Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания головного и спинного мозга у детей

Супратенториальные опухоли мозга - Заболевания головного и спинного мозга у детей

Оглавление
Заболевания головного и спинного мозга у детей
Супратенториальные опухоли мозга
Субтенториальные опухоли
Краниофарингиомы
Заболевания костей черепа
Холестеатомы, дермоиды и тератомы мозга
Паразиты мозга
Опухоли спинного мозга и позвоночника
Гидроцефалия
Арахноидит головного и спинного мозга
Туберкулез центральной нервной системы
Абсцессы головного мозга
Гиперкинезы
Черепно-мозговые грыжи
Краниостеноз
Экстракраниальные и интракраниальные сосудистые нарушения
Spina bifida и редкие заболевания спинного мозга
Повреждения черепа и головного мозга
Повреждения периферических нервов
Эпилепсия

Супратенториальные опухоли, т. е. опухоли, локализующиеся над мозжечковым наметом (исключая краниофарингиомы), у детей встречаются значительно реже, чем субтенториальные. По данным Института нейрохирургии имени Η. Н. Бурденко АМН СССР (А. А. Арендт, 1962), опухоли супратенториальной локализации составляют 35,8%. По данным Ленинградского нейрохирургического института имени А. Л. Поленова (И. С. Бабчин. Т. А. Хилкова и В. В. Хохлова, 1954), в 42,2% опухоли у детей локализовались супратенториально, что совпадает и с данными других авторов [Бейли, Бухенена, Бьюси (Р. Bailey, D. N. Bychanan, P. Bucy 1939) и др.].
Среди новообразований этой локализации подавляющее большинство опухолей у детей (А. А. Арендт и Г. П. Корнянский, 1953; В. В. Хохлова, 1956), как и при субтенториальной, составляют внутримозговые опухоли нейроэктодермального ряда (глиомы). Из них чаще всего встречаются астроцитомы, реже—мультиформные глиобластомы, эпендимомы и олигодендроглиомы, значительно реже — медуллобластомы, в то время как в задней черепной ямке медуллобластомы, как и астроцитомы, составляют основную группу опухолей (А. А. Арендт, С. И. Нерсесянц, 1960).
1. Сравнительно редко встречаются внемозговые опухоли менинго-сосудистого ряда — арахноидэндотелиомы и ангиоретикуломы (Г. П. Корнянский, 1953; В. В. Хохлова, 1958, 1961, и др.). Последние могут быть вне-  и внутримозговыми (Л. И. Смирнов, 1962).
В подавляющем большинстве случаев супратенториальные опухоли, как и опухоли в области задней черепной ямки, локализуются по средней линии мозга, либо исходят из центральных образований мозга и подкорково-стволовых отделов.    
Клиническая картина заболевания при супратенториальных опухолях складывается из общемозговых и местных симптомов поражения. В отличие от взрослых, опухоль супратенториальной локализации у детей длительное время может ничем себя не проявлять. Признаки повышения внутричерепного давления — головные боли, рвота, застойные явления на дне глаз — выявляются чаще в более поздний период заболевания, не имеют тенденции к быстрому прогрессированию и острому течению, как при опухолях задней черепной ямки (А. А. Арендт, И. С. Бабчин, Г. П. Корнянский и др.). При срединной локализации опухоли, при опухолях, развивающихся в пределах основных ликворных вместилищ, или при опухолях, сдавливающих ликворные коммуникации, симптомы повышения внутричерепного давления приобретают иную окраску. Наряду с развитием гидроцефального черепа, но в меньшей степени, чем это наблюдается при субтенториальных опухолях, выявляется значительно развитая венозная сеть мягких тканей черепа, расхождение костных швов, истончение костей свода черепа, нередко выстояние или наличие дефекта в кости в области, соответствующей локализации полушарной опухоли.
Очаговые признаки выявляются обычно позже общемозговых симптомов, часто бывают стушеваны последними, менее выражены, чем общемозговые, и имеют, как правило, ремиттирующее течение. Ремиттирующее течение более характерно для опухолей, подвергающихся кистозному перерождению. Последние значительно более часты при опухолях мозга у детей, чем у взрослых. Нередко развивающаяся опухоль может долгое время протекать бессимптомно, несмотря на огромные размеры опухоли, с большой зоной распространения своего роста.
Опухоли больших полушарий мозга. Эти опухоли могут быть внемозговыми (арахноидэндотелиомы) и внутримозговыми (глиомы). Последние встречаются значительно чаще, чем первые. Подавляющее большинство глиом больших полушарий составляют астроцитомы.
Клиническая картина заболевания при опухолях больших полушарий имеет много своеобразных черт. Как общемозговые, так и локальные симптомы непостоянны по степени своей выраженности. Характер симптомов в известной степени определяется наличием кисты в опухоли.
Общемозговые гипертензионные симптомы развиваются медленно, головные боли носят непостоянный характер, застойные явления на дне глаз выявляются в более поздний период, чем при опухолях иной локализации. Давление спинномозговой жидкости повышено, обычно с изменением ее состава (гиперальбуминоз, реже плеоцитоз).
На фоне общемозговых симптомов, часто являющихся ведущими в клинике, признаки локального поражения хотя менее выражены и непостоянны, но довольно многообразны, соответственно зонам анатомического воздействия опухоли. Наличие кисты опухоли увеличивает компрессию мозга, расширяя границы поражения и способствуя выявлению очагового симптомокомплекса. Одним из ранних симптомов являются эпилептические припадки джексоновского характера, которые в отдельных случаях долгое время могут быть единственными и ведущими признаками локального поражения. При относительно бедной и непостоянной очаговой симптоматике не последнее место занимают развивающиеся преходящие моно- или гемипарезы. Иногда гемипарезы сочетаются с чувствительными нарушениями. Менее отчетливы первичные симптомы при локализации опухоли в передних отделах мозга. Редко отмечаются изолированные нарушения речи. Часто очаговые и общемозговые явления сочетаются со стволовыми симптомами. Последние развиваются в результате сдавления или смещения стволовых образований опухолью, достигающей обычно очень больших размеров. В поздний период полного развертывания клинической картины заболевания, когда страдают стволовые отделы мозга и сдавливаются крупные ликворные коммуникации, наблюдаются тяжелые, быстро нарастающие гипертензионные кризы, сочетающиеся с тоническими стволовыми приступами. Последние уже являются грозными признаками далеко зашедшего заболевания.
На краниограммах, кроме признаков повышения внутричерепного давления, часто выявляются местные изменения костей с истончением, выстоянием, иногда дефектом в кости соответственно локализации опухоли. Иногда определяются крупные тени петрифицированные очаги опухоли.

 
Последние более характерны для арахноидэндотелиом, олигодендроглиом, туберкулом.
Диагностика полушарной опухоли основывается прежде всего на данных неврологического обследования с учетом рентгенологических данных и использованием ангиографии, пневмоэнцефалографии и вентрикулографии. Электроэнцефалография позволяет выявить очаговые изменения в зоне расположения опухоли (О. М. Гриндель и Р. Е. Першман, 1957).
Лечение опухолей больших полушарий обычно сводится к оперативному удалению опухоли с хорошим эффектом при внемозговых опухолях. При глиомах, особенно с большой зоной распространения, опухоль удаляется в пределах дозволенного. При наличии кист оперативное вмешательство сводится к опорожнению кисты и удалению опухоли.
При злокачественных формах опухолей наряду с оперативным вмешательством рекомендуется проводить лучевую и химиотерапию.
Опухоли III желудочка. Могут быть «истинные» первичные опухоли, обычно исходящие из стенок или дна III желудочка или элементов хориоидального сплетения, и опухоли, исходящие из близлежащих образований и врастающие в полость III желудочка.
Первичные, истинные или собственно опухоли (Б. Г. Егоров, 1954) III желудочка (преимущественно астроцитомы, нередко кистозные формы) встречаются относительно часто. Эти опухоли могут протекать бессимптомно. По мере ее роста и заполнения полости III желудочка со сдавлением близлежащих образований самыми ранними и ведущими симптомами являются повторяющиеся гипертензионные кризы в сочетании с застойными явлениями на дне глаз. Симптомы очагового поражения полушарий большого мозга обычно отсутствуют. В зависимости от направления роста опухоли и сдавления ею соответствующих прилежащих образований, могут выявляться: хиазмальный синдром с изменением полей зрения, симптомы несахарного мочеизнурения, нарушения жирового, водного и углеводного обмена, нарушения сна (патологическая сонливость), приступы эпилепсии диэнцефального характера (И. Я. Раздольский, 1957).
Опухоли, локализующиеся в основном в задних отделах III желудочка, могут сдавливать просвет сильвиева водопровода, а также пластинки четверохолмия, в результате чего в клинической картине заболевания могут выявляться глазодвигательные нарушения, наряду с признаками блокирования ликворных путей. Иногда возникает кратковременная гипертермия без субъективных ощущений, свойственных повышению температуры при воспалительных процессах инфекционного характера.
Диагностика опухоли III желудочка безусловно трудна, дифференцировать приходится с краниофарингиомами (опухолями кармана Ратке), особенно с теми формами, при которых опухоль врастает в полость III желудочка, и воспалительными процессами преимущественного распространения в диэнцефальной области. Вентрикулография (введение воздуха или введение других контрастных веществ в желудочковую систему) и кистография (Л. С. Кадин, 1947) служат основным и наиболее важным диагностическим методом, часто способствующим установлению правильного диагноза.
Опухоли III желудочка у детей не всегда доступны для оперативного удаления, а потому оперативное вмешательство нередко сводится к устранению блока ликворных путей с помощью вентрикулостомий, т. е. отведения желудочковой жидкости различными путями в субарахноидальные пространства головного и спинного мозга (рассечение мозолистого тела, вентрикулостомия через передний рог одного из боковых желудочков, вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену).
При коллоидных, кистозных, а также при обособленных компактных формах опухолей III желудочка, когда тампонируется отверстие Монро, рекомендуется вскрыть и опорожнить кисту, выделив и резецировав по возможности стенку ее, и удалить опухоль в пределах возможного.
Опухоли боковых желудочков. Истинные опухоли встречаются очень редко, развиваются, как правило, из стенок желудочков (эпендимомы), реже из сосудистого сплетения (папилломы) (О. С. Успенская, 1953; Л. С. Кадии, 1948; Б. Г. Егоров, 1954). Иногда обнаруживаются и арахноидэндотелиомы, но у детей, в отличие от взрослых, чаще бывают злокачественные опухоли. Эпендимомы развиваются обычно в передних отделах боковых желудочков (И. Я. Раздольский, 1957) и, достигая значительной величины, могут через отверстие Монро прорастать в полость III желудочка. Часто эти опухоли врастают в вещество полушарий большого мозга и тогда нередко содержат кистозные полости. Истинные опухоли боковых желудочков длительное время могут протекать без симптомов очагового поражения, но при медленно развивающихся признаках повышения внутричерепного давления. Относительно рано развивается гидроцефалия, которая иногда бывает односторонней в результате закупорки одного из отверстии Монро. Очаговые симптомы выявляются лишь в случаях прорастания опухоли в вещество той или иной доли мозга. Тогда возникают гемипарезы, чувствительные нарушения, судорожные припадки и соответствующие симптомы со стороны стволовых отделов в результате вторичного воздействия опухоли. От колебаний выраженности гидроцефальных явлений зависит часто интермиттирующее течение заболевания с приступообразными преходящими головными болями, с вынужденным положением больного, вегетативными нарушениями, что является характерной особенностью для опухолей бокового желудочка.
Диагностика опухолей бокового желудочка очень трудна. На основании исследования состава жидкости желудочков или обнаружения при пункции желудочка кисты, а также вентрикулографии удается правильно поставить диагноз. Опухоли с наличием очагов обызвествления (олигодендроглиомы, арахноидэндотелиомы), обнаруживаемые на обычных краниограммах, диагностируются легче.
Оперативное вмешательство сводится к удалению опухоли, а при наличии кист — к их опорожнению.
Опухоли подкорково-стволовых отделов. При наличии опухолей указанной локализации у детей не всегда легко удается установить какие-либо очаговые признаки заболевания. Иногда могут выявиться пирамидные парезы на фоне повышенного внутричерепного давления. При вовлечении в процесс ножек мозга, наряду с гемипарезами пирамидного характера, могут выявляться и мозжечковые нарушения. При локализации опухоли в просвете сильвиева водопровода либо в пластинках четверохолмия на фоне значительной водянки мозга и гипертензионных симптомов основными в клиническом проявлении является четверохолмный синдром.
Возможности оперативного вмешательства ограничены. Производятся лишь паллиативные операции с целью разгрузки желудочковой системы или ликвидации блока ликворных путей, декомпрессивные трепанации.
Глиомы зрительного нерва и пинеаломы (опухоли шишковидной железы) по гистогенетическому признаку также относятся к нейроэктодермальным опухолям.
Глиомы зрительного нерва у детей иногда сочетаются с нейрофиброматозом (болезнь Реклингаузена). Глиомы могут развиваться на всем протяжении зрительного нерва. Чаще они локализуются в орбите, но могут распространяться на хиазму, прорастая в полость черепа через костный канал.
Клиническая симптоматология опухолей орбитальной части зрительного нерва складывается из трех основных симптомов: экзофтальмии, снижения зрения, изменений глазного дна. Снижение зрения является ранним симптомом, еще до появления экзофтальма. Почти всегда развивается первичная атрофия зрительного нерва, реже — вторичная, после длительного застоя.
Нередко глиомы прорастают в полость черепа. Существенное значение для распознавания имеет рентгенография canalis optici с выявлением равномерного его расширения при сохранности контуров. Опухоли растут медленно.
Лечение исключительно хирургическое. При локализации опухоли внутри орбиты ее удаляют при помощи простой орбитотомии или с резекцией латеральной стенки орбиты с сохранением глазного яблока. При прорастании опухоли в полость черепа производят трансфронтальную операцию со вскрытием верхней стенки орбиты и костного канала зрительного нерва. При таком подходе можно удалить одновременно как орбитальную, так и интракраниальную часть опухоли.
Опухоли шишковидной железы могут быть различной морфологической структуры (пинеаломы, пинеобластомы, тератомы, кисты и др.). Топографоанатомические взаимоотношения с окружающими образованиями, величина и направление роста опухоли обусловливают характерный симптомокомплекс в клинической картине заболевания (А. П. Бурлуцкий, 1959).
Относительно рано развивается вторичная водянка головного мозга и нарушения венозного оттока в результате сдавления опухолью сильвиева водопровода и венозных коллекторов этой области.
Часто наблюдаются эндокринно-обменные и вегетативные нарушения (полидипсия, булимия, общее ожирение, нарушение углеводного обмена) вследствие врастания опухоли в полость III желудочка мозга и непосредственного воздействия на диэнцефальные центры.
Синдром преждевременного полового и физического развития занимает особое место в клинике опухолей шишковидной железы, так как чаще всего именно он приводит больных детей к врачу. Ведущим в клинической картине заболевания является мезэнцефально-четверохолмный синдром (парез взора вверх, вниз, нарушение конвергенции, конвергирующий нистагм, нарушение зрачковых реакций).
Стволовые симптомы (в результате воздействия опухоли на верхние отделы ствола и задние отделы зрительных бугров) могут проявляться в приступах децеребрационной ригидности и в выявлении альтернирующего синдрома с двигательными и чувствительными нарушениями. Нередко могут выявляться и мозжечковые нарушения.
Прижизненная диагностика этих форм опухолей очень трудна. Дифференцировать приходится с опухолями III желудочка и опухолями среднего мозга. Вентрикулография иногда способствует установлению диагноза.
Радикальное хирургическое вмешательство при опухолях шишковидной железы практически невозможно. Лишь иногда удается опорожнить кистозно перерожденную опухоль. Чаще применяются паллиативные операции, направленные на устранение блока ликворных путей (операция Торкильдсена, рассечение мозолистого тела, вентрикулостомия через передний рог бокового желудочка либо декомпрессивные трепанации с последующей рентгенотерапией).

Среди злокачественных внемозговых оболочечных опухолей у детей чаще, чем у взрослых, наблюдается диффузный саркоматоз оболочек мозга с быстрым течением заболевания, наличием оболочечных симптомов, симптомов множественного поражения головного и спинного мозга, нередко с температурной реакцией и характерными изменениями в составе спинномозговой жидкости.
Метастатические опухоли мозга и оболочек бывают редко. Исключение составляют метастазы медуллобластом, распространяющиеся из первичного узла, локализованного чаще всего в черве мозжечка (М. С. Калашникова и Т. О. Фаллер, 1957). Наблюдаются и метастазы сарком из первичного очага любого органа; метастазы симпатобластом, развивающиеся в спинальных симпатических узлах и симпатических сплетениях надпочечников. Для симпатобластом характерны диффузность или множественность очагов поражения головного мозга, прогрессивно нарастающие симптомы повышения внутричерепного давления — экзофтальмия, локальные боли в черепе и пальпируемые изменения костей черепа, прогрессирующая анемия и кахексия с резкой реакцией всего лимфатического аппарата, с гипертрофией печени и селезенки (В. В. Хохлова, 1952).



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания мочеполовой системы у детей »