Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания головного и спинного мозга у детей

Гидроцефалия - Заболевания головного и спинного мозга у детей

Оглавление
Заболевания головного и спинного мозга у детей
Супратенториальные опухоли мозга
Субтенториальные опухоли
Краниофарингиомы
Заболевания костей черепа
Холестеатомы, дермоиды и тератомы мозга
Паразиты мозга
Опухоли спинного мозга и позвоночника
Гидроцефалия
Арахноидит головного и спинного мозга
Туберкулез центральной нервной системы
Абсцессы головного мозга
Гиперкинезы
Черепно-мозговые грыжи
Краниостеноз
Экстракраниальные и интракраниальные сосудистые нарушения
Spina bifida и редкие заболевания спинного мозга
Повреждения черепа и головного мозга
Повреждения периферических нервов
Эпилепсия

Гидроцефалия — водянка головного мозга — представляет собой страдание центральной нервной системы, при котором имеется избыточное накопление ликвора в черепномозговой полости. Гидроцефалия — это выраженная патология ликворной системы, сопровождающаяся значительным увеличением размеров желудочков мозга.
Несмотря на то что водянка головного мозга в различной степени своего развития может сопутствовать многочисленным заболеваниям центральной нервной системы и встречаться в любом возрасте человека, наиболее тяжелая форма этого страдания наблюдается главным образом в раннем детстве.
Классификация. По времени развития различают врожденную и приобретенную гидроцефалию, причем к группе приобретенных относятся и те водянки, которые возникли в результате патологических родов, наложения щипцов.
По течению заболевания можно рассматривать в гидроцефалии две фазы развития — острую и хроническую. В периоде острой фазы наблюдается быстрое нарастание мозговой гипертензии и накопление ликвора и такое же быстрое увеличение размеров окружности черепа, иногда на 1—2 см в неделю.
По этиологии страдания различают пять форм гидроцефалии: 1) гидроцефалию в результате пороков развития головного мозга; 2) гидроцефалию инфекционного происхождения; 3) гидроцефалию травматического происхождения; 4) гидроцефалию застойного происхождения; 5) гидроцефалию как сопутствующую реактивную форму.
Гидроцефалия в результате пороков развития центральной нервной системы проявляется в форме гидроанэнцефалии, микроцефалии, нередко параллельно с другими врожденными уродствами развития как черепномозговая или спинномозговая грыжа, волчья пасть и др. Генез указанной патологии центральной нервной системы в большинстве своем остается неуточненным. В настоящее время связывают ряд форм врожденных пороков развития нервной системы с заболеванием матери и плода в период беременности токсоплазмозом. Заболевание влечет за собой гибель, атрофию мозговой ткани у плода и уродство развития мозга.
Вторая форма гидроцефалии инфекционного происхождения. Чаще всего вызывает водянку эпидемический цереброспинальный менингит, поражающий главным образом ранний детский возраст. Однако гидроцефалия может развиться в результате любой детской инфекции, а также после воспаления легких, дизентерии, гриппозной инфекции, повторных ангин при частых поражениях у детей носоглоточного аппарата. Гидроцефалия развивается после длительного «серозного менингита», генез которого нередко остается неуточненным.
При гидроцефалии травматического происхождения в результате полученной черепно-мозговой травмы с непосредственным повреждением мозговой ткани и последующим ее некрозом и атрофией развивается водянка головного мозга, чаще асимметричная по своей форме. К этой группе гидроцефалий относятся и те, которые являются следствием патологических родов (наложение щипцов с последующими внутричерепными гематомами), асфиксии при родах.
Гидроцефалия застойного происхождения развивается в результате патологии венозной системы и затруднений оттока крови из полости черепа. В группу застойной гидроцефалии включаются и те формы вторичной водянки, при которых прогрессивно растущее опухолевое новообразование головного мозга затрудняет отток ликвора по его нормальным анатомическим путям.
К группе сопутствующей реактивной гидроцефалии необходимо причислить водянку головного мозга паразитарного генеза, главным образом цистицеркозного, с чрезвычайно бурно текущим заболеванием. К другим реактивным формам, протекающим хронически, следует отнести гидроцефалию в результате длительного почечного страдания, артериальной гипертонии и т. д.
По локализации следует различать водянку головного мозга наружную и внутреннюю.
При наружной гидроцефалии идет накопление ликвора преимущественно в субарахноидальных пространствах, при внутренней — в желудочковой системе головного мозга. Чаще приходится сталкиваться с последней формой гидроцефалии, но нередко имеет место комбинация внутренней водянки мозга с наружной.
По характеру нарушения функции ликворного аппарата принято различать водянку; 1) открытую — сообщающуюся; 2) закрытую — окклюзионную.

Открытую, или сообщающуюся, форму подразделяют на два подвида: гидроцефалию гиперсекреторную, когда значительно усилена секреция ликвора, и арезорбтивную, когда нарушено всасывание ликвора.
В практической нейрохирургии по преимуществу приходится сталкиваться с гидроцефалией инфекционного происхождения. Если в начальной фазе развития водянки после перенесенной инфекции наблюдается гиперсекреция ликвора, то дальше в основном страдает всасывание ликвора, развивается арезорбтивная гидроцефалия. После перенесенной инфекции по ходу ликворных путей могут формироваться спаечный процесс, кистозные образования, вызывающие нарушения коммуникации ликвора из желудочковой системы в субарахноидальные пространства. Так образуются закрытые окклюзионные формы гидроцефалии. Однако блокирование ликворных путей может наступить и в результате пороков развития головного мозга, после травматического повреждения мозга и, конечно, при опухолевых новообразованиях.
Необходимо различать определенные уровни возникшей окклюзии ликворных путей. Нарушение коммуникации ликвора может быть на уровне: 1) монроевых отверстий боковых желудочков мозга; 2) в полости III желудочка; 3) на уровне сильвиева водопровода; 4) в полости IV желудочка и отверстий Мажанди и Люшка; 5) в области затылочной дыры, 6) на протяжении спинномозгового канала.
В ряде наблюдений гидроцефалии устанавливаются так называемые смешанные формы водянки головного мозга, когда нарушение резорбции ликвора сочетается с нарушением коммуникации, а иногда и с гиперсекрецией ликвора. При решении вопросов хирургической тактики при гидроцефалии такое сочетание форм необходимо иметь в виду, так как в этих случаях нередко приходится прибегать к комбинированным видам хирургической помощи.
Приведенная, может быть несколько сложная, классификация гидроцефалии имеет своей целью помочь хирургу составить себе в каждом данном случае заболевания водянкой мозга наиболее четкое представление о форме имеющейся патологии в центральной нервной системе. Тогда, естественно, легче сделать вывод, в каких именно хирургических мероприятиях нуждается больной.
Вместе с тем хирургу надо знать и стадию заболевания гидроцефалией. Стадия может быть такова, что всякое оперативное пособие является уже запоздавшим, иногда оно может быть преждевременным и вызвать повторное обострение воспалительного процесса. Различают две стадии гидроцефалии: 1) стадию прогрессирующей водянки; 2) стадию стабилизировавшейся водянки. В первой стадии различают фазу острого прогрессирования водянки, когда еще полностью не ликвидировались воспалительные явления в мозгу и оболочках и когда оперировать еще рано, и фазу хронического прогрессирования водянки, когда оперативное вмешательство показано.
При стабилизировавшейся форме гидроцефалии, когда патологический процесс фактически уже завершился, нет нарушения коммуникации ликвора, размеры головы больше не увеличиваются, и хирургическое лечение не показано.

 
Клиника. Клиника гидроцефалии чрезвычайно многообразна. Но если она возникает в самом раннем детском возрасте, то внешний осмотр ребенка позволяет с достаточной уверенностью поставить диагноз гидроцефалии: маленькое, треугольной формы лицо и огромных размеров шарообразный череп при относительно малом туловище, высокий, нависающий кпереди лоб, глубоко расположенные орбиты, полуприкрытые глаза значительно стушевывают индивидуальные черты растущего ребенка. Кожа на голове натянута и тонка с просвечивающими венами, больших размеров незакрывшиеся роднички и разошедшиеся швы, тонкие, иногда баллотирующие черепные кости. Если черепные швы хотя бы частично сомкнулись, при перкуссии черепа мы получаем дребезжащий звук; в других случаях перкуторный тон носит тимпанический или коробочный оттенок. Круговой размер черепа у больного гидроцефалией в возрасте от 1 года до 3—4 лет колеблется чаще всего в пределах от 55 до 70 см (при средней норме черепа в возрасте 1 года — 45 см и в 10 лет —52 см).
