Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания головного и спинного мозга у детей

Субтенториальные опухоли - Заболевания головного и спинного мозга у детей

Оглавление
Заболевания головного и спинного мозга у детей
Супратенториальные опухоли мозга
Субтенториальные опухоли
Краниофарингиомы
Заболевания костей черепа
Холестеатомы, дермоиды и тератомы мозга
Паразиты мозга
Опухоли спинного мозга и позвоночника
Гидроцефалия
Арахноидит головного и спинного мозга
Туберкулез центральной нервной системы
Абсцессы головного мозга
Гиперкинезы
Черепно-мозговые грыжи
Краниостеноз
Экстракраниальные и интракраниальные сосудистые нарушения
Spina bifida и редкие заболевания спинного мозга
Повреждения черепа и головного мозга
Повреждения периферических нервов
Эпилепсия

В этом разделе рассматриваются опухоли, располагающиеся под наметом мозжечка, в задней черепной ямке. По данным А. А. Арендта (1954, 1959), Ф. Д. Ингрехема (1954), опухоли задней черепной ямки у детей составляют около 70% всех опухолей головного мозга.
В основном здесь встречаются нейроэктодермальные опухоли, обладающие инфильтративным ростом: астроцитомы, медуллобластомы, эпендимомы и др. Астроцитомы и эпендимомы имеют доброкачественное течение. Медуллобластомы — наиболее злокачественные опухоли, которые по частоте метастазирования в пределах черепа и позвоночника занимают первое место (М. С. Калашникова и Т. О. Фаллер, 1957).
В связи с тесными пространственными соотношениями задней черепной ямки развивающееся здесь объемное образование очень скоро ведет к сдавлению ликворных путей и способствует быстрому развитию внутренней водянки мозга. С другой стороны, растущее объемное образование сдавливает и смещает мозжечок и ствол мозга, что может приводить к ущемлению их в большом затылочном отверстии или в тенториальной вырезке и давать грозное осложнение в течении опухолевого страдания.
Вследствие свойственной детскому возрасту пластичности мозга и компенсаторного увеличения размеров головы при процессах, повышающих внутричерепное давление, опухоль может длительно существовать бессимптомно и к моменту клинического проявления достигать значительных размеров. Так, в начальном периоде развивающейся опухоли мозжечка и IV желудочка внимательные родители могут заметить лишь быстрое увеличение размеров головы, которое происходит за счет расхождения черепных швов вследствие развивающегося повышения внутричерепного давления и нарастающей водянки мозга. Дети остаются подвижными, играют и в их поведении иногда не удается подметить каких-либо перемен.
По мере роста окклюзионной водянки появляются общемозговые симптомы в виде головных болей, рвоты, застойных сосков зрительных нервов. У детей длительное время может быть лишь повышение внутричерепного давления с общемозговыми симптомами без очаговых признаков поражения. Однако в дальнейшем интенсивность головных болей увеличивается, рвоты учащаются, нарастает нарушение компенсаторных функций и выявляются локальные симптомы поражения мозжечка.
В позднем периоде заболевания в результате расстройства компенсации нарушений ликворо- и кровообращения возникают гипертензионно-гидроцефальные кризы. Последние выражаются резкими приступами головной боли, протекающими с повторными рвотами, нарушениями пульса и дыхания, вынужденным положением головы, иногда судорогами. В этом периоде гипертензионно-гидроцефальные симптомы бывают так грубо выражены, что выступают в клинической картине на первый план и маскируют очаговые симптомы.
У детей различают три основные локализации опухоли в задней черепной ямке: 1) опухоли мозжечка, 2) опухоли IV желудочка, 3) опухоли ствола мозга.

Опухоли червя и полушарий мозжечка.

Опухоли указанной локализации чаще всего развиваются в черве и затем врастают в полость IV желудочка, распространяясь на медиальные отделы одного или обоих полушарий мозжечка. Реже встречаются изолированные опухоли полушария мозжечка.
Головные боли обычно носят общий характер, иногда локализуются в затылке.
Локальные симптомы поражения мозжечка заключаются в нарушениях статики и походки (при поражении червя), нарушениях координации движений в конечностях и возникновении интенционного дрожания (при поражении полушарий мозжечка), в диффузном понижении мышечного тонуса.
У детей, особенно в возрасте до 4—5 лет, расстройства статики и походки при опухолях мозжечка обычно выражены резче, чем у взрослых. Нередко дети не могут самостоятельно сидеть, стоять и ходить.
Особенно резко у них выражена мышечная гипотония, обычно двусторонняя, вследствие обширности поражения мозжечка. Иногда из-за резкой гипотонии шейной мускулатуры ребенок не может удержать голову и она свисает на грудь. Одновременно с гипотонией при опухолях мозжечка понижаются или исчезают сухожильные рефлексы на нижних конечностях.
При локализации опухоли в полушарии мозжечка грубо выражена атаксия и адиадохокинез в конечностях на стороне поражения. Иногда наблюдается вынужденное положение головы с наклоном к плечу (в сторону очага). Однако при локализации опухоли в одном полушарии в клинике может наиболее ярко выявляться функциональная недостаточность противоположного здорового полушария. Это объясняется смещением средней линии мозжечка с придавливанием здорового полушария к костной стенке.
Стволовые симптомы при опухолях мозжечка носят вторичный характер и выражаются спонтанным нистагмом, косоглазием, появлением парезов взора, снижением корнеальных рефлексов и пирамидными знаками. Эти симптомы появляются в поздней стадии заболевания, когда опухоль уже достигает значительных размеров и вызывает сдавление ствола.

 
Самым ранним симптомом сдавления ствола является спонтанный нистагм, который необходимо обследовать в различных положениях больного. Меняющийся характер нистагма наблюдается при кистозных опухолях мозжечка.
При опухолях нижней половины полушарий мозжечка и нижнего червя, ведущих к смещению мозжечка в большую цистерну, головные боли принимают характерные черты затылочно-шейной оболочечно-корешковой ирритации. Наблюдается ригидность затылка, вынужденное положение головы, развитие бульбарных симптомов.
При локализации опухоли в области верхних отделов полушарий и верхнего червя мозжечка головные боли приобретают черты, характерные для раздражения намета мозжечка, а именно появляется иррадиация болей в глазные яблоки, надбровье, переносицу. При этой локализации бывает вынужденное положение головы чаще с запрокидыванием назад. Наблюдаются мышечная дистония, интенционное дрожание в руках, возможно появление четверохолмного синдрома.
Опухоли мозжечка нередко сопровождаются судорожными (так называемыми стволово-мозжечковыми) припадками. Они выражаются во внезапном напряжении выпрямленных конечностей с пронацией кистей, подошвенным сгибанием стоп с ригидностью туловища и шеи. Эти припадки связаны с нарушением кровообращения в стволе мозга.
При опухолях мозжечка на рентгенограммах наряду с гидроцефальными изменениями черепа (расхождение черепных швов, чаще коронарного, выбухание родничка, истончение костей, притупление пирамид, вторичные изменения турецкого седла, усиление рисунка пальцевых вдавлений) обнаруживаются и местные симптомы в виде асимметричного истончения затылочной кости, остеопороза заднего полукольца большого затылочного отверстия и гребешка затылочной кости (И. С. Бабчин) с развитием крупных эмиссариев.
Опухоли мозжечка иногда приходится дифференцировать с опухолью лобной доли или опухолью III желудочка. Для уточнения диагноза необходима одновременная поясничная и вентрикулярная пункции с сопоставлением анализов ликвора, а при недостаточной определенности полученных данных — вентрикулография. Вентрикулографию желательно проводить методом длительного дренажа, что позволяет, не ухудшая состояния больного, вводить большие количества воздуха (до 150 см3), необходимые для заполнения гидроцефальных желудочков.
Несмотря на наличие клинических признаков ликворного блока у больных с опухолью мозжечка, содержание белка может быть не повышено и колеблется от 0,15 до 0,33%о. При прорастании опухоли мозжечка в IV желудочек или цистерны наблюдается белково-клеточная диссоциация в люмбальном ликворе и значительное снижение белка (гидроцефальный тип) в вентрикулярном ликворе. В случаях медуллобластомы мозжечка возможно повышение белка и в вентрикулярном ликворе.
Разница в клиническом течении доброкачественных (астроцитом) и злокачественных (медуллобластом) глиом позволяет поставить правильный диагноз в дооперационном периоде.
Медуллобластомы характеризуются сравнительно острым началом с последующим быстрым нарастанием локальных и общемозговых симптомов (рис. 223).

медуллобластома мозга
Рис. 223. Опухоль  (медуллобластома) нижнего края, (выполняющая расширенную полость IV желудочка.


Длительность заболевания у детей не превышает 4 месяцев, а иногда 1 месяца. Наблюдается тяжелое истощение с резким исхуданием, атрофией и сухостью кожи. В ряде случаев лихорадочное состояние с высокой температурой (до 39—40°), головной болью, рвотой является наиболее ранним клиническим проявлением опухоли (Р. Е. Першман, 1957).

Часто при медуллобластомах наблюдаются длительный субфебрилитет и оболочечные симптомы (положительные симптом Кернига, напряжение затылочных мышц, боли в шейно-затылочной области), обусловленные местной опухолевой инфильтрацией оболочек. Повышение температуры в сочетании с менингеальными явлениями и нередко обнаруживаемым плеоцитозом в спинномозговой жидкости ведет к неправильному диагностированию менингита.
В ликворе иногда обнаруживается ксантохромия, нейтрофильный плеоцитоз, которые объясняются периодическими кровоизлияниями в ткань опухоли, с затеканием крови в подпаутинное пространство (Г. П. Бургман и др.).
Медуллобластомы, как уже указывалось, склонны к метастазированию в пределах черепа и позвоночника (М. С. Калашникова и Т. О. Фаллер, 1957).
Наиболее частая локализация метастазов медуллобластомы — зрительный бугор, дно III желудочка, ромбовидная ямка, большая и поперечная цистерны головного мозга и задняя цистерна спинного мозга. Метастазирование клеток медуллобластомы происходит по субарахноидальным и периадвентициальным пространствам.
Астроцитомы имеют длительное доброкачественное течение с продолжительными ремиссиями. Эти опухоли склонны к кистообразованию. В последнем случае явления окклюзионной гидроцефалии развиваются остро и выражены резко. Рано возникают застойные соски зрительных нервов с кровоизлияниями и быстрым снижением зрения. Соответственно остроте и тяжести окклюзионных приступов отмечаются тяжелые стволовые явления: тонические судороги в конечностях, приступообразные нарушения дыхания н сердечной деятельности.
На этом фоне соматическое состояние больных остается удовлетворительным.

Опухоли IV желудочка.

Опухоли указанной локализации развиваются из эпендимы или субэпендимарного слоя. Различают эпендимомы, имеющие доброкачественное течение, и эпендимобластомы, протекающие злокачественно. Развиваясь из эпендимы, опухоль либо на значительном протяжении сращена со стенкой или дном IV желудочка, либо связана с ними более или менее широкой ножкой.
По мере роста, опухоль выполняет расширенную полость IV желудочка, проникает через отверстие Мажанди в большую цистерну мозга или прорастает в боковую цистерну моста.
Длительность заболевания у детей с момента появления первых клинических симптомов колеблется при эпендимомах от 2 месяцев до 9 лет, а при эпендимобластомах — от 1 месяца до 1 года (Μ. X. Карцев, 1962).

 
Иногда наиболее ранним симптомом опухоли IV желудочка является спонтанная рвота (без головной боли), возникающая чаще по утрам, натощак. В отдельных случаях икота длительно предшествует появлению других симптомов. Почти всегда наблюдается спонтанный горизонтальный нистагм.
Характерны для опухолей IV желудочка повторяющиеся висцеральные кризы, которые проявляются болями в животе. Рвота и боли в животе могут привести к ошибочным диагнозам (глистная инвазия, острое желудочное заболевание, аппендицит, язва желудка) и к длительному лечению у терапевта или даже оперативному вмешательству на органах брюшной полости.
Типичным для опухолей IV желудочка является вынужденное фиксированное положение головы, иногда и туловища, появляющееся на высоте гипертензионных явлений (приступы головной боли со рвотами), а затем приобретающее постоянный характер. Очаговые симптомы более отчетливо обнаруживаются в поздние сроки заболевания и указывают на ядерное поражение или сдавление корешков V—VI—VII и VIII черепномозговых нервов. Наблюдаются нарушения статики и походки при относительной сохранности координации движений в конечностях.
При опухолях IV желудочка в позднем периоде заболевания, по мере блокады ликворных путей, наступают окклюзионно-гидроцефальные кризы и наблюдаются стволовые приступы, которые выражаются вазомоторными нарушениями, аритмией пульса и дыхания, затемнением сознания. У детей младшего возраста стволовые приступы выражены резче, возникают тонические экстензорные судороги (децеребрационного типа) с потерей сознания.
Нарушения дыхания при опухолях задней черепной ямки, в частности при опухолях IV желудочка, являются частым и грозным осложнением, нередко приводящим к смерти.
В начальных стадиях заболевания могут наблюдаться изменения ритма и глубины дыхания, в дальнейшем, при росте опухоли и сдавлении ствола, может возникнуть резкое нарушение дыхания или его остановка при сохранности некоторого времени сердечной деятельности. В этих случаях необходимы срочная пункция бокового желудочка мозга с выведением ликвора и применение искусственного дыхания.
При нарушении дыхания и возникновении стволовых судорог на высоте гипертензионно-гидроцефального криза рекомендуют постоянный дренаж бокового желудочка на 2—3 дня. Если больной выходит из тяжелого состояния, последующее оперативное вмешательство протекает в более благоприятных условиях.
При опухолях IV желудочка наблюдается белково-клеточная диссоциация в люмбальном ликворе, возможно повышение содержания белка и в ликворе, полученном из боковых желудочков.

Опухоли ствола мозга.

В стволе мозга преимущественно встречаются доброкачественные опухоли — астроцитомы и реже злокачественные опухоли — мультиформные спонгиобластомы, но, независимо от гистологического строения, по своей локализации они являются неоперабельными.
Опухоли чаще локализуются в продолговатом мозгу и варолиевом мосту и реже — в среднем мозгу.

В связи с топографо-анатомическими условиями — расположение на небольшом пространстве ядер черепномозговых нервов всех восходящих и нисходящих двигательных и чувствительных путей, связывающих спинной мозг с большими полушариями, мозжечком и ретикулярной формацией,— симптоматика заболевания ствола очень богата, разнообразна и в то же время позволяет точно локализовать очаги поражения.
При одностороннем поражении ствола нередко наблюдается альтернирующий синдром с поражением ядер черепномозговых нервов на стороне очага, парезом и расстройствами чувствительности на противоположной стороне. При распространении патологического процесса на обе половины мозгового ствола возникают пара- или тетрапарезы спастического характера, расстройства сфинктеров и двусторонние поражения черепномозговых нервов.
Опухоли ствола мозга, инфильтрируя мозговую ткань, вызывают утолщение ствола, изменение его формы и рисунка. Эти изменения, если только они не локализуются в среднем мозгу, обычно не вызывают затруднения ликворооттока и поэтому при грубости очаговых симптомов длительно отсутствуют признаки повышения внутричерепного давления.
В случае подозрения на нарушение ликвороциркуляции спинномозговую пункцию необходимо сочетать с одновременной пункцией бокового желудочка. Обычно спинномозговая жидкость при опухолях ствола мозга не изменена. Прорастание опухоли в ликворное пространство может привести к белково-клеточной диссоциации в ликворе.

Лечение.

Опухоли задней черепной ямки требуют оперативного вмешательства тотчас же после установления диагноза. Лучший эффект достигается при операциях в ранние сроки заболевания.
Дети хуже переносят вмешательства на мозге, чем взрослые, по-видимому, вследствие лабильности нервной системы и несовершенной организации некоторых систем, в том числе и теплорегуляторного центра. Вследствие этого, по предложению А. А. Арендта, рекомендуется в раннем детском возрасте до 3 лет производить операцию в два темпа: первый темп — декомпрессивная трепанация задней черепной ямки и биопсия опухоли; второй — удаление опухоли. Перерыв между первой и второй операцией составляет 3—4 недели.
При тяжелом состоянии больного необходима предварительная пункция переднего рога бокового желудочка с установлением дренажа на 2—3 дня с последующим оперативным вмешательством.
В случаях медуллобластомы мозжечка прогноз неблагоприятен. Несмотря на интенсивную и глубокую рентгенотерапию, даже после радикальной операции летальный исход наступает в связи с резкой интоксикацией и общим истощением при метастазировании опухоли в срок от 1 года до 4 лет.
Хороший эффект достигается при астроцитомах мозжечка, особенно в тех случаях, когда операция производится в раннем периоде заболевания. На операции следует стремиться к полному удалению опухоли.
Оперативное вмешательство при опухолях ствола (варолиева моста и продолговатого мозга) заключается в декомпрессивной трепанации, а при опухолях среднего мозга — в вентрикуло-цистерностомии (Торкильдсена) с последующей рентгенотерапией. Проведение рентгенотерапии без декомпрессивной трепанации чревато опасными осложнениями вследствие возможности развития отека мозга, нарастания гипертензии, смещения и ущемления продолговатого мозга в большом затылочном отверстии.
Декомпрессивная трепанация и рентгенотерапия при опухолях ствола улучшают общее состояние больного и приводят к регрессу неврологических симптомов на некоторый срок, в пределах до 3— 5 лет.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания мочеполовой системы у детей »