Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания мочеполовой системы у детей

Кистозные заболевания почек - Заболевания мочеполовой системы у детей

Оглавление
Заболевания мочеполовой системы у детей
Кистозные заболевания почек
Аномалии лоханок и мочеточников
Уретероцеле
Эктопия мочеточника
Мегалоуретер
Аномалии мочевого пузыря
Аномалии мочеиспускательного канала
Аномалии половых органов
Аномалии и невоспалительные заболевания яичка и органов мошонки
Неспецифические воспалительные заболевания мочеполовых органов
Хронический пиелонефрит
Пионефроз, паранефрит
Воспаление мочевого пузыря, мочеиспускательного канала
Изъязвление наружного отверстия мочеиспускательного канала, баланопостит
Орхит, эпидидимит, простатит
Туберкулез мочеполовой системы
Мочекаменная болезнь
Опухоли почки
Опухоли надпочечника и забрюшинного пространства
Опухоли мочевого пузыря, предстательной железы, мочеиспускательного канала
Травма мочеполовых органов

Аномалии структуры (кистозные заболевания почек).
Поликистозная болезнь почек (почечный поликистоз, кистозное перерождение почек). Этот вид порока развития почек является аномалией структуры почечной ткани. Аномалия заключается в образовании в почечной паренхиме множества кист, которые, прогрессивно увеличиваясь в размерах, вызывают сдавление и постепенную атрофию функциональных почечных элементов. Заболевание всегда бывает двусторонним, но в отдельных случаях может быть преимущественное поражение одной из почек. Отмечается предрасположенность болезни передаваться по наследству.
Аномалия в детском возрасте встречается сравнительно редко (по литературным данным, в одном случае на 265 аутопсий детей). Преимущественно страдают мальчики. Нередко почечному поликистозу сопутствуют разнообразные дефекты органов мочеполовой системы (удвоение и подковообразная почка, атрезия уретры, пузырноректальный свищ, эписпадия) и уродства других органов (атрезия анального отверстия и влагалища, врожденные пороки сердца и т. п.). Примерно в 5% случаев кистозное заболевание почек у детей сопровождается кистозными изменениями селезенки, печени, придатков и поджелудочной железы.
По теории Кампмайера (Kampmeier, 1923) поликистозная болезнь почек рассматривается как порок эмбрионального развития. В процессе эмбриогенеза в почке образуются сменяющие друг друга три генерации примитивных почечных канальцев. Эти канальцы не имеют сообщения с лоханкой и каждое последующее их появление сопровождается усложнением структуры. По неясным причинам обратного развития третьей генерации примитивных канальцев не происходит, и наряду с ними начинают развиваться нормальные почечные нефроны. Секрет, продуцируемый эпителиальными клетками не подвергшихся редукции первичных канальцев, не находит выхода в лоханку, перерастягивает просвет канальцев и приводит к развитию кист. Кисты постепенно увеличиваются в размерах и сдавливают расположенную между ними почечную паренхиму, что приводит к ее постепенной атрофии. Процессы атрофии функциональной паренхимы усугубляются ишемией органа в результате сдавления сосудов и их постепенного запустевания.
Клинические наблюдения и морфологические исследования показали, что у детей следует различать младенческую и взрослую формы поликистозной болезни почек.
Младенческая форма характеризуется развитием мелкокистозных изменений, отличающихся чрезвычайной злокачественностью клинического течения. Обе почки значительно увеличены. Поверхность их разреза имеет вид медовых сот с тысячами мелких, круглых или овальных кист. Их развитие происходит очень интенсивно еще у плода. Почки плода достигают настолько больших размеров, что иногда могут вызвать затруднение, а подчас и невозможность родоразрешения. Нередко бывают случаи смерти плода от поликистозной болезни еще в утробе матери. Родившиеся дети обычно погибают в первый год жизни при картине почечной недостаточности. Установлено, что эта форма заболевания составляет 1/3 часть случаев поликистозной болезни почек у детей.
Взрослая форма отличается длительностью и торпидностью клинического течения. Обычно имеет место развитие крупных кист. Увеличение размеров почек и симптомы почечной недостаточности обнаруживаются через много лет после рождения, обычно к периоду полового созревания или к 30 годам. К этому моменту почки бывают увеличенными в 5 раз и больше. Как показали исследования М. Д. Джавад-Заде, началоклинических проявлений скрыто протекающей взрослой формы поликистозной болезни обусловлено присоединяющимся пиелонефритом, ускоряющим процессы атрофии функциональной паренхимы и приводящим к почечной недостаточности. Поверхность поликистозных почек плотная и неравномерно бугристая. На поверхности разреза орган состоит из множества кист различных размеров. Между ними определяется очень истонченная белесоватая паренхима. В отдельных случаях у детей обнаруживаются сравнительно небольшие или неодинаковых размеров почки. Жидкое содержимое кист может быть желеобразного, слизистого, гнойного или кровянистого характера. При гистологическом исследовании в паренхиме обнаруживаются значительное число дисплазированных и незрелых почечных нефронов и склерозированные сосуды. Эти изменения способствуют тому, что поликистозные почки особо предрасположены к пиелонефриту, туберкулезу и нефритическим процессам. Младенческая форма проявляется значительным увеличением живота за счет легко прощупываемых увеличенных почек и асцита. Имеет место частая рвота, обезвоживание, судороги,, быстрое падение веса и резкое замедление послеродового развития ребенка. Остаточный азот крови повышен до 90—100 мг%. У некоторых детей может наблюдаться значительная гипертония с обширными кровоизлияниями во внутренние органы. Смерть наступает в результате развивающейся уремии. Клиническая картина взрослой формы поликистозной болезни почек отличается большим разнообразием симптомов. Ребенок часто жалуется на боли в эпигастральной или поясничной области, головные боли, жажду, сухость во рту. При осмотре прощупываются значительно увеличенные почки с бугристой поверхностью. Обращает внимание слабость, быстрая утомляемость в играх, потеря веса и плохой аппетит, сухая кожа с землистым оттенком. В моче с низким удельным весом содержатся белок, лейкоциты, эритроциты, цилиндры. При обострении пиелонефрита резко усиливается пиурия. Мочевина крови значительно повышена. В отдельных случаях может иметь место стойкая или перемежающаяся макрогематурия, а иногда профузные почечные кровотечения с образованием сгустков и почечной коликой. У подавляющего большинства детей имеется выраженная анемия. У многих больных можно обнаружить злокачественную гипертонию с изменениями сосудов глазного дна. При торпидном течении заболевания имеются признаки почечного рахита. Полиурия иногда приводит к появлению ночного энуреза.
Диагностика заболевания основана на прощупывании увеличенных бугристых почек, клиническом и лабораторном выявлении почечной недостаточности. Двусторонняя ретроградная пиелограмма имеет характерный вид: лоханка и чашечки вытянуты, деформированы и раздвинуты кистами, мочеточник может быть оттеснен в сторону позвоночника, очертания лоханок напоминают дракона или паука. Нередко гематурия при прощупываемой одной почке требует дифференциальной диагностики с опухолью почки, а проявление почечной недостаточности при артериальной гипертонии — дифференцирования от хронического нефрита.

 
Лечение симптоматическое. Ребенка нужно оберегать от интеркуррентных инфекций. Проводится тщательная санация зубов и носоглотки. Назначается углеводная диета с резким ограничением белковых веществ (допустимо лишь употребление молочных продуктов). Пища должна быть высококалорийной и богатой витаминами.
У детей, находящихся в состоянии компенсированной почечной недостаточности, показана операция обнажения почек с игнипунктурой кист. Операция носит паллиативный характер и временно уменьшает компрессию почечной ткани, приводя к незначительному улучшению функции. М. Д. Джавад-Заде (1963) описал наблюдения над взрослыми больными, подвергшимися операции одно- и двусторонней периферической реваскуляризации поликистозной почки сальником или раскрытым и лишенным слизистой оболочки сегментом тонкой кишки на брыжейке. По данным автора, подобная операция приводила к улучшению функции почек и снижению гипертонии.

