Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Болезни поджелудочной железы - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ.

АБЕРРАНТНАЯ (ДОБАВОЧНАЯ) ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА чаще всего локализуется в желудке, двенадцатиперстной кишке, верхних отделю тонкой кишки или в подвздошной кишке (Меккеля дивертикул). Эктопированную ткань железы также можно обнаружить в желчном пузыре, печени, селезенке, толстой кишке. Аберрантные узлы бывают единичные округлые, в виде полипозных образований, содержат железистую или эндокринную ткань. Клинически аномалии длительное время могут не проявляться. Разнообразные симптомы, как правило, зависят от локализации эктопированной ткани и обусловлены ее повышенной секреторной активностью, в результате чего развиваются пептические язвы, кровотечения, иногда инвагинации кишечника. Диагноз основывается на результатах гастродуоденоскопии, рентгенологических данных и находках при оперативных вмешательствах по поводу осложнений.
Лечение хирургическое. Прогноз благоприятный.

АНУЛЯРНАЯ (КОЛЬЦЕВИДНАЯ) ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА — врожденный порок развития: кольцо или полукольцо из ткани железы чаще в области головки, сдавливающее двенадцатиперстную кишку в ее средней или нисходящей части. Данный порок составляет 3 % от всех аномалий пищеварительного тракта. Часто может сочетаться с другими пороками органов системы пищеварения, мочевыводящих путей. Сдавление двенадцатиперстной кишки проявляется симптомами острой или хронической высокой непроходимости кишечника и зависит от характера стеноза (компенсированный или декомпенсированный). У новорожденных с первых дней жизни самым ранним симптомом является рвота с примесью желчи или без нее; появляются симптомы обезвоживания. Живот обычно вздут в верхних отделах, иногда видна перистальтика желудка, кишечника. Пальпация живота безболезненная. При прогрессировании непроходимости кишечника состояние ребенка может быстро ухудшаться, нарастает интоксикация, присоединяется аспирационная пневмония. У детей грудного возраста наблюдаются симптомы хронической рецидивирующей дуоденальной непроходимости в виде срыгивание рвоты, особенно при введении в питание более плотной и грубой пищи. Частота рвоты может быть непостоянной, в застойном желудочном содержимом — примеси желчи. У детей старшего возраста появляются периодические боли в животе, снижается масса тела. При пальпации живота обнаруживается вздутие в эпигастральной области. Присоединяются симптомы холецистита, холангита, панкреатита. Диагноз подтверждается данными рентгенологического, эндоскопического и эхографического исследований.
Лечение хирургическое. Прогноз благоприятный.

Гипоплазия поджелудочной железы врожденная (синдром Швахмана) — вторая по частоте причина недостаточности поджелудочной железы после муковисцидоза. Характеризуется хронической диареей, нейтропенией и аномалией костной системы. Предполагается аутосомно- рецессивный тип наследования. Экзокринная ткань поджелудочной железы замещена жировой тканью, эндокринная часть и протоки изменены реже. Клиническая симптоматика появляется в грудном возрасте с рецидивирующей диареи, гипотрофии, отставания в физическом и нервнопсихическом развитии. Стул частый, обильный, жирный. Живот умеренно увеличен в объеме, прощупывается плотная печень. Выражены признаки гиповитаминоза. Наиболее постоянным и ранним признаком является снижение количества нейтрофилов. Анемия и тромбоцитопения выражены умеренно. В костном мозге нарушен процесс созревания гранулоцитов, эритроцитарный росток не изменен. Активность панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом на фоне стимуляции секретином, панкреозимином снижена. Секреция жидкости и бикарбонатов не изменена. Содержание хлоридов по данным потовой пробы нормальное, тест с D-ксилозой отрицательный. Количество жира в кале увеличено. На эхограмме — изменение структуры поджелудочной железы, печени. На рентгенограммах костей выявляются остеопороз, метафизарный дизостоз, отставание биологического возраста ребенка. Характерны частые вирусные заболевания, пневмонии, отит, пиодермия. Диагноз подтверждается наличием симптомов недостаточности поджелудочной железы, гипотрофии, рецидивирующей респираторной инфекции, нейтропении, изменениями опорно-двигательного аппарата.
Лечение проводят ферментными препаратами, при инфекциях показаны курсы противовоспалительной терапии. Прогноз более благоприятный, чем при муковисцидозе.

ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФИЦИТ АМИЛАЗЫ характеризуется отсутствием или уменьшением активности панкреатической амилазы и проявляется хронической диареей, снижением массы тела на первом году жизни при введении в питание продуктов, содержащих крахмал. У ребенка постепенно появляется частый жидкий стул, снижается масса тела, развивается гипотрофия, умеренно выражены симптомы гиповитаминоза, дисбиотические нарушения в кишечнике. Диагноз основывается на определении низкого уровня амилазы или ее полного отсутствия в панкреатическом секрете в базальных пробах или после стимуляции при нормальном содержании липазы и трипсина. Концентрация сывороточной амилазы также низкая.

Лечение.

Назначают диету с ограничением содержания крахмала, а также ферментные препараты. Прогноз благоприятный.

ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ЛИПАЗЫ

ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ЛИПАЗЫ наследуется по аутосомному типу. Симптомы появляются сразу после рождения или во втором полугодии жизни: испражнения жидкие обычно желтого или оранжевого цвета с большим количеством жира. Физическое и нервно-психическое развитие не изменяется. Диагноз подтверждается большим количеством нейтрального жира в кале, а также отсутствием или резким снижением концентрации липазы в дуоденальном содержимом при нормальном уровне амилазы и трипсина. Потовая проба и тест с D-ксилозой отрицательные.

Лечение.

Назначают большие дозы ферментных препаратов.
Прогноз : благоприятный.                                                               

ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ТРИПСИНА

ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ТРИПСИНА обусловлен селективным отсутствием трипсиногена, который переходит в трипсин, являясь основным активатором ряда других протеолитических ферменте» (химотрипсиногена, прокарбоксипептидазы). Клиническая симптоматика определяется отсутствием протеолитической группы панкреатических ферментов. Болезнь проявляется сразу после рождения синдромом мальабсорбции на фоне естественного вскармливания. Появляется диарея, отмечается недостаточная прибавка массы тела, развиваются гипотрофия, гипопротеинемические отеки на нижних конечностях, затем по всему телу. При анализе крови обнаруживают анемию, нейтропению, умеренный ретикулез, при копроскопии — выраженную креаторею. Диагноз подтверждается отсутствием в дуоденальном секрете трипсиногена, в сыворотке крови — трипсина. Возможен одновременный дефицит энтерокиназы кишечного содержимого. Активность амилазы, липазы не снижена. Тест с D-ксилоэой и результаты потовой пробы отрицательные.

Лечение.

Назначают продукты лечебного питания с гидролизованным белком, парентерально — белковые гидролизаты, комбинированные панкреатические ферменты. Прогноз при целенаправленной терапии благоприятный.

ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ЭНТЕРОКИНАЗЫ

ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ЭНТЕРОКИНАЗЫ — редкое заболевание у детей. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Вследствие отсутствия энтерокиназы в слизистой оболочке тонкой кишки нарушается процесс активации трипсиногенов панкреатического секрета, что приводит к нарушению всасывания белков. Уже в период новорожденности появляются постоянная диарея, рвота, развиваются анемия, гипотрофия, гипопротеинемические отеки. Отмечаются рецидивирующие бронхиты, пневмонии. В дуоденальном содержимом трипсин не определяется; активность амилазы, липазы в пределах нормы. На фоне нормальней морфологической структуры двенадцатиперстной кишки уровень энтерокиназы в слизистой оболочке снижен.

Лечение.

Назначают диету, обогащенную белками, заместительную терапию панкреатическими ферментами. Прогноз благоприятный.

КИСТЫ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ.

Образования, обусловленные скоплением осумкованной жидкости различного происхождения в паренхиме железы или вокруг нее. Различают истинные (врожденные) и ложные (приобретенные) кисты. Истинные кисты встречаются редко, часто они ассоциируются с поликистозным заболеванием почек и печени, иногда наблюдается дермоидная или тератомная киста. Врожденные кисты представляют собой выстланные эпителием мешотчатые полости в паренхиме органа. Наиболее частыми причинами ложных кист являются травма брюшной полости, перенесенный острый панкреатит, закрытие просвета протока поджелудочной железы камнем, аскаридой, опухолью, врожденные аномалии развития. Ложные кисты формируются в результате аутолиза поджелудочной железы, панкреатический секрет вызывает реактивное воспаление брюшины окружающих железу органов. Внутренняя поверхность псевдокисты без эпителиального покрова, содержимое ее состоит из панкреатического секрета обычно бурого цвета. Размеры кист различные, встречаются кисты с большим количеством жидкости — до 6—8 л, они чаще локализуются в области тела и хвоста железы.

Клиническая картина.

Симптоматика в начале формирования кисты не выражена. Нередко в верхней половине живота обнаруживают безболезненное опухолевидное образование. Данные анамнеза дают основание поставить правильный диагноз. Возникновение ложной кисты может сопровождаться нарастанием болевого синдрома с локализацией в эпигастральной области, левом подреберье с иррадиацией в спину, периодической рвотой и тошнотой, снижением массы тела, нарастанием температуры. Появляются напряжение мышц в верхней половине живота, болезненность; определяется плотное образование в этой области. Одновременно можно выявить и реактивный левосторонний плеврит. Стойко повышен уровень амилазы мочи при нормальном содержании ее в крови. В дальнейшем отмечается повышение содержания сывороточной амилазы. При сдавлении желчных протоков появляются иктеричность склер, кожи, зуд, нарастает уровень билирубина. Возможны осложнения: острая непроходимость кишечника, образование свищей, нагноение, разрыв кисты и кровотечение.

Диагноз.

Уточняют диагноз результаты рентгенологического исследования: расширение «скобы» двенадцатиперстной кишки, нарушение пассажа контрастного вещества по ней, смещение вверх и кпереди желудка и вниз поперечной ободочной кишки. При ультразвуковом исследовании определяют локализацию и размеры кисты. Дополнительную информацию дают сканирование поджелудочной железы, селективная целиакография, компьютерная томография.

Лечение.

Проводят консервативное лечение, по показаниям — оперативное вмешательство.
Прогноз благоприятный. Определяется видом оперативного вмешательства, состоянием больного, длительностью болезни, характером кисты.

ОПУХОЛИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ.

У детей встречаются редко. Они могут быть доброкачественными, злокачественными и происходить из ацинарной и эндокринной ткани железы.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ: аденома, фиброма, кистаденома, липома, ангиома и др.

Клиническая картина.

Определяют клинические проявления локализации и размеры опухоли. Если опухоль небольших размеров, она обычно развивается бессимптомно; при ее увеличении появляются жалобы на боли в эпигастральной области разнообразного характера, различной интенсивности, сопровождающиеся диспепсическими явлениями, запорами, похуданием, иногда развитием сахарного диабета. При исследовании органов брюшной полости в эпигастральной области пальпируется безболезненное малоподвижное образование.

Диагноз.

Подтверждает диагноз наличия опухоли комплексное исследование: рентгеноскопия пищеварительного тракта, ультразвуковое исследование, компьютерная томография. Специфических изменений функционального состояния поджелудочной железы не выявляется. Может быть повышен уровень ферментов в крови и моче, определяется обтурационный тип панкреатической секреции.
Лечение хирургическое. Прогноз благоприятный.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ: рак, саркома, злокачественные кисты. Последние у детей встречаются крайне редко. Локализуется опухоль чаще в области головки железы, реже — тела и хвоста. Метастазирует, как правило, прежде всего в печень, регионарные лимфатические узлы, реже в брюшину, легкие. При прогрессировании процесса появляется характерная клиническая симптоматика. В раннем детстве встречается первичная саркома поджелудочной железы, в школьном возрасте — аденокарцинома. Диагноз уточняют при гистологическом исследовании поджелудочной железы. Лечение оперативное.

ГОРМОНОПРОДУЦИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ выделяют пептидные гормоны и принадлежат к апудомам. Различают гастриному, глюкагоному, инсулиному.
Гастринома — см. Язвы эндокринные.
Глюкагонома — гормонально-активная опухоль поджелудочной железы, в большинстве случаев имеет злокачественное течение. У ⅔ больных опухоль локализуется в хвосте железы. Катаболическое, гликогенолитическое и липолитическое действие глюкагона обусловливает характерную клиническую картину. Проявлениями глюкагономы могут быть глоссит, стоматит, «некролитическая мигрирующая эритема», анемия, сахарный диабет, гипоинсулинемия, снижение массы тела. Изменения кожи — важный признак наличия глюкагономы. Часто обнаруживают розовые пятна, папулы различной формы, которые могут оставлять рубцы с пигментацией. Цикл изменений может длиться 7—10 дней. Зуда не отмечается. Диагноз, кроме клинических признаков, подтверждают повышение уровня глюкагона (свыше 150—200 нг/л), результаты селективной ангиографии, компьютерной томографии, морфологического исследования опухоли. Лечение симптоматическое и хирургическое.
Инсулинома развивается из β-клеток островкового аппарата поджелудочной железы, может иметь доброкачественное или злокачественное течение. Локализуется преимущественно в хвосте поджелудочной железы. Клинически инсулинома проявляется приступами гипогликемии, возникающими на фоне повышенной секреции инсулина. У новорожденных гипогликемия сопровождается приступами цианоза, нарушением ритма дыхания, судорогами, адинамией и даже развитием гипогликемической комы. У детей более старшего возраста выделяют три фазы болезни. Начальная фаза протекает с приступами гипогликемии на фоне провоцирующих причин: физическое, психическое перенапряжение, голодание, острая инфекция. Наблюдаются чувство страха, голода, сонливость, усталость, холодный пот. Во второй фазе болезни развиваются периодические судороги, возможны нарушение зрения, гиперемия, бледность кожи, коликообразные боли в животе, тяжесть в эпигастральной области, рвота, понос, обильное слюнотечение; продолжительность приступов от нескольких минут до 5—6 ч. В период между приступами состояние больных остается удовлетворительным. В третьей фазе нарастает тяжесть судорожного синдрома, иногда развиваются параличи, афазия, нарушения чувствительности, галлюцинации, может развиться гипогликемическая кома. Диагноз базируется на клинической симптоматике, характерном снижении уровня сахара натощак до 3 ммоль/л и ниже, повышении концентрации инсулина в сыворотке крови. В период между приступами исследования суточного гликемического профиля на фоне обычной диеты выявляют гипогликемию. Учитывают результаты ультразвуковых данных, селективной ангиографии, сцинтиграфия и компьютерной томографии. Лечение хирургическое.
СИНДРОМ ВЕРМЕРА (наследственный эндокринный полиаденоматоз) обусловлен сочетанием доброкачественной опухоли передней доли гипофиза, околощитовидных желез, множественных злокачественных или доброкачественных опухолей островковых клеток поджелудочной железы. Симптомы болезни развиваются постепенно или могут проявиться одновременно. Клинические проявления зависят от степени функционирования опухоли. Наблюдаются признаки гиперпаратиреоза: судорожный синдром, гиперкальциемия, низкий уровень фосфора в сыворотке крови, повышение уровня паратиреоидного гормона. Развиваются осложнения, вызванные гиперфункцией околощитовидных желез (нефрокальциноз, поражения костей, нервно-психические нарушения). Аденома гипофиза чаще проявляется акромегалией. На фоне функционально активных опухолей поджелудочной железы (гастринома, инсулинома, глюкагонома и др.) клинические проявления становятся разнообразными (пептические язвы, нарушения углеводного обмена). Диагноз подтверждается характерными клиническими признаками, радиоиммунологическим определением гормонов, результатами компьютерной томографии, селективной ангиографии. Лечение хирургическое, комплексное.
СИНДРОМ ВЕРНЕРА—МОРРИСОНА  — эндокринная опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, продуцирующая вазоактивный интестинальный пептид. Заболевание проявляется постоянной или интермиттирующей диареей («панкреатическая холера»), рвотой, выраженной мышечной гипотонией, нарушением водно-солевого обмена, снижением массы тела. Определяется потеря калия и бикарбонатов, приводящая к гипокалиемии, ацидозу, обезвоживанию. Симптоматика опухоли обусловлена тормозящим влиянием пептида на всасывание воды и электролитов в тощей и толстой кишке. Диагноз базируется на клинических проявлениях випомы, повышенном содержании пептида в плазме крови (более 60 нмоль/л), данных компьютерной томографии, селективной ангиографии. Лечение симптоматическое и хирургическое.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »