Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания головного и спинного мозга у детей

Spina bifida и редкие заболевания спинного мозга - Заболевания головного и спинного мозга у детей

Оглавление
Заболевания головного и спинного мозга у детей
Супратенториальные опухоли мозга
Субтенториальные опухоли
Краниофарингиомы
Заболевания костей черепа
Холестеатомы, дермоиды и тератомы мозга
Паразиты мозга
Опухоли спинного мозга и позвоночника
Гидроцефалия
Арахноидит головного и спинного мозга
Туберкулез центральной нервной системы
Абсцессы головного мозга
Гиперкинезы
Черепно-мозговые грыжи
Краниостеноз
Экстракраниальные и интракраниальные сосудистые нарушения
Spina bifida и редкие заболевания спинного мозга
Повреждения черепа и головного мозга
Повреждения периферических нервов
Эпилепсия

Spina bifida.

Под названием spina bifida объединяются различные формы врожденного расщепления позвоночника, обычно сопровождающиеся одновременным пороком развития спинного мозга, его корешков и оболочек. Хотя термин «spina bifida» означает расщепление позвоночника (spina — хребет, позвоночный столб; bifidus — надвое разделенный), с точки зрения патогенеза данного страдания, более уместно говорить о незаращении. Наряду с указанным термином применяется и другой — rachischisis (ραχis — позвоночник, oxiois— расщепление).
Незаращенными могут быть дужки позвонков — эти формы в литературе объединяются под названием spina bifida posterior,— либо тела позвонков — spina bifida anterior. Последняя форма была описана Рокитянским (Rokitansky) в 1844 г.
В основу классификации spina bifida легли данные патологоанатомических исследований. Наиболее подробная и полная классификация была дана Реклингаузеном (Recklinghausen) в 1886 г.
В настоящее время различают несколько форм врожденного незаращения позвоночника.
Рахишизис полный и частичный. Основным морфологическим признаком рахишизиса является одновременное незаращение мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Не сомкнувшийся в трубку спинной мозг лежит обнаженным и представляет собой красноватую бархатистую плоскую массу, состоящую, как показало микроскопическое исследование, из большого количества расширенных сосудов и элементов мозговой ткани.
Задний рахишизис может сочетаться с передним. Нередко при рахишизисе встречаются различные уродства головного мозга вплоть до анэнцефалии и уродства других органов. Плоды с рахишизисом, особенно тотальным, нежизнеспособны. Наиболее часто частичный рахишизис встречается в поясничном отделе позвоночника.
Спинномозговые грыжи. Спинномозговые грыжи представляют собой грыжевидное выпячивание оболочек, нервных корешков и спинного мозга через щель в позвоночнике.
В зависимости от того, что входит в состав грыжевого мешка и где располагается спинномозговая жидкость — между оболочками спинного мозга или в центральном канале, различают несколько форм спинномозговых грыж:
Менингоцеле. Выпячивание через дефект в позвоночнике только оболочек спинного мозга и в редких случаях отдельных нервных элементов конского хвоста. Локализуется данная форма чаще всего в крестцовом отделе позвоночника.
Миеломенингоцеле. При этой форме, помимо мозговых оболочек и нервных нитей, в выпячивание вовлекается спинной мозг. Наиболее типичным уродством спинного мозга при данной форме являются случаи, когда спинной мозг (мозговой стержень по В. К. Зененко) с отходящими от него истонченными корешками, выйдя из позвоночного канала, проходит в полости грыжевого мешка и заканчивается в центральной части его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки (area medullo-vasculosa по Реклингаузену). При микроскопическом исследовании отрезка спинного мозга, проходящего в грыжевом мешке, обращает на себя внимание неправильное формирование серого и белого вещества, распространенный глиоз, уменьшенное количество нервных клеток, изменение формы центрального канала. Локализуется эта форма чаще всего в пояснично-крестцовом отделе позвоночника.
Миелоцистоцеле. При этой форме жидкость скапливается в расширенном центральном канале и спинной мозг вместе с оболочками выпячивается через щель в позвоночнике. Внутренняя стенка грыжевого мешка содержит элементы мозгового вещества. Локализуется указанная форма чаще всего в поясничном отделе позвоночника.
Разновидностью миелоцистоцеле является миелоцистоменингоцеле, характеризующаяся скоплением жидкости не только в центральном канале, но и между оболочками.
Необходимо выделить еще одну форму — менингорадикулоцеле. Эта форма характеризуется тем, что в содержимом грыжевого мешка обнаруживается то или иное количество неправильно развитых, истонченных корешков спинного мозга, приращенных к его стенке. При гистологическом исследовании обращает на себя внимание недостаточная миелинизация корешков. Спинной мозг оканчивается на своем обычном уровне. Локализуется эта форма чаще всего в пояснично-крестцовом отделе позвоночника.
При всех формах спинномозговых грыж твердая мозговая оболочка бывает расщепленной и обнаруживается лишь у основания выпячивания.
При спинномозговых грыжах полость грыжевого мешка заполнена спинномозговой жидкостью. При менингоцеле полость мешка сообщается с субарахноидальным пространством спинного мозга через небольшое отверстие, при других формах это отверстие бывает значительной величины.
При спинномозговых грыжах могут наблюдаться дефекты развития спинного мозга на всем его протяжении.