Прогноз при почечном поликистозе плохой. Смерть наступает в результате прогрессирующей почечной недостаточности и уремии. Дети с мелкокистозной формой погибают в ближайшее время после рождения. У старших детей с взрослой формой поликистоза заболевание может продолжаться несколько лет. Нередко присоединившиеся общеинфекционные или острые хирургические заболевания нарушают компенсированную почечную недостаточность и дети погибают от внезапно развившейся уремии.
Осложнение течения поликистозной болезни нефритом, обострениями пиелонефрита или пионефрозом резко ухудшает состояние и обычно приводит к гибели ребенка.
Мультикистозная почка. Этот вид аномалии характеризуется односторонним поражением. Ткань почки замещена конгломератом крупных кист и орган напоминает гроздь винограда (рис. 105). Мочеточник обычно атрезирован или полностью отсутствует. Почечные артерии истончены и склерозированы. Оболочка кист состоит из фиброзной ткани, а кисты объединяются в единый конгломерат тканью, содержащей недоразвитые почечные элементы. В большинстве случаев мультикистозная почка у детей распознается благодаря прощупыванию увеличенной почки. Диагноз нередко ставится во время операции, предпринятой по поводу предполагаемой опухоли почки. Нефрэктомия является методом выбора. Так как противоположная почка в большинстве случаев бывает нормальной, это лечение дает благоприятный результат.
Солитарная (серозная) киста. Аномалия заключается в образовании в корковом веществе нормальной в остальных отношениях почки одной или двух больших кисте серозным содержимым (рис. 105). Заболевание у детей наблюдается относительно редко и преимущественно у девочек. Клинически аномалия проявляется увеличением почки и гематурией. При солитарной кисте почки требуется дифференциальная диагностика с опухолью Вильмса. Обычно правильный диагноз ставится с помощью внутривенной, ретроградной пиелографии и ретропневмоперитонеума. В отдельных случаях прибегают к аортографии.
У некоторых детей атрофия паренхимы почки в результате ее сдавления кистой бывает настолько выраженной, что необходима нефрэктомия. При малых размерах кисты и сохранившейся паренхиме методом выбора в лечении является экстирпация кисты.
Многокамерная (мультилокулярная) киста. Аномалия заключается в образовании под фиброзной капсулой в корковом веществе почки множества малых кист, заключенных в плотную фиброзную оболочку. Кисты выстланы плоским эпителием и не содержат почечных элементов. Заболевание всегда одностороннее. Аномалия у детей описана Баррелом, Чаувином, Тоулсоном, Вагнером (Burrel, Chawin, Toulson, Wagner). Эту аномалию не следует отождествлять с мультикистозной почкой.

рисунок кистозных заболеваний почек
Рис. 105. Схематический рисунок кистозных заболеваний почек.
1 — мультикистозная почка; образование состоит из нескольких несообщающихся кист, объединенных в один конгломерат, напоминающий гроздь винограда; 2 — солитарная киста нижнего полюса почки; 3 — мультилокулярная киста (цистаденома); в среднем сегменте почки расположено образование, объединенное единой капсулой и состоящее из множества мелких кист.


Клинические проявления заболевания сводятся к пальпируемой увеличенной почке. Поскольку деформация лоханки, обнаруживаемая при ретроградной пиелографии, и внешний вид органа полностью совпадают с картиной, имеющейся при опухоли почки, правильный диагноз может быть поставлен после гистологического исследования удаленной почки (рис. 105).



 
« Заболевания головного и спинного мозга у детей   Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей »