Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания мочеполовой системы у детей

Опухоли почки - Заболевания мочеполовой системы у детей

Оглавление
Заболевания мочеполовой системы у детей
Кистозные заболевания почек
Аномалии лоханок и мочеточников
Уретероцеле
Эктопия мочеточника
Мегалоуретер
Аномалии мочевого пузыря
Аномалии мочеиспускательного канала
Аномалии половых органов
Аномалии и невоспалительные заболевания яичка и органов мошонки
Неспецифические воспалительные заболевания мочеполовых органов
Хронический пиелонефрит
Пионефроз, паранефрит
Воспаление мочевого пузыря, мочеиспускательного канала
Изъязвление наружного отверстия мочеиспускательного канала, баланопостит
Орхит, эпидидимит, простатит
Туберкулез мочеполовой системы
Мочекаменная болезнь
Опухоли почки
Опухоли надпочечника и забрюшинного пространства
Опухоли мочевого пузыря, предстательной железы, мочеиспускательного канала
Травма мочеполовых органов

Опухоль Вильмса (эмбриональная аденомиосаркома, нефробластома)

В подавляющем большинстве случаев новообразований почек у детей обнаруживаются высокозлокачественные опухоли эмбрионального происхождения. В связи с пестротой гистологического строения и в зависимости от преобладающего роста отдельных тканевых элементов эти опухоли в литературе обозначаются как эмбриома, нефробластома, аденосаркома, эмбриональная саркома, эмбриональная карциносаркома. Наиболее употребительные обозначения — эмбриональная аденомиосаркома, опухоль Вильмса.
Распространенность злокачественных опухолей почек у детей часто недооценивается. Еще в 1882 г. Η. Ф. Филатов писал: «... Из всех внутренних органов почки и, может быть, еще надпочечные железы поражаются раком чаще всех других». Согласно литературным данным, по частоте опухоль Вильмса уступает только невробластоме, и на нее приходится 15—20% летальных исходов при опухолях в первые 4 года жизни. Заболевание может развиться у эмбрионов. Описаны случаи двустороннего поражения. Не наблюдается преимущественного поражения какой-либо стороны. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Имеются многочисленные сообщения о возникновении опухоли в аномалийных почках (удвоенной, подковообразной поликистозной).
Опухоль может возникать в любом участке почки, но чаще наблюдается в верхнем полюсе. На ранних стадиях опухоль имеет выраженную фиброзную капсулу. В стадиях внутрикапсулярного роста увеличивающаяся опухоль сдавливает окружающую нормальную почечную ткань и вызывает ее атрофию. Период относительно низкой активности сменяется стадией бурного роста с прорастанием капсулы и окружающих тканей и органов. С этого момента происходит очень быстрое метастазирование в регионарные лимфатические узлы. Опухоль склонна к раннему гематогенному метастазированию в легкие и печень. Как правило, отмечается прямое прорастание опухоли в почечную вену с образованием в ней опухолевого тромба.
Патологическая анатомия. На поверхности разреза опухоль представляет ткань вида рыбьего мяса с множественными очагами некрозов, кровоизлияний и жировой дегенерации. При микроскопии обнаруживаются веретенообразные саркомоподобные клетки, окруженные незрелыми фибробластами, и темные цилиндрические или кубические эпителиальные клетки. Отношение эпителиальных клеток и клеток стромы очень вариабельно. Часто встречаются рудиментарные канальцы и клубочки или волокна гладких или поперечнополосатых мышц, хрящевая, жировая и даже костная ткань.
Клиническая картина. Начало роста опухоли Вильмса бессимптомно. Обычно к моменту обнаружения новообразование достигает значительных размеров. Несмотря на большие размеры опухоли, общее состояние ребенка остается удовлетворительным. У некоторых детей первым симптомом опухоли почки служат клиническое проявление метастазов в легких. В значительном большинстве случаев образование обнаруживается случайно матерью во время купания или игры с ребенком.
Прощупываемая опухоль является наиболее распространенным симптомом заболевания. Ее размеры бывают различными. Чаще всего опухоль представляет собой обширное образование, вызывающее асимметричное увеличение живота. Опухоль растет в сторону брюшной полости, переходит среднюю линию живота и уходит вверх под реберный край. Поверхность ее гладкая или грубодольчатая. Консистенция варьирует от каменной твердости до эластично-кистозной. Большие опухоли оказываются неподвижными и фиксированными.
Гематурия наблюдается в 2—18% случаев при запущенном заболевании [К. А. Москачева (1961); Вайзель, Пристли (Weisel, Priestley, 1943)]. По мнению большинства авторов, гематурия является симптомом прорастания опухоли через капсулу. Нередко повышение температуры бывает единственным симптомом в начальных стадиях роста опухоли.
Важное диагностическое значение имеют различные степени повышения артериального давления. Этот симптом наблюдается в 75—95% случаев. Гипертония является результатом ишемии паренхимы, сдавливаемой опухолью. В далеко зашедших случаях могут иметь место боли в животе, которые носят тупой характер и вызываются растяжением брюшины и давлением на соседние органы и нервные сплетения забрюшинного пространства. Нередко опухоль значительных размеров вызывает смещение кишечника, что сопровождается гастроинтестинальными расстройствами (тошнота, рвота, коликообразные боли в животе и запоры). Смещение кверху диафрагмы может сопровождаться затрудненным дыханием с одышкой. Сдавление и тромбоз опухолью полой вены могут привести к отеку нижних конечностей и развитию венозных коллатералей на передней брюшной стенке (симптом головы медузы) или резкому расширению вен семенного канатика. Даже при небольших опухолях без гематурии у детей отмечается выраженная анемия, ускорение РОЭ.
Диагноз требует рентгенологического подтверждения независимо от возраста. Внутривенная урография позволяет установить отношение пальпируемого образования к почкам и выясняет наличие и состояние противоположной почки. В сомнительных случаях необходима ретроградная пиелография. На пиелограмме тень лоханки грубо деформирована и смещена, иногда полностью ампутирована. Чашечки раздвинуты или резко сдавлены (рис. 131). В ряде случаев опухоль Вильмса бывает трудно клинически отличить от невробластомы, большого гидронефроза, солитарной кисты почки, спленомегалии, опухоли печени и кист сальника и поджелудочной железы.