Spina bifida complicata.

Незаращение дужек позвонков, осложненное наличием опухоли типа липомы, фибромы и др. Чаще всего эти опухоли не являются истинными, а представляют собой разрастания жировой и фиброзной ткани. Эта ткань располагается под кожей, выполняет дефект в дужках позвонков, срастается с мозговыми оболочками и может проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня. Локализуется spina bifida complicata чаще всего в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и имеет широкое основание.
Скрытая щель дужек — spina bifida occulta. Незаращение дужек позвонков, но без грыжевого выпячивания. Локализуется эта форма чаще всего в области первого крестцового позвонка, но наблюдается и в поясничном отделе позвоночника, реже — в шейном и грудном отделах. Концы незаращенной дужки нередко бывают вдавлены в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию дурального мешка. На уровне незаращения дужек позвонков при оперативных вмешательствах и секционных исследованиях Η. Н. Бурденко, Б. Г. Егоров, С. Н. Лисовская, А. И. Миронов, В. И. Ростоцкая и др. отмечали наличие различных патологических образований в виде плотных, иногда обызвествленных фиброзных тяжей, хрящевой ткани, разрастаний жировой ткани, опухолей типа липом, фибром. При spina bifida occulta обнаруживаются изменения и внутри дурального мешка в виде необычно низкого расположения спинного мозга на уровне S1 — S2 позвонков, разрастания жировой и фиброзной ткани (А. И. Абрикосов, Реклингаузен), явления арахноидита (В. И. Ростоцкая).

Spina bifida anterior.

Незаращение тел позвонков обычно является рентгенологической находкой. Эта форма может сопровождаться кистами, расщеплением спинного мозга. Чаще всего она встречается в поясничном отделе позвоночника.
Вопрос о причине и механизме происхождения spina bifida до настоящего времени остается неразрешенным. Одно несомненно, что возникновение spina bifida связано с дефектным развитием спинною мозга, его оболочек и позвонков в эмбриональном периоде их формирования.
Чаще всего spina bifida локализуется в крестцовом или в пояснично- крестцовом отделах позвоночника и значительно реже — в грудном и шейном отделах.
Спинномозговые грыжи наблюдаются у одного ребенка из 1000 новорожденных (по данным Н. В. Шварца). Частота, с которой встречается скрытая форма spina bifida, по данным разных авторов, весьма различна.
Так, Д. А. Шамбуров, Д. Л. Лурье, М. Б. Кроль считают, что spina bifida occulta у взрослых с законченным процессом окостенения встречается в 10—12%. А. Д. Сперанский, на основании изучения 105 скелетированных крестцовых костей, установил, что расщепление дужки S1 позвонка встретилось в 67% наблюдений.
При спинномозговых грыжах на уровне незаращения дужек позвонков имеется грыжевидное выпячивание, которое по своему внешнему виду, форме и величине может быть самым разнообразным (см. рис. 233). При менингоцеле грыжевое выпячивание имеет ножку, при остальных формах широкое основание.

