Начало >> Статьи >> Архивы >> Увеличение печени и селезенки

Увеличение печени и селезенки при болезнях печеночных сосудов - Увеличение печени и селезенки

Оглавление
Увеличение печени и селезенки
Увеличение печени и селезенки при хроническом гепатите
Увеличение печени и селезенки при циррозах печени
Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность
Кисты и опухоли печени
Увеличение печени и селезенки при болезнях печеночных сосудов
Увеличение печени и селезенки при болезнях крови и кроветворных органов
Причины увеличения печени и селезенки
Настоящая глава посвящена дифференциальному диагнозу болезней, в клинической картине которых всегда отмечается увеличение печени и селезенки. Вслед за X. X. Мансуровым (1965), давшем первое исчерпывающее описание заболеваний сосудов печени, мы исключили из рассмотрения болезни печеночной артерии, так как они протекают без увеличения печени. Болезни воротной и печеночных вен встречаются нечасто, но, к сожалению, они нередко разбираются на клинико-анатомических конференциях, посвященных расхождению диагнозов. Объясняется это тем, что большинство больных, страдающих болезнями сосудов печени, доставляются в городские больницы машинами скорой медицинской помощи по неотложным показаниям с признаками массивного желудочно-кишечного кровотечения. Первое же такое кровотечение,
возникшее на фоне кажущегося здоровья, примерно в половине случаев оказывается смертельным. Из-за кратковременности пребывания в стационаре врач не имеет времени, а из-за тяжести состояния часто не имеет возможности исследовать больного. Большинство болезней печеночных сосудов приходится отличать от цирроза печени.
Тромбоз воротной вены. Острый тромбоз воротной вены наблюдается у больных циррозом печени. Признаки перенесенного в прошлом тромбоза воротной вены обнаруживают приблизительно у 10 % больных циррозом. К образованию тромбов в воротной вене предрасполагают: воспалительные изменения ее стенки, изменения коагуляционных свойств крови, замедление скорости кровотока.
Острый тромбоз воротной вены с полным закрытием ее просвета наблюдается иногда при пилефлебите, пиогенном абсцессе в воротах печени, септических эмболиях. Иногда он оказывается завершающим этапом постепенного стенозирования воротной вены или ее ветвей растущей опухолью, повторными мелкими тромбами.
О тромбозе воротной вены или ее ветвей следует думать во всех случаях внезапного появления болей в эпигастральной области, сочетающихся с резким вздутием живота, быстрым накоплением жидкости в полости брюшины, повторной рвотой. У больного циррозом рвота может быть кровавой; тромбоз начинается обычно после незначительной травмы живота и нередко оканчивается смертью от некроза кишечника.
Тромбоз отдельных ветвей воротной вены протекает менее драматично. Тупые боли в области печени или в правом подреберье держатся в течение 1—2 дней, после чего постепенно исчезают. Во время болей иногда наблюдаются умеренный лейкоцитоз, повышение температуры тела до субфебрильного уровня.
Насколько можно судить по результатам спленопортографии, по данным операций и вскрытий, часть образовавшихся тромбов в дальнейшем реканализуется. Возможно, что в части случаев с самого начала образуются пристеночные тромбы, которые суживают просвет сосуда, но полностью его не обтурируют.
Длительное диспансерное наблюдение за больными полицитемией позволяет проследить за тем, как повторные тромбозы отдельных ветвей воротной вены приводят к формированию портальной гипертонии. Периодически у этих больных появляются более или менее выраженные боли в области печени. Селезенка постепенно увеличивается. Иногда появляется асцит, причем всегда остается сомнение, развился ли он вследствие портальной гипертонии или сердечной недостаточности.
Своеобразная клиническая картина развивается при неполном тромбозе системы воротной вены с преимущественным поражением селезеночной вены. Увеличение селезенки в этих случаях сопровождается признаками гиперспленизма: анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Если поражена только селезеночная вена, размеры печени остаются нормальными и признаков ее функциональной недостаточности не развивается. Увеличение печени указывает на одновременное поражение внутрипеченочных ветвей воротной вены. Но и в этих случаях асцит и желтуха развиваются очень редко, и в клинической картине болезни доминирует спленомегалия. Вены пищевода всегда оказываются расширенными.

