Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания головного и спинного мозга у детей

Краниофарингиомы - Заболевания головного и спинного мозга у детей

Оглавление
Заболевания головного и спинного мозга у детей
Супратенториальные опухоли мозга
Субтенториальные опухоли
Краниофарингиомы
Заболевания костей черепа
Холестеатомы, дермоиды и тератомы мозга
Паразиты мозга
Опухоли спинного мозга и позвоночника
Гидроцефалия
Арахноидит головного и спинного мозга
Туберкулез центральной нервной системы
Абсцессы головного мозга
Гиперкинезы
Черепно-мозговые грыжи
Краниостеноз
Экстракраниальные и интракраниальные сосудистые нарушения
Spina bifida и редкие заболевания спинного мозга
Повреждения черепа и головного мозга
Повреждения периферических нервов
Эпилепсия

Краниофарингиомами называются врожденные опухоли, локализующиеся в области центральных образований основания мозга. Они развиваются из эмбриональных остатков гипофизарного хода. Кушинг назвал эти опухоли краниофарингиомами, и это название получило наиболее широкое распространение.
Краниофарингиомы чаще развиваются в первые два десятилетия жизни, но могут быть в любом возрасте. В группе интракраниальных опухолей у детей краниофарингиомы составляют 12—15%.
Величина краниофарингиом варьирует от размеров горошины до большой многокамерной кисты 10—12 см в диаметре. Для краниофарингиом характерно кистозное перерождение, содержимое кист желтовато-зеленого цвета, с большим количеством холестерина, внутренняя поверхность кистозной стенки инкрустирована известью. Компактная часть опухоли при кистозных краниофарингиомах невелика. Реже встречаются целиком компактные краниофарингиомы, однако и они содержат небольшие кисты.
По месту исходного роста все краниофарингиомы делятся на четыре группы: субселлярные, эндо- либо эндосупраселлярные, супраселлярные и инфундибулярные, что имеет значение для клиники и оперативных доступов. Особенности клинических симптомов определяются не только местом исходного роста, но и направлением роста опухоли — кпереди, кзади, вверх, либо в стороны от турецкого седла, возрастом, в котором проявляются первые симптомы, строением опухоли — компактным либо кистозным.
От времени появления первых симптомов до развития выраженной клинической картины болезни иногда проходят годы, реже месяцы. В то же время начало болезни в редких случаях может быть острым и симулировать воспалительную форму процесса, сопровождаясь высокой температурой, головной болью, рвотой, утратой сознания и выраженными менингеальными симптомами. Подобное острое проявление краниофарингиом связано с прорывом кист и поступлением их содержимого в желудочковую систему либо в подоболочечные пространства. В детском возрасте для краниофарингиом наиболее характерна триада из эндокринных, офтальмологических и рентгенологических изменений.
Эндокринные нарушения выражаются в наличии адипозо-генитальной дистрофии (рис. 224). При этом часто наблюдается нанизм н выраженный гипогенитализм, реже — отставание в росте без явлений адипозо-генитальной дистрофии. Крайне редко центральное истощение типа Симондса.

Больная 9 лет с краниофарингиомой
Рис. 224. Больная 9 лет с краниофарингиомой, адипозо-генитальная дистрофия.


Несахарный диабет различной степени выраженности с явлениями полидипсии и полиурии довольно типичен для краниофарингиом.
Офтальмологические изменения при краниофарингиомах наиболее часто выражаются в наличии первичной атрофии зрительных нервов со значительным снижением зрения с одной или с обеих сторон. Выпадение полей зрения чаще по типу битемпоральной гемианопсии, реже — гомонимной. Нередко у этих больных обнаруживается центральная скотома.
При супраселлярных или инфундибулярных краниофарингиомах нередко имеет место не первичная атрофия зрительных нервов, а застой на глазном дне, так как в силу закрытия опухолью отверстий Монро или полости III желудочка развиваются окклюзионные явления. На самых ранних этапах может не быть никаких офтальмологических изменений.
Рентгенологические изменения при краниофарингиомах достаточно типичны и выражаются в наличии петрифицированных включений в просвете седла либо в супраселлярной области. Иногда петрифицированные стенки кисты могут быть распознаны по своеобразной линии обызвествленных включений. Частота петрификатов при краниофарингиомах в детском возрасте достигает 60%.
При эндо- и эндосупраселлярных краниофарингиомах отмечаются изменения турецкого седла в виде увеличения его размеров, расширения входа, а иногда деструкции. При супраселлярно или инфундибулярно расположенных краниофарингиомах турецкое седло может быть изменено вторично.
Изложенная выше триада симптомов является лишь схемой, далеко не полностью отражающей многообразие клинического проявления краниофарингиом. В дошкольном возрасте нередко отсутствуют или бывают стерты эндокринные нарушения, вместо первичной атрофии зрительных нервов нередко отмечается застой на глазном дне.
Это чаще всего сочетается с явлениями окклюзионной гидроцефалии и соответствующим расхождением швов черепных костей, в неврологической клинике преобладают окклюзионные симптомы. В таких случаях при отсутствии характерных петрифицированных включений диагноз краниофарингиомы может быть крайне труден.
Для уточнения диагноза нередко бывает нужно контрастное исследование — вентрикулография, кистография, пневмоэнцефалография. Чаще всего производится вентрикулография, выявляющая состояние боковых и III желудочков. При краниофарингиомах III желудочек, как правило, полностью не выполняется, что может быть обусловлено недостаточным количеством введенного воздуха при большой гидроцефалии. При наличии больших кист очертания их отчетливы на вентрикулограмме. Попытка обнаружения кисты краниофарингиомы производится введением иглы через фрезевые отверстия, накладываемые для пункции передних рогов. Иглу вводят по направлению к турецкому седлу на глубину 8—10 см. При обнаружении кисты, после выведения небольшого количества ее содержимого, в кистозную полость вводят воздух или торотраст.
Лечение краниофарингиом хирургическое. Показания к операции диктуются состоянием зрения и выраженностью окклюзионных явлений. Топография краниофарингиом, их отношение к виллизиеву кругу и гипоталамической области, тяжелые эндокринные сдвиги, наступающие после оперативного вмешательства, делают невозможным их полнее удаление.

краниофарингиома
Рис. 225. Опухоль кармана Ратке — краниофарингиома (сагиттальный срез мозга).

Опорожнение кисты с резекцией ее стенки нередко дает длительный (в течение ряда лет) эффект. В то же время существуют формы неоперабельных краниофарингиом (рис. 225). Сюда должны быть отнесены больших размеров компактные краниофарингиомы, распространяющиеся кзади от турецкого седла.
Оперативные вмешательства при краниофарингиомах могут быть паллиативными, сводящимися к устранению окклюзионных явлений путем отведения спинномозговой жидкости из желудочков с помощью специального дренажа либо декомпрессивной трепанации по Кушингу с последующим проведением рентгенотерапии.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания мочеполовой системы у детей »