Спинномозговая грыжа ребенка
Рис. 233. Спинномозговая грыжа.


С возрастом ребенка выпячивание может увеличиваться в размерах, а покровы его истончаются, изъязвляются, некротизируются. Грыжевое выпячивание при рождении ребенка может быть покрыто нормальными кожными покровами, но иногда на поверхности кожи встречаются волосы, пигментные пятна, рубчики. Иногда покровы выпячивания уже при рождении представляют собой тонкую просвечивающую оболочку. Поверхность выпячивания при миеломенингоцеле имеет несколько своеобразный вид. При этой форме только периферическая часть выбухания покрыта кожей (zona dermatica). Затем идет блестящая, синеватая перепонка — мягкая мозговая оболочка, последняя ближе к zona dermatica, покрыта эпидермальным слоем (zona epithelioserosa). Центральную часть мешка составляет area medullo-vasculosa, не закрывшаяся в трубку медуллярная пластинка,, которая похожа на грануляционную ткань. Area medullo-vasculosa после рождения ребенка может рубцеваться и эпителизироваться.
При скрытой форме spina bifida кожные покровы на уровне незаращения дужек позвонков могут быть либо совершенно нормальными, либо на коже имеется гипертрихоз, рубцовые изменения, хвостовидные образования и др.
Наряду с местными изменениями, у больных со spina bifida наблюдаются, неврологические нарушения. Так как наиболее часто spina bifida локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, то клиническая картина складывается из симптомов, указывающих на поражение нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста.
У больных наблюдаются вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофией мышц, расстройства чувствительности в зоне иннервации· крестцовых (S3 — S5) и, реже, поясничных корешков. Наиболее частым симптомом являются нарушения функции тазовых органов — недержание мочи и кала. Встречаются также трофические и вазомоторные нарушения в области нижних конечностей, понижение или отсутствие рефлексов: коленных, ахилловых, подошвенных, кремастерных и анального. Все эти симптомы могут быть в самых разнообразных сочетаниях.
При spina bifida occulta наблюдаются не только симптомы выпадения, но и симптомы раздражения нервной системы в виде пояснично-крестцовых болей, иррадиирующих в ноги, а также гиперестезий, парестезий на нижних конечностях, ночного недержания мочи, императивных позывов на мочеиспускание. Spina bifida occulta может протекать асимптомно и быть лишь рентгенологической находкой.
При спинномозговых грыжах симптомы поражения центральной нервной системы наблюдаются с момента рождения ребенка. При скрытой форме они могут выявляться в более старшем возрасте в связи с тяжелым физическим трудом, инфекцией, травмой. Отмечается нарастание симптомов с возрастом ребенка. При spina bifida нередко наблюдаются различные деформации стоп. Наиболее часто встречается косолапость.
Нередко спинномозговые грыжи сочетаются с уродством развития головного мозга и чаще всего с гидроцефалией (П. К. Лысенков, Я. В. Миникес, Штрейхер, М. Д. Горбенко, В. И. Ростоцкая, Η. Н. Соловцов).
Гидроцефалия может быть как врожденной, так и возникшей внеутробно после перенесенного менингита, в связи с проникновением инфекции в ликворные пути через грыжевой мешок.
Рентгенологические исследования позвоночника при spina bifida показывают, что щель в дужках позвонков располагается обычно срединно и может быть самой различной формы, величины и протяженности. Одновременно могут наблюдаться и другие деформации позвоночника в виде искривления его, незаращения тел позвонков, аплазии копчика и др.
Спинномозговая жидкость при скрытой форме spina bifida обычно имеет нормальный состав. При спинномозговых грыжах в жидкости грыжевого мешка нередко определяется большой цитоз и белок, что в большинстве случаев является результатом попадания инфекции в грыжевой мешок при разрыве или изъязвлении его стенки. Изменения в составе жидкости могут наблюдаться и при отшнуровывании грыжевого мешка.
По статистике И. И. Орлова, 80% детей со спинномозговыми грыжами погибает без операции в течение первого года жизни от ликвореи при разрыве мешка, менингита, прогрессирующей гидроцефалии, тяжести неврологических и других уродств, несовместимых с жизнью.

 Диагностика спинномозговых грыж не представляет трудности. Сложнее бывает решить вопрос, к какой из форм относится спинномозговая грыжа. Наиболее легко отличить от всех других форм менингоцеле, так как грыжевидное выпячивание имеет ножку, а неврологические нарушения выражены нерезко. Диагноз скрытой позвоночной расщелины подтверждается рентгенологическим исследованием.
Консервативные и паллиативные хирургические методы лечения спинномозговых грыж неэффективны. Единственно правильным и радикальным методом лечения надо считать хирургический.
Противопоказанием к операции большинство авторов считает: значительно выраженную водянку головного мозга, воспаление грыжевого мешка, менингит, грубые неврологические расстройства, тяжелые сопутствующие уродства. Сочетание перечисленных моментов является абсолютным противопоказанием к операции. При отсутствии этого сочетания вопрос об операции решают с учетом общего состояния здоровья ребенка, а также степени развития указанных нарушений.
Показаниями к срочному оперативному вмешательству, независимо от возраста ребенка, являются: резкое истончение стенок грыжевого мешка с угрозой их разрыва, наклонность стенок мешка к изъязвлению, разрыв мешка с последующей ликвореей.
В литературе нет единого мнения по вопросу о том, в каком возрасте лучше оперировать детей при отсутствии срочных показаний к операции. Η. Н. Шищенко, П. И. Дьяконов, А. С. Федоров, А. А. Козырев и др. оперировали детей спустя несколько часов после рождения в возрасте 6-8 дней с благоприятным исходом. Г. М. Славкина рекомендует оперировать детей в возрасте 3—4 месяцев, С. Д. Терновский — не ранее года. По-видимому, при отсутствии срочных показаний с оперативным вмешательством можно выждать, но все же оно должно быть произведено не позже года, так как с возрастом ребенка неврологические расстройства могут нарастать.
Показанием к операции при spina bifida occulta является наличие нарушения функции тазовых органов и стойкого болевого синдрома, обусловленных сдавлением корешков концами незаращенных дужек и патологическими образованиями, расположенными на этом же уровне.
Сущность операции при спинномозговых грыжах состоит в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта в дужках позвонков. При этом должно быть обеспечено бережное отношение к нервным элементам, находящимся в грыжевом мешке.
Операция при spina bifida occulta сводится к удалению незаращенных и вдавленных в просвет позвоночного канала дужек и всех патологических образований, находящихся на этом уровне.
Рецидивы грыжи при мышечно-фасциальной пластике костного дефекта, как правило, не наблюдаются. Значительно менее благоприятны результаты -операции в смысле регресса неврологических нарушений. С одной стороны, это зависит от степени уродства развития спинного мозга и его корешков, с другой — может быть обусловлено травматизацией при операции нервных элементов, находящихся в грыжевом мешке. В восстановлении утраченных функций после операции большое значение имеет правильная организация ухода за больными, применение массажа, лечебной физкультуры, грязелечения, общеукрепляющей и витаминной терапии.

Миелодисплазия.

Симптомокомплекс миелодисплазии, связанный с недоразвитием нижнего отрезка спинного мозга, был описан в 1909 г. Фуксом (Fuchs).

Признаками миелодисплазии являются: spina bifida occulta, деформация стоп, чувствительные нарушения в зоне иннервации пояснично-крестцовых корешков, трофические нарушения, атрофия мышц нижних конечностей, гипертрихоз, рубцы в пояснично-крестцовой области.
Удвоение спинного мозга (дипломиелия, дупликация, диастометамиелия). Встречается крайне редко, является находкой на операции или на секции. Часто сочетается со spina bifida. Позвоночный канал на месте удвоения спинного мозга бывает широк. При жизни обычно не диагностируется. Неврологические симптомы со стороны спинного мозга обусловлены уровнем локализации патологии. Могут наблюдаться параличи, парезы конечностей, нарушения чувствительности, расстройства функции тазовых органов и др.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания мочеполовой системы у детей »