Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания головного и спинного мозга у детей

Гиперкинезы - Заболевания головного и спинного мозга у детей

Оглавление
Заболевания головного и спинного мозга у детей
Супратенториальные опухоли мозга
Субтенториальные опухоли
Краниофарингиомы
Заболевания костей черепа
Холестеатомы, дермоиды и тератомы мозга
Паразиты мозга
Опухоли спинного мозга и позвоночника
Гидроцефалия
Арахноидит головного и спинного мозга
Туберкулез центральной нервной системы
Абсцессы головного мозга
Гиперкинезы
Черепно-мозговые грыжи
Краниостеноз
Экстракраниальные и интракраниальные сосудистые нарушения
Spina bifida и редкие заболевания спинного мозга
Повреждения черепа и головного мозга
Повреждения периферических нервов
Эпилепсия

Многие заболевания головного мозга у детей протекают с различными но характеру и степени выраженности насильственными движениями. Большинство гиперкинезов обусловлено поражением экстрапирамидной системы. К ним относятся: хорея, атетоз, хореоатетоз, торсионный спазм, миоклония, тремор и некоторые другие виды насильственных движений.
Для хореи характерны быстрые, аритмичные, возникающие без всякой последовательности, насильственные движения, захватывающие преимущественно дистальные отделы рук и ног. Иногда эти гиперкинезы очень сложны и напоминают целенаправленные движения.
Атетоз характеризуется вычурными медленными червеобразными движениями, захватывающими преимущественно дистальные отделы рук и лицевую мускулатуру. Выраженность гиперкинеза резко меняется под влиянием внешних раздражений, эмоций. Отличительной чертой торсионного спазма являются насильственные тоничные движения вращательного характера, локализующиеся в туловище, шее, плечевом поясе и в меньшей степени в дистальных отделах рук и ног.
Быстрые подергивания отдельных мышц или отдельных мышечных групп типичны для миоклонии. В ряде случаев гиперкинезы представляют собой комбинацию указанных выше форм насильственных движений (хореоатетоз).

Этиология. Причина возникновения перечисленных гиперкинезов различна. Ею могут быть: родовая травма, острая асфиксия во время родов (двойной атетоз, болезнь Литтля), гемолитическая желтуха новорожденных, вызывающая хореоатетотический гиперкинез, инфекционные заболевания, прежде всего различные виды энцефалитов и ревматическое поражение мозга (хорея). В ряде случаев заболевание носит семейно-дегенеративный характер (деформирующая мышечная дистония) или же возникает в связи с нарушением обменных процессов. К таким заболеваниям, например, относится гепатоцеребральная дистрофия, для которой характерно глубокое нарушение обмена белков и меди в сочетании с тяжелым поражением печени. Наконец, в ряде случаев этиологический фактор остается неизвестным.
Основные патологоанатомические изменения при гиперкинезах локализуются в подкорковых узлах. При двойном атетозе преимущественно поражается скорлупа полосатого тела, где обнаруживаются рубцовые глиальные изменения. При прогрессивной мышечной дистонии наряду с изменениями в скорлупе описаны патоморфологические изменения в зрительном бугре и коре мозга.
Для сравнительно редко встречающихся ювенильных форм паркинсонизма характерно преимущественное поражение бледного шара и черной субстанции. Иногда наряду с поражением подкорковых узлов имеются патологические изменения и в мозжечковых системах (хорея, гепатолентикулярная дегенерация).
В настоящее время еще нет четкого представления о патофизиологических процессах, лежащих в основе различных гиперкинезов. Некоторые авторы рассматривают тот или иной вид гиперкинеза как проявление патологической активности какого-либо звена экстрапирамидной системы, другие придают основное значение «растормаживанию» ниже расположенных систем.
В 1962 г. Дени-Браун сделал попытку на основе современных данных объяснить причину различных экстрапирамидных насильственных движений. Он считает, что гиперкинезы и сопутствующее им изменение мышечного тонуса возникают в связи с нарушением интеграции важнейших рефлекторных реакций, лежащих в основе всех целенаправленных движений, на уровне подкорковых узлов.
Течение гиперкинезов зависит от природы вызвавшего их патологического процесса. Интенсивность гиперкинезов, возникших в результате родовой травмы или внутриутробной инфекции, с течением времени существенно не меняется.
При дегенеративных заболеваниях степень насильственных движений и сопутствующее им нарушение мышечного тонуса неуклонно нарастают.
Лечение большинства гиперкинезов до недавнего времени считалось бесперспективным. Применение различных медикаментозных средств (например, препаратов белладонны) практически не дает улучшения.
Для устранения гиперкинезов был предложен ряд нейрохирургических операций (экстирпация премоторной коры, перерезка пирамидных путей, удаление головки хвостатого тела), которые оказались мало эффективными. Большие успехи в лечении гиперкинезов достигнуты в последнее время и связаны с введением в нейрохирургию стереотаксического метода, с помощью которого стало возможным производить четко ограниченные разрушения определенных подкорковых структур. Такие разрушения разрывают связи в системах, генерирующих гиперкинез, и приводят в ряде случаев к значительному ослаблению и даже полному исчезновению насильственных движений. В настоящее время наиболее распространены два типа таких вмешательств: 1) разрушение бледного шара; 2) разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра. Последняя операция дает более полный и стойкий эффект (Э. И. Кандель, 1961).
Основным условием эффективности стереотаксических операций является определение ориентиров (отверстие Монро, задняя и передняя комиссуры, III желудочек), по которым можно установить расположение анатомических структур, подлежащих разрушению. Это обычно достигается с помощью пневмоэнцефалографии.
По рентгеновским снимкам, произведенным в двух проекциях, определяют расположение участка, подлежащего разрушению. Для этого используют стереотаксические атласы мозга человека, позволяющие определить положение любой глубокой структуры мозга относительно указанных ориентиров. Затем под контролем рентгена в мозг вводят канюлю (электрод), с помощью которой производят локальное разрушение определенной подкорковой структуры.
Предложен ряд методов для создания небольших по размеру зон разрушения. Для этого применяют 96°спирт,электролиз, коагуляцию. Некоторые хирурги предлагают использовать ультразвук, радиоактивные вещества. В последнее время с успехом применяют локальное замораживание с помощью жидкого азота [Купер (Cooper), Э. И. Кандель с сотрудниками].
Показания для хирургического лечения. При тяжелых, инвалидизирующих больного гиперкинезах и безуспешности терапевтического лечения возникают показания к стереотаксической операции. Противопоказанием для оперативного лечения прежде всего является тяжелое соматическое состояние больных.
Успех операции зависит от многих причин, и прежде всего от формы и стадии заболевания. Опыт Института нейрохирургии имени акад. Η. Н. Бурденко (Э. И. Кандель, 1963) в применении стереотаксических операций для лечения различных гиперкинезов детского возраста (79 операций у 55 больных) позволяет считать, что наиболее благоприятные результаты хирургического лечения наблюдаются при деформирующей мышечной дистонии, паркинсонизме и хореоатетозе (особенно при односторонних формах). Менее благоприятны для хирургического лечения те формы, при которых гиперкинез возникает с рождения (двойной атетоз, болезнь Литтля), в связи с чем у больных отсутствуют нормальные двигательные навыки. В этих случаях даже при объективном улучшении, достигнутом в результате операции, в виде ослабления гиперкинеза и снижения мышечного тонуса целенаправленные произвольные движения остаются грубо нарушенными.
Для устранения двусторонних гиперкинезов и гиперкинезов туловища и головы необходима двусторонняя операция на базальных ганглиях мозга. Операция на другой стороне производится спустя несколько месяцев после первой.
Успех лечения во многом зависит от восстановительной терапии (лечебная физкультура), которую необходимо начинать сразу же после хирургического вмешательства.
Хотя проблема лечения экстрапирамидных гиперкинезов посредством стереотаксических операций далека от полного разрешения, успехи, достигнутые при лечении некоторых наиболее тяжелых форм насильственных движений, являются бесспорными и обнадеживающими.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания мочеполовой системы у детей »