Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания головного и спинного мозга у детей

Заболевания костей черепа - Заболевания головного и спинного мозга у детей

Оглавление
Заболевания головного и спинного мозга у детей
Супратенториальные опухоли мозга
Субтенториальные опухоли
Краниофарингиомы
Заболевания костей черепа
Холестеатомы, дермоиды и тератомы мозга
Паразиты мозга
Опухоли спинного мозга и позвоночника
Гидроцефалия
Арахноидит головного и спинного мозга
Туберкулез центральной нервной системы
Абсцессы головного мозга
Гиперкинезы
Черепно-мозговые грыжи
Краниостеноз
Экстракраниальные и интракраниальные сосудистые нарушения
Spina bifida и редкие заболевания спинного мозга
Повреждения черепа и головного мозга
Повреждения периферических нервов
Эпилепсия

Фиброзные остеодистрофии.

Кости черепа при фиброзных дистрофиях нередко поражаются изолированно или в сочетании с другими частями скелета.
Все группы фиброзных остеодистрофий имеют общую морфологическую основу. Это прежде всего замещение костной ткани волокнистой соединительной тканью. Вторая особенность — постепенное исчезновение жировой, костномозговой ткани и замещение ее также волокнистой соединительной тканью. В костях образуются кисты и опухолеподобные разрастания.
Этиология фиброзных дистрофий до настоящего времени окончательно не выяснена.
Клиническая картина фиброзных остеодистрофий характерна. Процесс начинается незаметно, встречается чаще в юношеском или среднем возрасте. Без видимой внешней причины появляется утолщение кости, безболезненное, слегка чувствительное при пальпации. Иногда отмечаются несильные ноющие боли. Весьма характерно образование в костях дефектов, полостей, кист. Фиброзные остеодистрофии черепа текут длительно, годами, часто не сопровождаясь ни местными, ни общими мозговыми явлениями.
Решающая роль в распознавании этого вида костной патологии принадлежит рентгенологическому методу исследования. Всегда необходимо рентгенологически проверить весь скелет в целом, чтобы не просмотреть множественное поражение костей.
Лечение. Единодушного мнения о хирургической тактике нет. Одни хирурги рекомендуют радикальное удаление всего пораженного участка кости в пределах нормальной костной ткани с последующим пластическим закрытием дефекта кости, другие предостерегают от активного оперативного вмешательства. При отдельных формах фиброзных остеодистрофий рентгенотерапия дает положительные результаты.
Самой большой опасностью при фиброзных остеодистрофиях является малигнизация. Она может наступить после хирургического лучевого и комбинированного лечения, а также в случаях, когда специальное лечение не применялось. Поэтому чрезвычайно трудно поставить точный индивидуальный прогноз в каждом отдельном случае заболевания.
Особого внимания заслуживает гигантоклеточная опухоль, представляющая собой очаговые доброкачественные опухолевые разрастания внутри кости. Опухоль обычно хорошо отграничена, иногда имеет фиброзную капсулу, рост ее экспансивный. Костная ткань в месте расположения опухоли рассасывается. Вокруг наблюдается реактивное образование новой костной ткани, поэтому опухоль остается в пределах кости. Последняя утолщается соответственно величине и форме опухоли. В некоторых случаях опухоль растет поднадкостнично и прорастает мягкие ткани.
Микроскопическое строение опухоли характеризуется наличием двух типов опухолевых клеток: одноядерных и крупных многоядерных клеток, содержащих от нескольких до многих десятков и даже сотен ядер.
Наиболее характерной локализацией гигантоклеточных опухолей являются мета-эпифизарные отделы нижнего конца бедренной кости. Встречаются они в позвоночнике и в различных костях черепа.
Клинические симптомы гигантоклеточной опухоли характеризуются болями в области поражения, деформацией кости. При значительных размерах опухоли могут быть оболочечные головные боли. На краниограммах выявляются различной величины очаги деструкции кости. Диагноз гигантоклеточной опухоли уточняется биопсией.
Хирургическое лечение сводится к экскохлеации или выскабливанию опухолевой ткани с последующим протиранием полости спиртом. Хорошие результаты дает рентгенотерапия.