Рис. 131. Опухоль левой почки (Вильмса). Ретроградная пиелография. Опухоль выполняет всю левую половину забрюшинного пространства, заходит за среднюю линию тела и нижним полюсом уходит в таз. Лоханка резко сдавлена, имеет причудливые очертания, очень больших размеров. Мочеточник оттеснен кнутри.

Рис. 132. Очаг экстрамедуллярного кроветворения в почках при остром лейкозе. Ретроградная пиелография. Почка увеличена в размерах за счет инфильтрации всей ее паренхимы. Лоханка пропорциональна почке. Чашечки не просматриваются.
Лечение. Наиболее рациональным видом лечения является сочетание дооперационной глубокой рентгенотерапии с операцией нефрэктомии и послеоперационным облучением (К. А. Москачева, 1961; Гарвей (Harvvey, 1950)). В ходе предоперационного облучения опухоль, являющаяся в большинстве случаев чрезвычайно чувствительной к лучевому лечению, резко уменьшается в размерах и становится операбельной. В ходе облучения до и после операции проводятся заместительные и стимулирующие переливания крови. Технические данные облучения (по К. А. Москачевой) следующие: общая доза на кожу составляет 2800—3200 г, на глубину 1600—1800 г при следующих физико-технических условиях 185—200 кв, 10 ма, 1 мм меди, поле 6 X 8 и 8 X 10 см.
Прогноз при опухоли Вильмса должен ставиться с большой осторожностью. Применение указанного выше комбинированного лечения позволило достичь излечения в 32,3% случаев (Гарвей). У большинства умерших местные рецидивы и метастазы выявляются в течение года после операции.
Аденокарцинома. Является редкой формой заболевания. В литературе имеются лишь единичные сообщения об опухоли этого типа у детей разных возрастов. Симптомами являются прощупываемая в животе опухоль и гематурия. Характер опухоли обычно не определяется до тех пор, пока не исследуется удаляемая опухоль.
Гамартома. Гамартома является опухолевидным образованием, состоящим из зрелых тканей организма. Опухоль увеличивается в соответствии с ростом тела ребенка. В почках гамартома обнаруживается в форме многочисленных склеротических узлов. Наряду с поражением обеих почек имеются множественные поражения других органов (головной мозг, кожа, сердце, легкие, кости). Узлы в почках содержат жир, мышцы и кровеносные сосуды. Заболевание может сопровождаться гематурией или ретроперитонеальными кровоизлияниями.
Диагноз ставится на основании имеющихся множественных поражений различных органов или на основании гистологических данных.
Лейкоз и лимфосаркома с очагами экстрамедуллярного кровотворения в почках. В этих состояниях одна или обе почки значительно увеличиваются в размерах за счет инфильтрации паренхимы очагами экстрамедуллярного кровотворения. Пальпаторные изменения почки часто симулируют опухоль или поликистозную болезнь (рис. 132).



 
« Заболевания головного и спинного мозга у детей   Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей »