Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания головного и спинного мозга у детей

Опухоли спинного мозга и позвоночника - Заболевания головного и спинного мозга у детей

Оглавление
Заболевания головного и спинного мозга у детей
Супратенториальные опухоли мозга
Субтенториальные опухоли
Краниофарингиомы
Заболевания костей черепа
Холестеатомы, дермоиды и тератомы мозга
Паразиты мозга
Опухоли спинного мозга и позвоночника
Гидроцефалия
Арахноидит головного и спинного мозга
Туберкулез центральной нервной системы
Абсцессы головного мозга
Гиперкинезы
Черепно-мозговые грыжи
Краниостеноз
Экстракраниальные и интракраниальные сосудистые нарушения
Spina bifida и редкие заболевания спинного мозга
Повреждения черепа и головного мозга
Повреждения периферических нервов
Эпилепсия

Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей встречаются редко и наблюдаются чаще у детей школьного возраста. Классификация этих опухолей базируется на топографо-анатомических признаках, отношении опухоли к спинному мозгу, его оболочкам и распространенности ее по длиннику. Различают экстрамедуллярные опухоли спинного мозга, которые чаще всего развиваются из элементов оболочек, корешков спинного мозга, сосудов или эпидуральной клетчатки, и интрамедуллярные опухоли, как правило, развивающиеся из глиальных элементов спинного мозга.
Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга у детей наблюдаются в три раза чаще, чем интрамедуллярные.
Экстрамедуллярные опухоли, в зависимости от их расположения по отношению к твердой мозговой оболочке, делят на экстрадуральные и субдуральные. Редко экстрамедуллярные опухоли состоят из двух узлов в виде песочных часов, из которых один располагается внутрипозвоночно, а другой — внепозвоночно (паравертебрально). Оба узла соединены перешейком, который проходит через отверстие в твердой мозговой оболочке, распространяясь экстравертебрально через межпозвоночное отверстие или между дужками позвонков.
В отдельную группу выделяют опухоли позвонков, как первичные, так и вторичные, которые, врастая в позвоночный канал, сдавливают спинной мозг, а иногда и прорастают оболочки, реже спинной мозг.
Опухоли спинного мозга чаще всего развиваются в грудном отделе и почти с одинаковой частотой в шейном или пояснично-крестцовом отделе, располагаясь на задней или заднебоковой поверхности спинного мозга.
У детей развиваются невриномы, интрамедуллярные глиомы, саркоматоз оболочек, гетеротопические опухоли (холестеатомы, дермоиды, липомы) и метастатические опухоли (медуллобластомы). Из опухолей позвоночника могут наблюдаться остеосаркомы, гемангиомы, остеомы, хордомы и метастатические опухоли.
Один из начальных симптомов заболевания -—  локальные корешковые боли, значительно реже наблюдается медленное развитие броун-секаровского синдрома (парез нижележащей конечности с поражением мышечносуставного чувства на стороне локализации опухоли и нарушения болевой и термической чувствительности на другой стороне) или парапарез в нижних конечностях. Как защитная реакция на наличие опухоли часто обнаруживается кифосколиоз. Выявляется местная, болезненность остистых отростков или паравертебральной зоны на уровне локализации опухоли. Эти симптомы нередко обнаруживаются еще до развития корешковых болей.
Местные боли могут быть выявлены или усилены при натуживании, кашле, нагибании головы, туловища, разгибании нижних конечностей. По мере роста опухоли выявляются двусторонние проводниковые, чувствительные и двигательные нарушения, имеющие тенденцию к нарастанию. Эти симптомы характерны для экстрамедуллярных опухолей. Подспорьем для уточнения верхней границы опухоли является симптом ликворного толчка — усиление или выявление локальных корешковых болей при сдавливании яремных вен на шее (симптом Квекенштедта). Боли распространяются по ходу корешков, раздражаемых опухолью. В некоторых случаях во время пункции или после нее у больных выявляется синдром вклинивания — усиление или выявление проводниковых двигательных и чувствительных нарушений.
Установлению диагноза способствует обнаружение частичного или полного ликворного блока при проведении ликвородинамических проб при люмбальной пункции и белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости. Уточнению локализации процесса и его характера часто помогает спондилография. На уровне локализации опухоли на рентгенограмме можно обнаружить расширение позвоночного канала, изменения конфигурации или атрофию основания дужек и даже наличие тени опухоли на этом уровне. Распознаванию характера процесса и его локализации может способствовать изотопная миелография или миелография с пантопаком.
Важное значение имеют очаговые симптомы. Они уточняют уровень расположения опухоли, который определяется: уровнем сегментарно-корешковых нарушений, состоянием рефлексов и верхней границей проводниковых нарушений чувствительности. Для практических целей важное значение имеет определение стороны расположения опухоли. Для опухоли спинного мозга задней или заднебоковой локализации характерны корешковые боли на стороне локализации опухоли, двигательные и чувствительные нарушения ниже местонахождения опухоли, положительный симптом остистого отростка и ликворного толчка. Для опухолей передней или переднебоковой локализации характерно отсутствие корешковых болей или развитие их в более позднем периоде. Раньше выявляются двигательные нарушения, а потом слабо выраженные чувствительные. Симптом остистого отростка отрицательный.
Для опухолей шейного отдела в начале заболевания характерны шейно-затылочные боли, односторонние, а потом двусторонние боли в верхних конечностях, локализация которых зависит от уровня расположения опухоли. При верхних шейных опухолях развивается парез или паралич всех конечностей, а при локализации опухолей в нижнешейных сегментах спинного мозга — атрофические парезы или параличи верхних конечностей со снижением или утратой соответствующих рефлексов и спастический парапарез в нижних конечностях. Поражение CIV сегмента выявляется нарушениями дыхания из-за пареза или паралича диафрагмы. Для опухолей грудного отдела характерно развитие локальных корешковых опоясывающих болей на уровне локализации опухоли с анестезией ниже очага поражения и спастической параплегией в нижних конечностях. При локализации опухоли в области СVII—DI сегментов выявляется синдром К. Бернара — Горнера (птоз верхнего века, сужение зрачка и энофтальмия) на стороне локализации опухоли. При опухолях поясничного отдела спинного мозга в зависимости от их локализации развиваются боли, иррадиирующие в паховую область, и парез m. ileopsoas (LI); боли по передневнутренней поверхности бедра до колена с парезом аддукторов, мышц бедра, понижением коленных рефлексов и утратой кремастерного указывают на поражение LII—LIII. Боли в области колена по передневнутренней поверхности голени и на тыле стопы, слабость в разгибателях голени и тыльных сгибателях стопы с угасанием коленного рефлекса развиваются при поражении LIV—LV. При одновременном сдавлении корешков спинного мозга может наблюдаться сочетание вялого и спастического паралича в нижних конечностях. Рано выявляются тазовые нарушения (недержание мочи и кала). При опухолях крестцового отдела спинного мозга поражаются медуллярный конус и начальные отрезки конского хвоста, что проявляется двусторонними болями и выпадением чувствительности в соответствующих областях, параличом стопы, угасанием ахиллового и анального рефлекса, развиваются резкие тазовые нарушения и пролежни.
При опухолях конского хвоста в начале заболевания возникают односторонние корешковые боли, усиливающиеся при лежачем положении больного. Поздно выявляются асимметричные двигательные и чувствительные нарушения, атрофия мышц нижних конечностей и тазовые нарушения. Рано снижаются ахиллов, подошвенный и анальный рефлексы.
Интрамедуллярные опухоли, которые чаще локализуются в шейном или поясничном утолщении спинного мозга, бывают ограниченными, диффузными или кистозно перерожденными.

 
Иногда они прорастают до поверхности спинного мозга и экстрамедуллярно. Заболевание развивается медленно. При дорсовентральном росте опухоли наблюдаются тупые боли, температурные сегментарные парестезии, распространяющиеся с проксимальных отделов конечности по направлению к ее дистальным отделам. При вентро-дорсальном росте опухоли болевой синдром раньше выявляется в дистальных отделах, а потом распространяется на проксимальные. Часто наблюдается диссоциированный тип нарушений чувствительности с длительной сохранностью ее в аногенитальной зоне. Характерным для интрамедуллярных опухолей является постепенный подъем уровня чувствительных нарушений кверху. При частой локализации этих опухолей в области шейного и поясничного утолщений выявляются диффузные, вялые, распространенные двусторонние параличи на верхних или нижних конечностях. Рано выявляются тазовые нарушения.
Отдельного описания заслуживают особенности течения основных морфологических видов. У детей наиболее часто встречаются следующие виды вне- и внутримозговых опухолей спинного мозга и его оболочек.

Саркомы.

Саркомы оболочек спинного мозга чаще развиваются на уровне грудного и поясничного отдела спинного мозга. Опухоль окутывает спинной мозг в виде муфты и в зависимости от исходного места роста ее растет экстра- или субдурально. Заболевание начинается с корешковых болей, которые обычно исчезают к моменту развития параплегии. Может быть обнаружена болезненность остистых отростков, реже припухлость мягких тканей в области позвоночника на уровне локализации опухоли. Характерно обнаружение в спинномозговой жидкости не только гиперальбуминоза, но и лимфоцитарного цитоза. Иногда в жидкости обнаруживаются саркоматозные клетки.

Гетеротопические опухоли (холестеатомы, дермоиды, тератомы).

Эти опухоли чаще развиваются в нижних отделах спинного мозга и в области конского хвоста. Располагаются они чаще субдурально. Опухоли очень медленно сдавливают спинной мозг и конский хвост. Заболевание длительное время протекает бессимптомно, выявляясь часто после перенесенной инфекции или травмы. Характерно отсутствие корешковых болей и постепенное развитие нижней параплегии и полного ликворного блока. В спинномозговой жидкости, которую не всегда удается получить, можно обнаружить кристаллы холестерина или жирные кислоты. При поясничной пункции иногда извлекается характерное содержимое дермоидной кисты.

Липомы.

Липомы располагаются как экстра-, так и субдурально, чаще всего локализуются в грудном отделе, распространяясь по длиннику на большом протяжении, охватывая спинной мозг муфтой. Годами могут наблюдаться ремиттирующие корешковые боли и парестезии, которые чаще не совпадают с развивающимся в последующем уровнем проводниковых нарушений чувствительности. Редко наблюдается медленное нарастание проводниковых нарушений при отсутствии корешковых болей.

Невриномы.

В большинстве случаев невриномы развиваются из задних корешков и располагаются субдурально на задней или заднебоковой поверхности спинного мозга. Редко наблюдаются опухоли типа песочных часов. При невриномах, развивающихся в шейном или поясничном отделах спинного мозга и конском хвосте, развиваются локальные, реже диффузные, одно- или двусторонние корешковые боли. При развитии опухоли в грудном отделе болевая стадия заболевания слабо выражена. Боли усиливаются или выявляются при кашле, натуживании или спинномозговой пункции. Редко удается выявить стадию развития синдрома Броун — Секара. Медленно развивается парапарез нижних конечностей.

Эпендимомы.

Интрамедуллярные эпендимомы нередко локализуются в грудном и поясничном отделах. Опухоль по мере своего роста часто распространяется на протяжении многих сегментов спинного мозга. Эпендимомы могут также развиться из конечной нити и в области конского хвоста. При локализации опухоли внутри спинного мозга заболевание протекает по типу интрамедуллярной опухоли. При локализации опухоли в области конского хвоста выявляется симптомокомплекс, характерный для опухолей данной локализации.

Опухоли позвоночника.

Эти опухоли по мере своего роста вызывают сдавление спинного мозга. Различают первичные, вторичные и метастатические опухоли позвоночника. Из первичных опухолей позвоночника у детей наблюдаются саркомы с исходным ростом из связок, надкостницы, хряща и костей позвонков. По мере своего роста опухоль проникает в эпидуральные пространства и обрастает твердую мозговую оболочку. Опухоль может также прорастать межостистые промежутки и проникать в толщу мышц спины. Реже наблюдаются остеомы, которые, локализуясь в дужках или остистых отростках, могут вызвать сдавление спинного мозга. Встречаются гемангиомы, хордомы.
К вторичным опухолям относятся паравертебральные, развивающиеся в средостении, ретроперитонеальном или ретроплевральном пространстве, в органах грудной и брюшной полости, тканях шеи или в ребрах, прорастающих позвоночник и сдавливающих спинной мозг. Среди этих опухолей могут быть как доброкачественные, так и злокачественные. Редко у детей наблюдаются метастатические опухоли.
Диагностика опухолей позвоночника основывается на данных спондилографии и при воздействии опухоли на спинной мозг и его корешки — соответствующих клинических симптомов. При дифференциальной диагностике опухоли спинного мозга и позвоночника у детей в первую очередь необходимо исключить туберкулезный спондилит. При туберкулезе позвоночника один из ранних признаков — местная болезненность остистых отростков, между тем при экстрамедуллярных опухолях этот симптом выявляется в позднем периоде заболевания. Корешковые боли при спондилите выявляются поздно, а при опухолях спинного мозга — рано.
Лечение опухолей спинного мозга хирургическое.
Инфильтративные интрамедуллярные опухоли в большинстве своем иноперабильны. При подозрении на кисту ее удаляют путем пункции мозга в бессосудистом участке. Операбильными являются интрамедуллярные эпендимомы.
При опухолях типа песочных часов нередко приходится прибегать к дополнительному (перпендикулярно к основному) разрезу мышц с резекцией поперечного отростка для удаления экстравертебральной части опухоли. В зависимости от состояния больного ребенка эту операцию иногда приходится производить двухмоментно.
Относительно легко удаляются холестеатомы, дермоиды, невриномы, арахноидэндотелиомы.
Восстановление утраченных функций у детей, у которых удалены экстрамедуллярные опухоли, происходит быстро. При неполном удалении опухоли типа песочных часов детей приходится оперировать повторно.
При опухолях позвоночника оперативное вмешательство чаще всего ограничивается одной ламинэктомией.
Для предупреждения деформации позвоночника у детей после удаления опухоли спинного мозга (кифозы, кифосколиозы) целесообразно фиксировать позвоночник съемным корсетом сроком на 1 год.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания мочеполовой системы у детей »