Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания головного и спинного мозга у детей

Краниостеноз - Заболевания головного и спинного мозга у детей

Оглавление
Заболевания головного и спинного мозга у детей
Супратенториальные опухоли мозга
Субтенториальные опухоли
Краниофарингиомы
Заболевания костей черепа
Холестеатомы, дермоиды и тератомы мозга
Паразиты мозга
Опухоли спинного мозга и позвоночника
Гидроцефалия
Арахноидит головного и спинного мозга
Туберкулез центральной нервной системы
Абсцессы головного мозга
Гиперкинезы
Черепно-мозговые грыжи
Краниостеноз
Экстракраниальные и интракраниальные сосудистые нарушения
Spina bifida и редкие заболевания спинного мозга
Повреждения черепа и головного мозга
Повреждения периферических нервов
Эпилепсия

Деформации черепа, обусловленные преждевременным заращением одного или нескольких черепных швов и характеризующиеся костно-гипертензионным синдромом, называются краниостенозом.
Заболевание поражает в основном мальчиков. По сведениям Гюнтера (1931), частота краниостеноза среди новорожденных 1 : 1000. По материалам Института нейрохирургии имени акад. Η. Н. Бурденко, краниостеноз встретился в 38% всех уродств развития черепа.
Истинные причины преждевременного заращения черепных швов не установлены. В литературе придается значение самым разнообразным факторам: нарушению костеобразования в костях черепа при их закладке в эмбриональном периоде, наследственности, внутриутробному менингиту, сифилису, рахиту, родовой травме, токсоплазмозу.
Преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа ведет к ограничению роста костей в направлении, перпендикулярном закрывшемуся шву. Компенсаторный рост черепа происходит за счет сохранившихся швов, что неизбежно ведет к его деформации. В одних случаях преждевременное заращение черепных швов ограничивается лишь изменением формы головы, в других — компенсаторный рост костей черепа не в состоянии удовлетворить объемные требования растущего мозга, что ведет к прогрессивному повышению внутричерепного давления.
Краниостеноз с внутриутробным заращением всех швов характеризуется более выраженной деформацией черепа, ранним появлением симптомов повышения внутричерепного давления и неблагоприятным прогнозом. В других случаях краниостеноза черепные швы могут закрываться в различные периоды детского возраста. Чем позднее зарастают черепные швы после рождения ребенка, тем меньше деформируется череп и более легко протекает заболевание.
Наиболее часто встречается изолированное преждевременное заращение сагиттального и сочетанное закрытие сагиттального и коронарного швов.
Распознавание краниостеноза в детском возрасте не представляет затруднений. Первым и самым наглядным признаком краниостеноза является изменение формы головы, так как преждевременное заращение одного или нескольких швов ограничивает рост черепа в направлении, перпендикулярном к закрывшемуся шву.
Неврологическая симптоматика при краниостенозе складывается из общемозговых симптомов, обусловленных повышением внутричерепного давления и затруднением венозного оттока из полости черепа. Степень выраженности клинических симптомов зависит от времени и количества преждевременно закрывшихся швов.
Особенностью течения краниостеноза можно считать наличие у ряда больных эпилептического синдрома с различным характером судорожных припадков. Тонические судороги в конечностях могут развиваться в момент приступа головной боли. Вне приступов головной боли эпилептические припадки могут быть общего типа, без какой-либо очаговости, реже фокальные.
Наиболее важное значение при краниостенозе имеет состояние глазного дна, которое определяет динамику заболевания и тактику поведения врача. Застойные соски зрительных нервов, выявляющиеся преимущественно в начале заболевания, довольно быстро переходят во вторичную атрофию зрительных нервов с прогрессирующим падением остроты зрения. Развитие застойных сосков в детском возрасте при краниостенозе, по мнению большинства авторов, вызвано повышенным внутричерепным давлением.
Специфическим рентгенологическим признаком краниостеноза является отсутствие рисунка одного или нескольких черепных швов и связанное с ним определенное изменение формы черепа. Другие рентгенологические изменения (истончение костей черепа, резкое усиление пальцевых вдавлении, деформация основания черепа) имеют вторичное происхождение и обусловливаются длительным повышением внутричерепного давления (рис. 232).

краниостеноз
Рис. 232. Краннограмма больного краниостенозом. Отсутствуют черепные швы. Кости черепа истончены. Резко усилены пальцевые вдавления.

В течение последних десятилетий краниостеноз стал благодарным объектом для нейрохирургической операции. Руководящим принципом хирургического лечения является устранение повышенного внутричерепного давления и предупреждение грозных его последствий, связанных с потерей зрения и задержкой умственного развития, и тем самым создание физиологических условий для дальнейшего роста и развития головного мозга. Существенное значение придается и косметическому результату операции.
Показания к хирургическому вмешательству устанавливаются в соответствии со стадией заболевания, степенью выраженности и формой краниостеноза. Тактика поведения нейрохирурга часто определяется состоянием зрения и интеллектуального развития ребенка. Появление начальных изменений на глазном дне, признаков отставания ребенка в умственном развитии требуют срочного хирургического вмешательства.
Наиболее широкое применение нашла двусторонняя лоскутная краниотомия А. А. Арендта, В. А. Козырева. Сущность метода заключается в увеличении объема черепа путем образования четырех боковых костных лоскутов, фиксированных костными мостиками при заращении сагиттального шва. В случае заращения поперечных швов лоскутная краниотомия дополняется поперечным рассечением плоскости кости над продольным синусом. Операция выполняется в два этапа. Вначале производят краниотомию на одной стороне черепа, а спустя 2 недели — на другой.
С целью задержки регенерации кости на расстоянии 2,5 см по обе стороны от края краниотомической борозды удаляют надкостницу. Дополнительно соскабливают камбиальный слой твердой мозговой оболочки по ходу краниотомических борозд.
До настоящего времени в медицинской литературе нет четкого разграничения микроцефалии от краниостеноза. Микроцефалия представляет собой отдельное нозологическое заболевание, характеризующееся своеобразием патогенеза и клинического проявления. Название страдания определяет сущность заболевания. При микроцефалии имеет место первичная гипоплазия, или атрофия головного мозга. Изменения мозгового черепа являются вторичными. Этиология этого заболевания неясна, однако его возникновение можно связать с внутриутробным энцефалитом инфекционного происхождения, воздействием на беременную женщину радиоактивных веществ, токсоплазмозом.
Характерным симптомом, который может быть отмечен уже в первые месяцы жизни ребенка, является несоответствие между небольшой черепной коробкой и нормально развитым лицевым черепом. Микроцефалы страдают слабоумием, нередко параличами, эпилепсией и другими органическими заболеваниями центральной нервной системы. У них часто имеются различные аномалии органов зрения: микрофтальм, колобомы, гидрофтальм, катаракта.
Рентгенологическая картина при наличии у ребенка микроцефалии настолько типична, что не требует дифференциального диагноза. Кости черепа истончены; черепные швы теряют характерную для них зубчатость и определяются в виде тонкой линии. У детей старшего возраста швы могут полностью окостеневать. Как правило, внутренняя поверхность костей гладкая. Полностью отсутствуют какие-либо признаки повышения внутричерепного давления.
Успешных методов лечения микроцефалии не существует.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания мочеполовой системы у детей »