Пилефлебит. Кроме отмеченных уже цирроза и полицитемии, неполные (пристеночные) тромбозы воротной вены наблюдаются при гемолитической анемии, сдавлении ее ветвей опухолями или их метастазами. Возникновению тромбозов способствуют все болезни, протекающие с замедлением кровотока через печень: эндофлебит печеночных вен, веноокклюзивная болезнь, опухоли и абсцессы печени, затруднение оттока крови от печени при правожелудочковой недостаточности, констриктивном перикардите, тромбозе нижней полой вены ниже места впадения в нее печеночных вен. Самой частой причиной тромбозов в системе воротной вены является все же пилефлебит. В послевоенный период он стал редкой болезнью. Клинически выраженный пилефлебит наблюдается обычно хирургами. Терапевтам приходится иметь дело только с вялотекущими вариантами этой болезни и с ее последствиями, из которых главным является портальная гипертония.
Обычно пилефлебит присоединяется к какой-либо другой болезни. Особенно часто он оказывается осложнением сепсиса, аппендицита, холецистита, язвенного колита, болезни Крона, дивертикулита, обострений геморроя. Нередко пилефлебитом осложняются абсцессы печени, холангиты, панкреатиты, воспаления женских и мужских половых органов, мезадениты, паранефриты. Любая операция на органах брюшной полости может осложниться пилефлебитом.
Клиническая картина пилефлебита многообразна. В тяжелых случаях у больного наблюдаются повторные ознобы, сопровождающиеся проливными потами, высокая температура, боли в правом верхнем квадранте живота. Нарушения общего состояния больного, размеры печени, выраженность желтухи, степень вовлечения в процесс диафрагмы и селезенки определяются тяжестью инфекции. В более легких случаях появляются субфебрилитет, субиктеричность склер и слизистых оболочек; печень слегка увеличивается, край ее становится мягким и болезненным. В начале болезни размеры селезеньей обычно не изменяются, при более длительном существовании пилефлебита селезенка увеличивается. В более тяжелых случаях в печени образуются абсцессы, и клиническая картина болезни становится неотличимой от сепсиса.
Когда пилефлебит развивается вслед за каким-либо острым хирургическим заболеванием, диагноз его сравнительно нетруден. К сожалению, основное заболевание может протекать весьма легко и его нередко даже не диагностируют. Причины умеренной или даже выраженной лихорадки в подобных случаях иногда длительное время остаются неизвестными (о диагностической работе в подобных случаях см. главу «Лихорадка неясной этиологии»).
После того как появится увеличение печени, пилефлебит обычно приходится отличать от абсцесса, первичной опухоли и нагноившейся кисты печени. Повторные посевы крови для выделения гемокультуры позволяют не только выявить этиологию лихорадки, но и выбрать наиболее подходящий антибиотик для проведения терапии.
Терапевту приходится наблюдать, как правило, вялотекущие формы пилефлебита. Они характеризуются нерезкими болями в области печени, умеренным лейкоцитозом, длительной субфебрильной температурой тела. Слегка увеличенная печень оказывается чувствительной при пальпации. Кровь в наблюдавшихся нами случаях вялотекущего пилефлебита оказывалась стерильной. Болезнь обычно принималась за хронический холецистохолангит, хронический аппендицит или другое хроническое воспалительное заболевание какого-либо внутреннего органа.
Причина лихорадки становится очевидной обычно только после длительного наблюдения, за время которого у больного появляются увеличение селезенки и признаки более или менее развитого коллатерального кровообращения. Окончательный диагноз в подобных случаях ставят по результатам спленопортографии, которая позволяет выявить портальную гипертонию и признаки стеноза или закупорки отдельных ветвей воротной вены.
Первичная портальная гипертония (синдром Банти). Процесс облитерации пупочной вены, начинающийся после ее перевязки, иногда распространяется и на воротную вену. Развивается врожденный стеноз воротной вены, который встречается изолированно или в сочетании с другими ее аномалиями. Сужение может наблюдаться только в отдельных сегментах мелких разветвлений воротной вены или охватывать ее главные ветви.
Клиническая картина склероза внутрипеченочных разветвлений воротной вены в современной литературе обозначается термином «синдром Банти», пли «гепатопортальный склероз». Ничем не отличаясь от портальных гипертоний другого происхождения, синдром Банти заметно отличается от них по методам терапии.
Флебосклероз является второй практически важной врожденной аномалией в системе воротной вены. Клинические проявления этой аномалии также описываются как синдром Банти, или «идиопатическая портальная гипертония». В основе болезни лежит гипертрофия мышечной оболочки воротной вены с образованием трабекул на ее стенке. В большинстве случаев пораженными оказываются только отдельные сегменты воротной вены. Изредка флебосклероз охватывает практически все разветвления воротной вены.
Сегменты воротной вены, расположенные дистальнее мест сужения, заметно расширяются, становятся извитыми. Портальная гипертония проявляется значительным увеличением селезенки и явлениями гиперспленизма. Нередко отмечается одновременное увеличение печени. Коллатеральное кровообращение развивается, как и в других случаях синдрома Банти, главным образом в венах нижней части пищевода и кардиальной части желудка. Массивные желудочно-кишечные кровотечения оказываются обычно первым осложнением, которое заставляет прибегнуть к полному обследованию больного.
Портальная гипертония вторичная. Выраженное стенозирование ветвей воротной вены всегда приводит к развитию портальной гипертонии. Когда причину стеноза удается установить, говорят о вторичной портальной гипертонии. Отток крови от органов, расположенных дистальнее мест сужения, осуществляется через коллатерали. Увеличение печени и селезенки, обнаруженное спустя много лет после перенесенного пилефлебита, принимается иногда за хронический гепатит или цирроз печени.
Дифференциальный диагноз между последствиями хронической портальной гипертонии и циррозом печени сравнительно нетрудно провести у постели больного, если удается получить убедительные данные об особенностях их течения.
Увеличение селезенки при синдроме Банти развивается еще в детстве вне связи с каким-либо перенесенным заболеванием. В юношеском возрасте у этих больных наблюдается уже выраженная клиническая картина портальной гипертонии. Селезенка всегда резко увеличена, в большинстве случаев увеличена и печень. Клиника выраженной портальной гипертонии в молодом и зрелом возрасте может быть проявлением какой-то болезни либо воротной вены, либо печени с исходом в цирроз.
Подробный расспрос о перенесенных болезнях и их осложнениях может оказать весьма существенную помощь в выяснении причины страдания. Как уже указывалось, пилефлебит относится к числу осложнений многих инфекционных болезней и травм органов, расположенных в брюшной полости. Нередко он бывает и одним из осложнений, развивающихся после операций на органах брюшной полости.
В анамнезе больных циррозом печени часто отмечаются перенесенные желтухи, иногда злоупотребление алкоголем. Длительный субфебрилитет без очевидной причины скорее следует оценивать как указание на перенесенный пилефлебит.

