Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания головного и спинного мозга у детей

Черепно-мозговые грыжи - Заболевания головного и спинного мозга у детей

Оглавление
Заболевания головного и спинного мозга у детей
Супратенториальные опухоли мозга
Субтенториальные опухоли
Краниофарингиомы
Заболевания костей черепа
Холестеатомы, дермоиды и тератомы мозга
Паразиты мозга
Опухоли спинного мозга и позвоночника
Гидроцефалия
Арахноидит головного и спинного мозга
Туберкулез центральной нервной системы
Абсцессы головного мозга
Гиперкинезы
Черепно-мозговые грыжи
Краниостеноз
Экстракраниальные и интракраниальные сосудистые нарушения
Spina bifida и редкие заболевания спинного мозга
Повреждения черепа и головного мозга
Повреждения периферических нервов
Эпилепсия

Черепно-мозговые грыжи являются врожденным пороком развития черепа и головного мозга и представляют собой выпячивание мозга и его оболочек через дефект в костях черепа. Чаще всего дефект в черепе располагается в области корня носа, реже — в затылочной кости и еще реже — на основании черепа и по сагиттальному шву.
В зависимости от локализации костного дефекта, в черепе различают передние (cephalocele sincipitalis), задние (cephalocele occipitalis) и базилярные (cephalocele basilaris) мозговые грыжи. Если при задних (затылочных) грыжах дефект располагается в чешуе затылочной кости, в грыжевую полость может выпячиваться мозжечок. Если же костный дефект находится выше затылочного бугра, то содержимым грыжи может оказаться затылочная доля мозга. По данным Н. В. Шварца, на 4000— 5000 новорожденных один рождается с черепно-мозговой грыжей. Передние черепно-мозговые грыжи встречаются чаще других.
Вопрос о патогенезе черепно-мозговых грыж остается недостаточно выясненным. Основные теории патогенеза объединяются тем, что причиной возникновения черепно-мозговых грыж авторы считают нарушение развития мозга и черепа в ранних стадиях формирования эмбриона.
В основу классификации черепно-мозговых грыж положены данные патологоанатомических исследований.
В зависимости от того, что является содержимым черепно-мозговой грыжи, различают несколько их основных форм.
Менингоцеле (meningocele) — выбухание через дефект в черепе измененных мягкой и паутинной оболочек с заполнением выпячивания цереброспинальной жидкостью. Твердая мозговая оболочка не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а прикрепляется к краям костного дефекта со стороны полости черепа.
Энцефалоцеле (encephalocele) — помимо мягкой и паутинной оболочек, содержимым грыжевого выпячивания является измененная мозговая ткань.
Энцефалоцистоцеле. В грыжевое выпячивание, помимо оболочек, мозговой ткани, вовлекается часть расширенного желудочка мозга. При передних грыжах вовлекается передний рог, при задних — задний рог бокового желудочка.
Клиническое распознавание различных форм черепномозговых грыж чрезвычайно затруднительно. Наиболее часто встречаются две последние формы, менингоцеле бывает сравнительно редко. Помимо описанных мозговых грыж, сообщающихся с полостью черепа, наблюдаются отшнуровавшиеся черепно-мозговые грыжи.
Грыжевое выпячивание при черепно-мозговых грыжах имеет самую различную форму и величину. Поверхность его в одних случаях покрыта неизмененной кожей, в других — кожные покровы истончены, рубцово изменены, имеют красноватую или синеватую окраску. Нередко в первые годы жизни ребенка, и особенно при локализации грыжевого выпячивания в затылочной области, выпячивание значительно увеличивается в размерах, а кожные покровы его истончаются, изъязвляются, рубцово изменяются. Может наступить и разрыв грыжевого мешка с последующей ликвореей, опасной для жизни ребенка. Грыжевое выпячивание бывает на ножке или имеет широкое основание. При широком сообщении грыжевого мешка с полостью черепа оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка — напрягается.
При пальпации выпячивание может быть эластичным, флюктуирующим, в других же случаях оно имеет плотные включения и лишь отдельные кистозные участки. При большом количестве жидкости выпячивание просвечивает.
Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица и деформацию лицевого скелета. Отмечается неправильное широкое расположение глаз и уплощенная широкая переносица.
Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с микроцефалией, башенным черепом, гидроцефалией, spina bifida и другими уродствами развития.
Симптомы со стороны центральной нервной системы у детей с черепномозговыми грыжами в ряде случаев могут отсутствовать, но чаще их просто трудно выявить в связи с малым возрастом ребенка. В более старшем возрасте у детей обнаруживают умственную отсталость, поражение некоторых черепномозговых нервов, в частности I, II, VI, VII, VIII, XII пары. Помимо этого, у некоторых больных отмечают асимметрию сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, разные степени пареза конечностей, хореотические подергивания в конечностях, эпилептические припадки фокальные и общие. При затылочных грыжах, расположенных ниже большого затылочного бугра, наблюдаются координационные расстройства в конечностях, неуверенная походка, фиксированное положение головы. Дети с черепно-мозговыми грыжами нередко жалуются на головные боли, головокружения. При передних черепно-мозговых грыжах часто имеются жалобы на отсутствие или затруднение бинокулярного зрения.
Давление и состав спинального ликвора при черепно-мозговых грыжах обычно нормальные.
Рентгенологическое исследование при черепно-мозговых грыжах выявляет в черепе костный дефект с четкими контурами. При передних грыжах (в большинстве случаев в области glabellae) определяется отверстие округлой формы с ровными, четкими контурами и склеротическим ободком (В. Н. Шишкина). Носовые кости нередко поднимаются над грыжей в виде козырька. При наличии боковой грыжи (этмоидальной или орбитальной) отверстие имеет форму полулуния. Отмечается изменение формы глазниц вследствие уплощения медиальных стенок. Передние черепно-мозговые грыжи в зависимости от расположения дефекта в черепе могут быть носолобными, носорешетчатыми и носоглазничными.
Производимая при черепно-мозговых грыжах энцефалография позволяет уточнить наличие и локализацию дефектов развития головного мозга, а также установить, есть ли сообщение грыжевого мешка с ликворной системой мозга. Это обстоятельство имеет большое значение при выборе метода операции.
При передних черепно-мозговых грыжах, по данным В. Н. Шишкиной и А. Г. Земской, чаще всего наблюдается деформация передних рогов боковых желудочков мозга, прозрачной перегородки, переднего отдела мозолистого тела. Задние отделы боковых желудочков и III желудочек мозга бывают расширены. При затылочных грыжах отмечается уплощение стенок задних рогов боковых желудочков, другие отделы желудочковой системы обычно расширены.