Вегетативно-гормональные расстройства при гидроцефалии наблюдаются всегда. Основной обмен постоянно снижен, водный и углеводный обычно также изменены чаще в сторону понижения; жировой обмен нарушен и у большинства больных имеется избыточно развитый подкожножировой слой. Нередки нарушения терморегуляции, быстро меняющаяся окраска кожи, сонливость, иногда повышенная потливость.
Неврологические расстройства крайне полиморфны. Кажется, нет такой патологии центральной нервной системы, которая в той или другой форме и степени не встречалась бы при гидроцефалии. Чаще всего это — последствия перенесенной инфекции. В первую очередь наблюдаются поражения двигательной системы в виде параличей и парезов конечностей или групп мышц, изменения силы и тонуса мышц, изменения рефлексов, нарушения координации движений, атетоидные или хореоподобные движения конечностей. Нередко дети не могут ходить, стоять или даже сидеть и удерживать голову. Конечным результатом поражения мышечной системы нередко являются спастические контрактуры, особенно в коленном и голеностопном суставах.
Из черепномозговых нервов чаще всего поражаются зрительные. В остром периоде развития водянки и при окклюзионной ее форме находят застойные соски на дне глаза, которые в дальнейшем сменяются атрофией зрительных нервов и снижением остроты зрения. Страдают также глазодвигательный, несколько реже — слуховой и лицевой нервы.
Поражение вестибулярного аппарата при гидроцефалии отмечается в 93% случаев. Почти постоянно констатируется спонтанный крупноразмашистый нистагм, значительные нарушения калорического и вращательного нистагма при экспериментальных пробах. При рано возникшей гидроцефалии, особенно инфекционного происхождения, могут наблюдаться эпилептические припадки, которые обычно носят общий характер, без наличия определенной фокальности.
Психические нарушения имеют очень широкий диапазон — от частичной неполноценности интеллекта и агрессивности до имбецила и полного олигофрена. Вместе с тем, если интеллект в какой-то степени сохраняется, то нередко отмечается хорошая автоматическая память и даже частичная одаренность в пении, речи.
Диагностика. Приведенная клиника гидроцефалии показывает чрезвычайное разнообразие патологических явлений, возникающих в центральной нервной системе при настоящем заболевании, и если в раннем детском возрасте постановка диагноза в подавляющем большинстве наблюдений не представляет особых затруднений, то в более старшем возрасте определение характера заболевания нередко бывает сложным. Поэтому, помимо приведенного ранее комплексного ото-офтальмо-неврологического, психического и общего соматического обследования больного, приходится прибегать к ряду дополнительных исследований и диагностических операций.
Рентгенологическое исследование является одним из очень ценных диагностических методов изучения заболевания, когда подозревают наличие гидроцефалии. Обычная краниография позволяет судить о начавшейся или развившейся гидроцефалии, о степени этого страдания, закрытой или открытой ее форме и других особенностях, конечно, в совокупности с другими клиническими исследованиями. Обращают внимание на разошедшиеся черепные швы, незаращение родничков, значительное истончение костей свода черепа, уплощение базальных отделов черепа, наличие различных степеней пальцевых вдавлений, состояние турецкого седла. В последнем рассматривают все детали строения — расширение входа в седло, положение спинки, состояние передних и задних клиновидных отростков (их форма, порозность, атрофичность).
Помимо краниографии, применяют контрастное исследование — пневмоэнцефалографию. Произведенное путем люмбального прокола введение воздуха или кислорода позволяет судить об открытой форме гидроцефалии, если газ свободно проникает в полость желудочков мозга; уточняет состояние субарахноидальных пространств и показывает, в каких областях имеется спаечный процесс в оболочках, каково состояние базальных цистерн. Если воздух абсолютно не проникает в субарахноидальные пространства большого мозга и скапливается лишь в цистернах задней черепной ямки, можно предполагать облитерацию субарахноидальных пространств в пахионовой дыре и разобщение ликворных субарахноидальных пространств большого мозга от ликворных пространств задней черепной ямки.
Для выявления состояния ликворных пространств в желудочковой системе прибегают к пневмовентрикулографии путем прокола переднего или заднего рогов боковых желудочков мозга. Для уточнения не только формы гидроцефалии, но и уровня возможной окклюзии ликворных путей используют метод вентрикулографии с помощью так называемого длительного желудочкового дренажа. Благодаря ему удается безопасно ввести значительное количество воздуха, хорошо заполнить большие желудочки мозга и выявить уровень блока ликворных путей. После этого обследования дренаж оставляют на 2—3 дня. Вентрикулографию производят и при помощи тяжелых контрастных веществ (липиодол и др.).
Рентгенологическое обследование позволяет, таким образом, не только установить наличие гидроцефалии, но в ряде наблюдений отличить форму гидроцефалии — открытую от закрытой — и выявить уровень окклюзии ликворных путей.
Большое значение в исследовании гидроцефалии имеет уточнение патологии ликвора. При хронически текущей водянке головного мозга состав ликвора в желудочках мозга показывает снижение уровня белка от 0,1 до 0,03°/оо, т. е. состав ликвора как бы приближается к составу дистиллированной воды. Количество клеточных элементов также ничтожно — от 0 до 2 клеток в 1 мм3. Если же количество белка в ликворе повышается, можно подозревать наличие еще текущего воспалительного процесса в мозгу и оболочках, в особенности если одновременно нарастает цитоз в ликворе (хотя бы и в двузначных цифрах в 1 мм3).
Измерение давления ликвора в желудочках и люмбальном саке при прогрессирующей форме гидроцефалии всегда дает цифры свыше 200 мм вод. ст. Цифры выше 300 мм вызывают подозрение на наличие закрытой окклюзионной гидроцефалии. Цифры ниже 100—120 мм вод. ст. говорят скорее о стабилизировавшейся форме водянки.

Для более точного установления формы водянки — открытой или закрытой — пользуются ликвородинамическими пробами Стуккея и Квеккенштедта, а при одновременной пункции вентрикулярной и люмбальной — пробой, принцип которой построен на законе сообщающихся сосудов (А. А. Арендт, 1948). Иногда применяют так называемую красочную пробу, когда путем вентрикулярной пункции вводят 1 мл 1 % раствора метиленовой синьки или 1 % раствора уранина или индигокармина и затем устанавливают время появления краски в люмбальном саке. При сообщающейся открытой форме гидроцефалии краска появляется через 5—8 минут.
Таким образом, в указанных исследованиях ликворной системы имеется ряд опорных пунктов для суждения о характере процесса и форме водянки мозга.
Итак, клинико-диагностические наблюдения позволяют выяснить; 1) первичная ли это гидроцефалия или вторичная водянка, связанная с наличием опухоли мозга, паразитарного или другого страдания центральной нервной системы; 2) сопутствует ли гидроцефалии подострый воспалительный процесс; 3) степень развития водянки и стадию заболевания; 4) форму гидроцефалии — открытая или закрытая.
Вот те задачи, которые стоят перед хирургом, когда надо решить вопрос о показанности хирургического лечения и выборе формы и вида операции.
Хирургическое лечение гидроцефалии сложно, потому что способов и видов оперативного пособия значительно больше 100 и выбор в каждом данном наблюдении подходящего способа представляет часто· большие трудности, особенно если это касается детей старше 3—4 лет, когда картина заболевания сильно варьирует. В возрасте до 1—1,5 лет предпочтительно использовать консервативные методы лечения и ограничиваться систематически проводимыми люмбальными пункциями при сообщающейся водянке и пункциями боковых желудочков (у края незаросшего родничка) при окклюзионной водянке. Были предложены еще повторные пункции боковых желудочков через истонченные кости (орбитальный путь по Долиотти и нижневисочный путь по 3. И. Геймановичу). Это — паллиативная форма оперативных вмешательств при гидроцефалии.
Что касается более радикальных методов хирургического лечения гидроцефалии, то все предлагаемые способы можно распределить на четыре отдельные группы. К первой группе относятся те способы, которые можно применить при любой форме гидроцефалии — сообщающейся арезорбтивной или гиперсекреторной и окклюзионной; во вторую группу входят способы, рекомендуемые при гиперсекреторной гидроцефалии; к третьей группе относятся способы, применяемые при любой сообщающейся форме гидроцефалии; к четвертой — только те, которые могут быть использованы лишь при закрытой, окклюзионной форме водянки головного мозга.
В иных случаях при смешанной форме гидроцефалии комбинируют различные способы, и больных приходится иногда оперировать по два—три раза.
В первой группе способов было предложено особенно много видов оперативного пособия с отведением ликвора из желудочков мозга с помощью различных дренажей в подкожную клетчатку черепных покровов, в эпидуральное пространство, клетчатку глаза, клетчатку подвисочной или шейной области. Из всех этих способов заслуживает некоторого внимания способ Венгловского — Колюбякина с использованием дренажа из выкроенной пластинки твердой мозговой оболочки и отведением ликвора в субдуральное и эпидуральное пространства.

 
При гиперсекреторной форме гидроцефалии единственный метод операции, который может быть использован,— это удаление сосудистых сплетений желудочков мозга по способу Дэнди. Метод травматичен и далеко невсегда безопасен.
При сообщающейся форме гидроцефалии можно рекомендовать метод, omento-dura-anastomosis по способу Бурденко — Бакулева. Производят ламинэктомию на уровне LIII — LIV, лапаротомию слева, проводят резецированную часть сальника под мышцами спины и вшивают его в субарахноидальное пространство спинного мозга. Сальниковый дренаж при медленно прогрессирующей гидроцефалии дает хороший результат в раннем, детском возрасте.
Операция Heile — uretero-dura-anastomosis — удаление одной почки и вшивание лоханки мочеточника в разрез твердой мозговой оболочки при ламинэктомии LI — LII и отведение ликвора через мочеточник в мочевой пузырь — одно время практиковалась довольно широко. В настоящее время эта форма операции может быть методом выбора только в исключительных случаях. Иногда практикуется отведение ликвора с помощью дренажных трубочек из спинномозгового канала в околопочечную клетчатку в область петитова треугольника, через тело позвонка в забрюшинную клетчатку и, наконец, непосредственно в брюшную полость.
При окклюзионной форме гидроцефалии предложено большое количество различных операций. Упомянем наиболее употребительные, которые можно подразделить на две подгруппы: 1) способы без применения специальных дренажей; 2) способы с оставлением постоянной дренажной трубки. К первым относятся: способ Стуккея с перфорацией передней стенки III желудочка — lam. terminalis; способ Антон — Брамана с перфорацией мозолистого тела; способ Кюттнера с перфорацией стенки переднего рога бокового желудочка; способы Дэнди и Фрежера при окклюзии в задней черепной ямке на уровне отверстия Мажанди с разъединением спаек в области этого отверстия, либо с рассечением нижнего червя. Ко второй подгруппе относится способ постоянного дренажа по Торкильдсену когда с помощью дренажной трубки создается соустье заднего рога бокового желудочка с большой цистерной задней черепной ямки. Грефф проделывает то же соустье, но трубка проводится через толщу мозжечкового намета, а не поверх затылочной кости, как у Торкильдсена.
Лазорт предлагает фиксировать дренажную трубку к серповидному отростку, проводя ее через мозолистое тело в боковой желудочек. А. А. Арендт предложил дренаж, введенный в передний рог бокового желудочка, с отведением дистального его конца в субдуральное пространство передней черепной ямки. Перед тем как погрузить конец дренажа в субдуральное пространство, его проводят между костью и твердой мозговой оболочкой на протяжении примерно 4 см.
Наиболее благоприятные результаты хирургического лечения гидроцефалии получают при окклюзионной ее форме. Менее эффективны операции при сообщающейся форме водянки, особенно когда имеет место смешанная форма заболевания. В раннем детском возрасте — от 1 года до 3 лет — хирургическое лечение особенно сложно. Водянку мозга в возрасте до 1,5 лет предпочтительно лечить консервативно, применяя дегидратацию, мочегонные и потогонные средства и периодические люмбальные и вентрикулярные пункции.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания мочеполовой системы у детей »