Эозинофильные гранулемы костей черепа.

Эозинофильная гранулема, или болезнь Таратынова, является наиболее доброкачественным представителем группы заболеваний ретикуло-эндотелиальной системы.
Эозинофильными гранулемами заболевают преимущественно дети и юноши, чаще всего — дети в школьном возрасте. Мужской пол поражается в 3—4 раза чаще, чем женский. Обычно процесс локализуется в костях свода черепа, таза и длинных трубчатых костях.
При поражении костей черепа обращает на себя внимание появление не только местных, но и диффузных головных болей, иногда сопровождающихся рвотой. Наиболее характерны очаговые разрушения костей. В ряде случаев наблюдается эозинофилия крови, субфебрильная температура и общее недомогание. Кожная реакция над участками поражения всегда незначительна.
Гранулема, развиваясь в костном мозгу, разрушает кость изнутри, в результате чего возникает очаг деструкции округлой или овальной, реже неправильной формы. На рентгенограммах черепа такие очаги чаще всего округлые, четко отграничены, единичные или множественные.
Достоверный диагноз заболевания устанавливается на основании цитологического исследования пунктата или гистологического исследования ткани, полученной при операции.
Прогноз вполне благоприятен. Известны случаи самоизлечения. Показания к выскабливанию очагов ставятся все реже и реже. Отличные результаты наблюдаются после применения рентгенотерапии.

Хронический ксантоматоз.

Болезнь Хенд — Шюллер — Кристчена, хронический ксантоматоз, по всей вероятности, врожденная. Она представляет собой глубокое расстройство липоидного обмена. Обычно заболевают дети в возрасте до 7 лет, значительно чаще мальчики, чем девочки.

Клинически заболевание проявляется триадой симптомов: несахарный диабет, пучеглазие и поражение плоских костей черепа — синдром Кристчена. Однако любой из этих признаков может отсутствовать. Поэтому с нейрохирургической точки зрения правильнее говорить о костной форме хронического ксантоматоза. Изменения костей наиболее постоянны, а поэтому и практически наиболее важны.
Ключом к раскрытию диагноза служит рентгенологическое исследование. На рентгенограммах при костной форме ксантоматоза определяется типичная, почти патогномоническая картина. Опухолевидные скопления ксантоматозных клеток в твердой мозговой оболочке и надкостнице плоских костей черепа посредством остеокластического рассасывания кости образуют множество дефектов. Кости разрушаются во всю толщу. Дефекты чаще определяются в теменной, височной и лобной костях свода черепа, реже в затылочной области. Контуры дефектов очень четко и резко очерчены и крайне изъедены, извилисты.
Дефекты костей основания черепа своей локализацией объясняют ряд клинических симптомов. Так, например, дефекты в области верхних стенок глазницы, соответствующие ксантоматозным узлам, обусловливают чисто механически происхождение пучеглазия и его асимметрию. Поражения слухового аппарата могут найти свое анатомическое обоснование в разрушении пирамиды и сосцевидного отростка.
При ксантоматозе прогноз для жизни благоприятный. При успешной рентгенотерапии костные дефекты медленно замещаются вновь образованной костной тканью, что наблюдается иногда и при самопроизвольном обратном развитии ксантоматозных узлов.

Остеомы.

Остеомы представляют собой доброкачественные опухоли с очень медленным ростом.
Происхождение остеом связывают с травмой черепа, воспалительными заболеваниями костей, гетеротопией эмбриональной ткани. Однако истинные причины не установлены.
Гистологически различают три типа остеом: компактные, спонгиозные и смешанные. Компактные остеомы чаще всего встречаются в придаточных полостях, а спонгиозные — в костях свода черепа. Смешанные остеомы могут быть различной локализации.
Остеомы редко бывают множественными. Чаще всего они исходят из лобной, височной и теменной костей, нередко располагаются в лобной пазухе, лабиринте решетчатой кости и гайморовой пазухе. Опухоли шаровидной, овальной и конусообразной формы растут обычно на узкой ножке, плоские остеомы имеют широкое основание. Местом исходного роста опухоли может быть внутренний, наружный или средний слой кости. Направление роста бывает экстракраниальное, интракраниальное или же опухоль располагается между наружным и внутренним слоем кости.
Характер и выраженность клинических симптомов зависят от локализации, направления роста и величины опухоли. При исходном росте опухоли из наружного компактного слоя жалобы ограничиваются косметическим недостатком.
Интракраниальные остеомы сопровождаются различной выраженности оболочечными головными болями, признаками повышения внутричерепного давления и очаговыми неврологическими симптомами, связанными с непосредственным давлением опухоли на мозговую ткань.
При локализации остеомы в передней черепной ямке (лобная пазуха, решетчатый лабиринт) наиболее ранними симптомами являются болезненность в области I ветви тройничного нерва, слезотечение, экзофтальм, двоение перед глазами, сужение поля зрения. Может развиться атрофия зрительного нерва на глазном дне. Диагноз устанавливается на основании рентгенологических и ряда клинических признаков. На краниограммах компактные остеомы определяются в виде ясной, густой гомогенной тени с резко очерченными бугристыми краями.
Спонгиозные остеомы имеют не очень плотную тень и ее трудно дифференцировать с дистрофическим поражением кости.
Лечение остеом хирургическое. Опухоли на узкой ножке с экстракраниальным ростом удаляют вместе с наружной костной пластикой. При интракраниальном расположении остеому удаляют в пределах здоровой кости с последующей пластикой костного дефекта. Остеомы, располагающиеся в придаточных пазухах, обычно легко вылущиваются из своего ложа.

Саркома.

По мнению большинства авторов, остеогенная саркома является одной из самых злокачественных опухолей. Нелеченая саркома черепа в течение 1—2 лет приводит к смерти больного.
Местом исходного роста первичных сарком могут быть кости свода и основания черепа. Из костей свода чаще поражается лобная, затем теменная, височная и реже затылочная.
Клиническое проявление саркомы определяется локализацией и направлением роста. В большинстве случаев появление опухоли костей свода черепа безболезненное. Интенсивный рост опухоли приводит к истончению мягких покровов головы. Опухоль неподвижна по отношению к кости. В начальных стадиях консистенция ее костная, но в результате разрушения кости и распада в центре опухоли появляется размягчение с неровными краями. В результате неравномерного роста поверхность опухоли становится бугристой, появляются изъязвления кожи с присоединением вторичной инфекции, обусловливающей гнойный характер отделяемого. Часто вокруг основного опухолевого узла появляются добавочные узлы.
В том случае, если саркома имеет тенденцию к росту не только к поверхности костей, но и в полость черепа, появляются общемозговые и очаговые симптомы, выраженность которых зависит от локализации опухоли по отношению к тем или иным участкам головного мозга.
Для сарком основания черепа характерны поражение черепномозговых нервов, инфундибулярно-гипофизарный синдром, стволовые явления. Общемозговые симптомы, как правило, появляются поздно.
Раннее радикальное хирургическое вмешательство при саркомах костей свода черепа иногда может дать хорошие отдаленные результаты. Саркомы основания черепа по существу и анатомической локализации неоперабильны. В виде паллиативной операции при тяжелой гипертензии производят декомпрессивную трепанацию по Кушингу, при невралгии тройничного нерва — перерезку последнего по Денди или Адсону.
В ряде случаев положительный эффект дает рентгенотерапия, но, к сожалению, временный.
При комбинированном лечении сарком костей черепа применяют сарколизин, фенестрин и эндокринные препараты, но также без достаточного эффекта.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания мочеполовой системы у детей »