Начало >> Статьи >> Архивы >> Трудности диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы

Гипертрофические кардиомиопатии - Трудности диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы

Оглавление
Трудности диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы
Системные артериальные гипертензии
Методика и тактика обследования больных с артериальными гипертензиями
Артериальные гипертензии при заболеваниях паренхимы почек
Реноваскулярные гипертензии
Артериальные гипертензии, связанные с нарушением оттока мочи
Артериальные гипертензии эндокринного генеза
Гемодинамические гипертензии
Артериальные гипертензии, связанные с поражением нервной системы
Ишемическая болезнь сердца
Стенокардия напряжения
Стенокардия покоя
Нестабильная стенокардия
Некоторые ошибки диагностики инфаркта миокарда
Ошибки при диагностике атипичных болей в левой половине грудной клетки
О роли коронарографии в диагностике  ишемической болезни сердца
Роль дистанционных центров в совершенствовании диагностики ИБС
Миокардиты
Перикардиты
Острые перикардиты
Хронические перикардиты
Особенности перикардитов в зависимости от их этиологии
Кардиомиопатии
Гипертрофические кардиомиопатии
Обструктивные гипертрофические кардиомиопатии
Необструктивные гипертрофические кардиомиопатии
Дилатационные кардиомиопатии
Рестриктивные кардиомиопатии
Инфекционные эндокардиты
Сокращения и литература

гипертрофическая кардиомиопатия относятся к числу заболеваний, при которых большую роль играет аутосомно-доминантный или рецессивный тип наследования [125, 128, 132]. Периодически появляющиеся публикации о спорадических случаях гипертрофической кардиомиопатии некоторые исследователи относят к результатам спонтанных мутаций, что, по-видимому, является крайней точкой зрения [128, 130], так как, по данным других авторов, наследственный характер болезни устанавливается лишь у '/з пациентов [23, 44, 118].
По мнению R. Emanuel (1978), в основе гипертрофической кардиомиопатии лежат генетически обусловленные метаболические нарушения функции мембран миоцитов; при этом обнаружены признаки генетического сцепления гипертрофической кардиомиопатии с лейкоцитарными антигенами (HLA), в частности с геном, локализованным на 6-й хромосоме и регулирующим иммунный ответ [112]. R. Ross и соавт. указывают, что генетический дефект в результате неизвестных биохимических нарушений при гипертрофической кардиомиопатии снижает сократительную функцию миокарда. Имеются данные о том, что развитие организма в пренатальном периоде существенно влияет на степень гипертрофической кардиомиопатии в постнатальном периоде и в зрелом возрасте [118].
J. Perloff [125] предложена «Катехоламиновая» теория кардиомиопатии, согласно которой асимметрия и непропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки не исчезают по мере развития плода в результате нарушения адренергических влияний и миокардиальной рецепции.
При гистологическом исследовании биоптатов больных и секционного материала обнаруживаются гипертрофия миоцитов и значительная дезорганизация миофибрилл, утрачивающих параллельный ход; причудливая форма клеточных ядер, окруженных светлой зоной; накопление гликогена, а также рубцовые изменения вследствие некрозов миокарда. Сцинтиграфия с 201Т1 свидетельствует о повышении индекса накопления препарата до 1,74 ± 0,43 по сравнению с 0,95 ± 0,26 у больных с ИМ [118, 120].
Основой патологического процесса при гипертрофической кардиомиопатии является развитие гипертрофии межжелудочковой перегородки и преимущественно миокарда левого желудочка с изменением обменных и сократительных процессов гипертрофированной мышцы. Степень и выраженность гипертрофии, как и нарушение обменных процессов, широко варьируют у различных больных. Чаще всего отмечаются преимущественная гипертрофия межжелудочковой перегородки (асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия). По-видимому, симметричная гипертрофическая кардиомиопатия встречается значительно чаще, чем принято считать, но распознается реже, чем асимметричная, так как клиническая симптоматика ее менее выражена.
К основным патогенетическим факторам при гипертрофической кардиомиопатии можно отнести:
снижение эластичности и сократительной способности гипертрофированного миокарда с ухудшением диастолического наполнения левого желудочка, в результате чего в пересчете на единицу массы миокарда работа сердца существенно уменьшается [95, 96];
несоответствие коронарного кровотока в неизмененных сосудах степени гипертрофии миокарда;
сдавление коронарных сосудов гипертрофированным миокардом;
нарушение скорости проведения возбуждения в желудочках с асинхронным сокращением различных отделов миокарда;
асинергизм сокращения отдельных участков миокарда со снижением пропульсивной способности левого желудочка.
Согласно классификации Генри, по основным гемодинамическим проявлениям гипертрофической кардиомиопатии делят на случаи без градиента давления в путях оттока, с лабильным и стабильным градиентом давления в путях оттока.



 
« Токсинобразующие микроскопические грибы   Увеличение лимфатических узлов »