Необходимо обратить также внимание на функциональное состояние печени и на размеры селезенки. В пользу цирроза указывают нарушения функций печени (гипоальбуминемия, высокая активность трансаминаз и др.). Функциональное состояние печени при хроническом тромбозе воротной вены, т. е. при портальной гипертонии без сопутствующего цирроза, остается обычно вполне удовлетворительным. Селезенка при циррозе может быть как нормальной, так и увеличенной. При хроническом тромбозе воротной вены она всегда увеличена.
На сканограммах при циррозе всегда выявляется повышенное поглощение радиоактивного индикатора и селезенкой, и костным мозгом, при портальной гипертонии без сопутствующего цирроза обнаруживается увеличение одной только селезенки, поглощение радиоактивного индикатора костным мозгом не изменяется.
Системные проявления цирроза никогда не наблюдаются при хроническом тромбозе воротной вены. Желудочно-кишечное кровотечение является обычно одним из первых тяжелых осложнений хронического тромбоза воротной вены. Нарушения водно-электролитного обмена при циррозе почти всегда предшествуют кровотечению из вен пищевода. Желудочное кровотечение при портальной гипертонии наступает вне связи с нарушениями водно-электролитного обмена. Больные хроническим тромбозом портальной вены умирают, как правило, от кровотечения, а больные циррозом — от печеночной недостаточности.
Окончательный диагноз может быть поставлен всегда по результатам лапароскопии с биопсией выбранных участков печени и по данным спленопортографии. Эти методы позволяют оценить внешний вид печени и селезенки, морфологическое строение печени, выраженность портальной гипертонии и коллатерального кровообращения.
Тромбоз и воспаление печеночных вен (синдром Бадда — Киари). Закупорка печеночных вен вследствие воспаления или тромбоза называется синдромом Бадда— Киари. Чаще всего этот синдром развивается при полицитемии, кризах гемолитической анемии, при первичных и метастатических опухолях печени. Печеночные вены иногда вовлекаются в воспалительный процесс при абсцессах печени, холецистите, травме печени, циррозе, беременности. Описаны тромбозы печеночных вен при длительном применении внутрь противозачаточных средств, при злоупотреблении алкоголем. Тромбоз печеночных вен изредка наблюдается при воспалительных заболеваниях и опухолях почек, легких, поджелудочной железы и других органов. Многие токсические вещества бактериального и растительного происхождения также приводят к повреждению интимы, которое осложняется тромбозом печеночных вен.
Клинические проявления синдрома Бадда — Киари зависят от обширности тромбоза и темпов его развития. В картине острого тромбоза печеночных вен доминирует болевой синдром.

Сильная боль в правом подреберье и под правой лопаткой, обусловленная растяжением глиссоновой капсулы, может привести к развитию шока и смерти. В случаях менее тяжелых одновременно с болями отмечается быстрое увеличение печени и образование асцита.
Судьба больного определяется скоростью образования коллатералей между венами, расположенными в глиссоновой капсуле, и венами прилегающих к ней органов и объемом коллатерального кровообращения. Клинический опыт указывает, что острый тромбоз печеночных вен протекает обычно неблагоприятно. Смерть наступает через несколько часов или недель. В остром периоде болезни смерть наступает от шока, в более позднем — от печеночной недостаточности или желудочно-кишечного кровотечения из коллатеральных сосудов.
Острый тромбоз печеночных вен и острый тромбоз воротной вены характеризуются внезапным появлением болей в животе и быстрым развитием асцита. Обе болезни могут осложниться желудочно-кишечным кровотечением и шоком. Они резко отличаются друг от друга по характеру изменений печени. Печень при остром тромбозе воротной вены может быть увеличена или иметь нормальные размеры. За время болезни она заметно не изменяется в размерах, а во время шока или желудочно-кишечного кровотечения может даже несколько уменьшиться. Печень при тромбозе печеночных вен непрерывно увеличивается, край ее становится болезненным при пальпации.
Неполный тромбоз печеночных вен протекает обычно как хроническое заболевание, главными признаками которого являются: постепенно развивающаяся гепатомегалия, асцит, увеличение селезенки. Скорость увеличения размеров печени и степень ее болезненности определяются главным образом скоростью облитерации суммарного просвета печеночных вен и темпами развития коллатеральных путей оттока крови от печени. Выраженность этих процессов зависит также от функционального состояния печени перед началом заболевания. Нарушение кровообращения в печени нередко осложняется ее некрозами, которые приводят к развитию гипербилирубинемии, повышению активности трансаминаз. Нередко отмечается развитие портальной гипертонии с увеличением селезенки.
Болезнь протекает хронически, и постепенно клиническая картина начинает напоминать цирроз печени. Сходство это становится тем более значительным, чем резче выражена портальная гипертония. Некоторые различия обнаруживаются все же в локализации и выраженности анастомозов. Сеть варикозно расширенных подкожных сосудов при циррозе выражена меньше, чем при синдроме Бадда — Киари. Объясняется это нередким сочетанием хронического тромбоза печеночных вен с пристеночным тромбозом нижней полой вены, которое развивается обычно в месте ее слияния с печеночными венами.

В подобных случаях у больного обнаруживаются как портока-вальные анастомозы, характерные для цирроза, так и кавакавальлые, характерные для хронического тромбоза полой вены. Анастомозы первого типа располагаются вокруг пупка, и кровь в них течет в каудальном направлении. Сеть кавакавальных анастомозов располагается главным образом на боковых поверхностях передней стенки груди и живота, и кровь в них течет краниально. Кавакавальные анастомозы выражены обычно отчетливее портокавальных.
Окончательный диагноз ставят по результатам специальных исследований. Необычайно развитое коллатеральное кровообращение в подкожных сосудах передней поверхности тела считается главным показанием к проведению спленопортографии, кавагра-фии и для измерения давления крови в печеночных венах. Особенно велико значение спленопортографии для выявления условий кровотока в ветвях воротной вены.
Селезеночная вена и другие ветви воротной вены при синдроме Бадда — Киари всегда свободно проходимы. Просвет печеночных вен при этом синдроме нередко оказывается непроходимым для катетера. Обычно в подобных случаях обнаруживается стеноз, а иногда и облитерация просвета нижней полой вены. Давление в постсинусоидальных сосудах при тромбозе портальной вены остается без изменений, а при внутрипеченочных препятствиях кровотоку оно всегда повышается.
Веноокклюзивная болезнь. В последние 20 — 25 лет все большее внимание привлекает к себе частичная или полная облитерация мелких (центральных дольковых и субдольковых) вен печени, которая протекает с некробиотическими изменениями прилегающих частей печеночной дольки. По мере развития периваскулярного фиброза отток крови из печеночных синусоидов становится все более затрудненным, и у больного развивается гепатомегалия, к которой вскоре присоединяются асцит и отеки голеней. В дальнейшем развивается клиническая картина цирроза с более или менее выраженными признаками портальной гипертонии. Заметно увеличивается селезенка и развивается сеть подкожных коллатералей.
В зависимости от темпов развития веноокклюзивная болезнь может окончиться смертью от печеночной комы или выздоровлением, которое редко когда бывает полным. Спустя 1—2 года, а иногда и через несколько месяцев после исчезновения отеков и асцита у больного начинается прогрессирующее увеличение печени и селезенки, появляются гипоальбуминемия, асцит и расширенные вены на передней поверхности живота и грудной клетки. Прогрессирующий цирроз может осложниться желудочно-кишечным кровотечением или печеночной недостаточностью.
Веноокклюзивная болезнь чаще встречается у детей. В послевоенные годы установлено, что она имеет повсеместное распространение. Ее развитие связывают с действием токсинов растительного происхождения. В последние годы установлено, что болезнь может быть вызвана радиоактивным излучением. Она встречается весьма часто у рабочих, занятых на производстве хлорвинила.


 
« Увеличение лимфатических узлов   Удаление шишек глупости »