных реакций и прямое цитопатогенное действие. Образующиеся иммунные комплексы вызывают разрушение пограничной пластинки печеночной дольки и деструкцию гепатоцитов, что обусловливает печеночно-клеточную недостаточность и прогрессирующее течение болезни. В результате гипериммунной деструкции происходят нарушение дольковой структуры печени, избыточное развитие внутридольковой соединительной ткани, формирование ложных долек, которые сдавливают сосудистое русло печени; наступает облитерация печеночных сосудов, формируется внутрипеченочная блокада портального кровообращения. Последняя проявляется увеличением селезенки и образованием коллатерального кровообращения в обход печени к нижней и верхней полым венам. Нарастающая спленомегалии ведет к изменению функционального состояния селезенки, возникает вторичный гиперспленизм: тромбоцитопения, лейкопения, анемия. В костном мозге развивается ретикулоплазмоцитарная реакция.

Патологическая анатомия.

Различают три морфологических типа цирроза: макронодулярный (крупноузловой, постнекротический), микронодулярный (портальный, септальный) и смешанный. Для всех типов цирроза характерны дистрофия и некроз гепатоцитов, дезорганизация печеночных долек соединительнотканными пластами, прерывающих связь гепатоцита со звездчатым ретикулоэндотелиоцитом, узловая регенерация паренхимы (появление ложных долек), структурная перестройка печени. Макронодулярный цирроз, как правило, возникает в результате массивных некрозов паренхимы печени. Микроскопически он характеризуется преимущественно крупными узлами регенерации, соединительнотканными тяжами различной величины, чаще широкими. Наряду с крупными узлами определяются псевдодольки разной величины. Балочное строение в узлах регенерации нарушено. Печеночные клетки в состоянии дистрофии. В прослойках соединительной ткани наблюдается различной интенсивности инфильтрация клетками лимфогистиоцитарной системы. При микронодулярном циррозе соединительнотканные тяжи узкие. Они отходят от центральных вен и портальных трактов, врастают внутрь дольки и образуют мелкие одинакового размера узлы регенерации. Отмечается однородность морфологической картины. Идентификация макронодулярного типа цирроза упрощается по мере нарастания тяжести заболевания. Микронодулярный цирроз одинаково часто наблюдается при всех стадиях цирроза; начальной, сформированной, терминальной.
На основании морфологических исследований идентифицировать тип цирроза удается в половине случаев: макронодулярный тип определяется в 40 % наблюдений, микронодулярный — в 10 %. При смешанном типе наблюдаются общие морфологические признаки обоих типов цирроза. Активность процесса морфологически определяется в первую очередь степенью воспалительной клеточной инфильтрации. Резко выраженная морфологическая активность процесса характеризуется диффузностью и интенсивностью лимфогистиоцитарной инфильтрации, распространением клеточного инфильтрата в периферические отделы дольки, сопровождающиеся нарушением целостности пограничной пластины, деструктивно-дистрофическими изменениями, усилением процессов регенерации. Морфологическое стихание процесса отстает от клинико-биохимической репарации.
Выделяют билиарный цирроз печени. На стадии сформировавшегося процесса билиарный цирроз сходен с портальным. В основе билиарного цирроза лежит холестаз. Причиной холестаза у детей обычно является внутри-  или внепеченочная обтурация желчных протоков за счет пороков развития, поддерживаемая воспалением желчных путей и нарушением желчеобразования вследствие закупорки мелких внутрипеченочных ходов.

Клиническая картина.