 Назоорбитальная мозговая грыжа
Рис. 230. Назоорбитальная мозговая грыжа.
Затылочная мозговая грыжа у ребенка
Рис. 231. Затылочная мозговая грыжа.


Помимо этого, в мозгу обнаруживают кисты, сообщающиеся с желудочками. В оболочках наблюдаются изменения, характерные для слипчивого арахноидита.
Диагноз черепно-мозговой грыжи обычно не представляет затруднений. Анамнестические данные, внешний осмотр грыжевого выпячивания, его ощупывание, локализация, данные рентгенологического исследования позволяют правильно поставить диагноз (рис. 230, 231).
Необходимо дифференцировать черепно-мозговую грыжу с дермоидами, липомами, кефалогематомами, гемангиомами и некоторыми опухолями костей черепа и оболочек мозга.

Лечение черепно-мозговых грыж может быть только хирургическое. Цель операции — иссечение грыжи и пластическое закрытие костного дефекта в черепе. При передних мозговых грыжах, помимо этого, должна быть произведена косметическая операция пластики носа.
При затылочных грыжах операция производится в один темп: иссечение грыжи и аутопластика дефекта в кости надкостницей вместе с апоневрозом или аллопластика с применением различных полимеров. При операции грыж указанной локализации всегда необходимо помнить о близости сагиттального синуса и возможной патологии его развития.
В литературе приводятся описания самых различных методов операции при передних черепно-мозговых грыжах. Однако все эти вмешательства в основном являются лишь модификациями двух основных способов: 1) внечерепного и 2) внутричерепного.
Задачей первого способа является удаление грыжевого мешка и пластическое закрытие наружного или внутреннего отверстий костного канала путем внечерепного подхода, т. е. подхода без вскрытия черепно-мозговой полости.
При экстракраниальном подходе ввиду близости расположения носовой полости с придаточными пазухами и орбиты с ее содержимым всегда имеется опасность инфицирования раны с последующим развитием менингита.
Целью второго способа операции при черепно-мозговых грыжах является закрытие внутреннего отверстия костного канала на основании черепа путем интракраниального подхода, т. е. подхода со вскрытием черепной полости.
В настоящее время в СССР и за рубежом применяется интракраниальный, субдуральный подход к внутреннему отверстию костного канала. При этом перевязывают сагиттальный синус и пересекают falx. Костный дефект закрывают лоскутом из твердой мозговой оболочки или хлорвинил- алкоголевой пленкой. Этот способ операции, подробно описанный в руководстве по детской нейрохирургии Ингрехэма, с хорошим исходом был применен в Институте нейрохирургии имени акад. Η. Н. Бурденко.
Следует отметить, что к интракраниальному способу операции можно прибегать без риска у детей старше 3 лет, когда отсутствует фиксация сагиттального синуса к костям черепа (И. К. Мурашов, 1943).
Показанием к операции при черепно-мозговых грыжах является наличие грыжи. Противопоказаниями могут служить: воспалительные изменения в оболочках, наличие тяжелых форм других врожденных уродств, развития и выраженной умственной отсталости.
Вопрос о характере операции решают в зависимости от возраста ребенка, характера и размера грыжи и костного дефекта, а также имеющихся на пневмоэнцефалограммах изменений.
Большинство хирургов (А. Ф. Зверев, В. И. Москвин, Я. Д. Витебский, П. А. Карташев и др.) считают, что оперировать детей с черепно-мозговыми грыжами надо в раннем возрасте, так как с возрастом ребенка грыжевое выпячивание увеличивается, нарастает деформация черепа и лица и всегда имеется опасность разрыва мешка с последующей ликвореей и развитием менингита. С. Д. Терновский рекомендует оперировать детей после года, В. Н. Шишкина и И. С. Васкин — в возрасте 5—6 лет, если нет показаний к срочной операции.
Операция должна быть произведена безотлагательно, если имеется быстрое увеличение размера грыжи с истончением ее покровов и опасностью разрыва. При отсутствии срочных показаний с операцией можно несколько выждать. Если имеются показания к операции с интракраниальным подходом. то ее следует производить после 3 лет. Операция без вскрытия черепной полости возможна и у детей более раннего возраста.
Раннее оперативное вмешательство способствует созданию нормальных анатомических и физиологических условий для развития мозга, препятствует дальнейшей деформации лицевого скелета и черепа.
Из осложнений при операциях по поводу мозговых грыж отмечают в основном ликворею и менингит. Во избежание осложнений необходимо в послеоперационном периоде проводить противовоспалительную, дегидратационную терапию, люмбальные пункции.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания мочеполовой системы у детей »