Цирроз печени с персистенцией (вирусный) и без его выявления в сыворотке крови (аутоиммунный) характеризуется различными тяжестью и прогнозом. Цирроз с персистенцией HBsAg в сыворотке крови наблюдается чаще у мальчиков (генетическая предрасположенность мужского пола). Первые симптомы заболевания выявляются обычно у детей первых 3 лет жизни. Морфологически одинаково часто идентифицируются микронодулярный и макронодулярный цирроз. В большинстве случаев наступает стабилизация процесса на начальных стадиях цирроза. В 10—15 % наблюдений с ростом ребенка (школьный возраст) заболевание прогрессирует. Формирование цирроза без выявления HBsAg в сыворотке крови (аутоиммунного) происходит с 4—5 лет, чаще у детей школьного возраста. Особенно яркие проявления болезни наблюдаются у девочек пре- и пубертатного возраста. Отличительная особенность этой формы цирроза — активность процесса с выраженным мезенхимально-воспалительным синдромом, неуклонно прогрессирующим течением болезни.
Морфологически выявляется макронодулярный или смешанный (микро-макронодулярный) тип цирроза. Выделяют начальную, сформированную А (с начальными признаками коллатерального кровообращения или без них), сформированную Б (с выраженными признаками коллатерального кровотока) и терминальную стадии цирроза. Сформированная и терминальная стадии чаще выявляются в школьном возрасте. Цирроз характеризуется симптомами, отражающими активность процесса, декомпенсацию функций печени, портальную гипертензию, вовлечение в процесс ретикулогистиоцитарной системы. У большинства (80 %) детей наблюдается различной степени желтушность кожи и склер, У детей с персистенцией HBsAg желтухи, как правило, не бывает. Зуд кожи отмечается не у всех больных (14 %). На лице, верхней половине туловища, верхних конечностях имеются «сосудистые звездочки»; яркость окраски и увеличение их числа отражают усиление активности процесса. По мере нарастания тяжести болезни от начальной к терминальной стадии усиливаются геморрагические проявления: экхимозы, петехии, носовые кровотечения, кровотечения из десен, удлиняются менструации, усиливается развитие подкожной венозной сети передних поверхностей грудной клетки и живота. При далеко зашедшем процессе, преимущественно сформированной Б и терминальной стадиях, наблюдается цианотичный оттенок губ, слизистых оболочек, кончиков пальцев, ногти в форме часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. Пищеводно-желудочные кровотечения возникают у отдельных больных (7 %). У трети больных выявляется асцит, иногда сопровождающийся отечностью нижних конечностей.
В начальной стадии цирроза преобладает увеличение печени над увеличением селезенки; оба органа умеренно уплотнены. Нерезкая тромбоцитопения. В сформированной стадии общее состояние нарушается более значительно; имеется значительное уплотнение печени и селезенки. Чаще определяется преимущественное увеличение левой доли печени. Селезенка пальпируется на уровне пупка и ниже. Наряду с тромбоцитопенией выявляется лейкопения, иногда ускоренная СОЭ. Терминальная стадия проявляется выраженной интоксикацией, дистрофическими изменениями, упорным характером желтухи, геморрагическим и отечно-асцитическим синдромами. Отмечается значительная спленомегалии при меньшем увеличении печени. Возможны пищеводно-желудочные кровотечения у детей старшего школьного или подросткового возраста. Имеются резкое угнетение всех ростков кроветворения, нейтрофилез, часто ускоренная СОЭ.

Диагноз.

Учитывают клинические проявления, результаты лабораторных, инструментальных (ангиография, сцинтиграфия, ультрасонография, эзофагогастроскопия, биопсия печени, компьютерная томография, реогепатография, рентгенография с барием) методов исследования. При циррозе давление в сосудах портальной системы повышается до 300—400 мм вод. ст. и более. При циррозе на спленопортограмме отмечаются удлинение, извитость и расширение диаметра селезеночной вены, увеличение диаметра воротной вены при их полной проходимости.
Сосудистый рисунок печени обеднен, сосуды редкие, сужены, «обрублены» (не доходят до периферических отделов печени), имеют беспорядочное направление. В сформированной стадии цирроза определяется более выраженное поражение сосудов левой доли печени: ампутация всей левой ветви воротной вены или более слабое ее контрастирование, чем правой. В терминальной стадии наблюдаются несколько изгибов спленопортального ствола, выраженное обеднение и полное нарушение архитектоники внутрипеченочных разветвлений воротной вены, уменьшение размеров печени. В сформированной Б и терминальной стадиях цирроза у подавляющего числа больных выявляется коллатеральное кровообращение. Наиболее часто (70 %) контрастируются коллатерали гастроэзофагеальной области: сосуды, ведущие к варикозно-расширенным венам пищевода, короткие вены желудка, расширенная левая желудочная вена. Реже отмечаются коллатерали между пупочными венами (синдром Крювелье — Баумгартена). Иногда развиваются коллатерали в забрюшинное пространство, геморроидальные вены. В единичных случаях отмечаются портокавальные анастомозы. Исследование пищевода с барием в половине случаев выявляет в сформированной Б и терминальной стадиях варикозное расширение вен пищевода, причем при гастроэзофагоскопии чаще, чем при рентгенологическом исследовании. Ультразвуковое исследование позволяет определить множественные высокоамплитудные эхосигналы, сужение и извитость сосудов воротной вены. На реогепатограмме наблюдается изменение внутрипеченочной гемодинамики в виде резкого уменьшения кровенаполнения печени и выраженного застоя в ней.
Дифференцируют цирроз печени от фиброхолангиокистоза, который характеризуется более ранним возрастом формирования и большей степенью портальной гипертензии, возникновением пищеводножелудочных кровотечений в дошкольном и младшем школьном возрасте при относительно сохраненных функциональных пробах печени. На внепеченочную блокаду портального кровообращения указывают пупочный сепсис, резкая спленомегалии при незначительном увеличении печени и сохранности ее функций, ранний возраст и частота возникновения пищеводно-желудочных кровотечений (у 63 % больных), блокада магистральных сосудов портальной системы на спленопортограмме. При блокаде внутрипеченочных разветвлений воротной вены воротная и селезеночная вены проходимы. Вирусный цирроз печени следует дифференцировать от наследственно обусловленных ферментопатий. Гепатолентикулярная дегенерация диагностируется на основании низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови, увеличенного количества выделения меди с мочой, наличия кольца Кайзера — Флейшера. Гликогенозы характеризуются гипогликемией, гепатомегалией, отставанием в росте. Ребенок имеет характерный «кукольный» вид. Симптомы гипогликемии: вялость, потливость, в тяжелых случаях — судороги, гипогликемическая кома — наблюдаются с рождения. Особенно выражены они в 2—3 года. В связи с аутоиммунным компонентом и полисистемностью проявлений цирроз печени в ряде случаев необходимо дифференцировать от ревматизма, гломерулонефрита, гемолитической анемии.

Лечение.

Основным патогенетическим методом лечения активного цирроза печени является иммуносупрессивная терапия. Для улучшения состояния печени назначают щадящий режим, базисную (желчегонные, витамины), дезинтоксикационную (гемодез из расчета 5—10 мл на 1 кг массы тела, в школьном возрасте 150—200 мл в сутки, 5 % и 10 % растворы глюкозы в сочетании с солевыми растворами) терапию, средства, усиливающие белково-синтетическую функцию печени (оротат калия, анаболические препараты), мембраностабилизирующие средства (легалон, эссенциале). Вне прекоматозного и коматозного состояния назначают диету № 5, с введением белка больше физиологической нормы на 10—15 %, а в период лечения большими дозами глюкокортикостероидов — на 30—50 %. В начальной и сформированной А стадиях цирроза рекомендуется преднизолон в суточной дозе 1 мг на 1 кг массы тела в течение 1 мес при умеренной и в течение 1,5—2 мес — при средней и высокой степенях активности, по показаниям — длительнее, до нормализации уровня билирубина, цитоплазматических ферментов, γ-глобулинов. При достижении клинико-биохимической ремиссии дозу преднизолона постепенно, в течение 3—6 мес, снижают и переводят ребенка на поддерживающую терапию прерывистыми циклами по 3— 4 дня в неделю в дозе 0,5—0,3 от первоначальной. Отменять преднизолон по достижении клинико-биохимической ремиссии следует не ранее 6—12 мес при малой исходной степени активности процесса, не ранее чем через 2—3 года при отсутствии обострения и средней и высокой исходных степенях активности. В сформированной Б стадии цирроза показано оперативное лечение (спленэктомия, спленэктомия с наложением сосудистых анастомозов и др.) с проведением до и после операции стероидной терапии терапевтическими и поддерживающими курсами. В терминальной стадии цирроза рекомендуются умеренные дозы преднизолона.
Назначение детям цитостатических препаратов (азатиоприн, 6-меркаптопурин) вследствие их гепатотоксического, холестатического и угнетающего кроветворение действия дискуссионно. Показаны иммуномодуляторы (левамизол, тималин, Т-активин). Применять их следует с осторожностью, под контролем показателей клеточного и гуморального иммунитета и только при умеренной активности процесса, поскольку при активном процессе наблюдаются обострения. В качестве противовирусного и иммуномодулирующего препарата используют интерферон (реаферон). Его вводят детям школьного возраста по 500 000 ЕД 2 раза в сутки ректально 5 дней подряд, затем 2 раза в неделю в течение 3 нед. Одновременно делают инъекции витаминов С и Е в возрастных дозах. При активном процессе рекомендуются комбинации стероидов, делагила и эссенциале. Эссенциале назначают в течение первого месяца внутривенно капельно в сочетании с приемом внутрь в капсулах детям школьного возраста по 300 мг 3 раза в день, детям дошкольного возраста по 150 мг 3 раза или по 300 мг 2 раза в день. В дальнейшем в течение 2-6 мес дают эссенциале внутрь, при необходимости курсы повторяют. Вместо эссенциале можно проводить повторные курсы (по 2 нед в месяц) кофакторов энергетического обмена (липоевая кислота, рибофлавина мононуклеотид, тиамина хлорид, пантотенат кальция, витамин U) в возрастных дозах.
Прогноз при активном циррозе печени серьезный. Профилактикой цирроза печени являются своевременное лечение острого вирусного гепатита, выявление безжелтушных форм его, проведение диспансеризации больных, перенесших острый гепатит.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »