Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания мочеполовой системы у детей

Опухоли надпочечника и забрюшинного пространства - Заболевания мочеполовой системы у детей

Оглавление
Заболевания мочеполовой системы у детей
Кистозные заболевания почек
Аномалии лоханок и мочеточников
Уретероцеле
Эктопия мочеточника
Мегалоуретер
Аномалии мочевого пузыря
Аномалии мочеиспускательного канала
Аномалии половых органов
Аномалии и невоспалительные заболевания яичка и органов мошонки
Неспецифические воспалительные заболевания мочеполовых органов
Хронический пиелонефрит
Пионефроз, паранефрит
Воспаление мочевого пузыря, мочеиспускательного канала
Изъязвление наружного отверстия мочеиспускательного канала, баланопостит
Орхит, эпидидимит, простатит
Туберкулез мочеполовой системы
Мочекаменная болезнь
Опухоли почки
Опухоли надпочечника и забрюшинного пространства
Опухоли мочевого пузыря, предстательной железы, мочеиспускательного канала
Травма мочеполовых органов

Невробластома (симпатогониома). Эта опухоль является продуктом злокачественного перерождения эмбриональной ткани, из которой развиваются симпатические ганглии и мозговое вещество надпочечника. Опухоль может развиться в симпатических ганглиях, добавочной надпочечниковой ткани или самом надпочечнике. В последнем случае невробластому клинически и анатомически чрезвычайно трудно отличить от опухоли Вильмса.
Невробластома является распространенной опухолью у детей. В 80% случаев опухоль возникает в первые 3 года жизни ребенка. Очень скоро опухоль инфильтрирует окружающие ткани и органы. Обычно, прорастая в почку, она вызывает ее смещение книзу и латерально. Нередко сдавление ею мочеточника приводит к гидронефрозу.
Метастазы распространяются гематогенно и лимфогенно и очень рано поражают печень, легкие и кости. Часто метастазы вызывают первые симптомы заболевания. Как показали анатомические исследования Энсона (Anson), правосторонняя локализация опухоли приводит к регионарному метастазированию в печень и легкие (синдром Пеппера), а левосторонняя — к метастазированию по венозной системе в аортальные, лимфатические узлы, кости черепа и глазницу (синдром Гатчисона).
Опухоль по гистологической структуре представляет различные этапы эмбрионального дифференцирования симпатической нервной системы. В самых примитивных и наиболее злокачественных опухолях, наблюдаемых у очень маленьких детей, обнаруживается тесное расположение маленьких клеток с темным ядром и тонким ободком цитоплазмы. Эти опухоли не имеют определенной структуры и часто ошибочно рассматриваются как забрюшинные саркомы. В опухоли с большей дифференциаций ядра являются большими и пузырчатыми. Клетки опухоли часто образуют розетки.

Лишь специальная окраска на присутствие нервной ткани позволяет поставить правильный гистологический диагноз. Опухоль на разрезе плотная, мелкодольчатая, красновато-серого цвета.
Клиническая картина. В начале заболевания симптомы отсутствуют. В далеко зашедших случаях отмечается отсутствие аппетита, потеря в весе, резкие проявления анемии. Очень часто повышается температура. При подобных симптомах у 75% детей имеются клинические проявления метастазов в легкие, печень, кости. Диагноз ставится на основании прощупываемой опухоли и данных пиелограммы, показывающей смещение почки и незначительную деформацию лоханки. В ряде случаев до операции и биопсии отличить невробластому от опухоли Вильмса очень трудно.
Лечение. Принцип лечения невробластом заключается в хирургическом удалении первичного очага опухоли с послеоперационным облучением. При невозможности радикальной операции производится частичное удаление опухоли с последующим облучением. Опухоль является рентгеночувствительной и хорошо поддается лучевой терапии. В ходе лучевого лечения рекомендуется введение витамина В12 по 1—2 мг ежедневно в течение нескольких недель. Общая доза облучения не должна превышать 1000—3000 г (К. А. Москалева).
По литературным данным, 60% детей, подвергшихся такому облучению живут 3 года и больше. При наличии периферических метастазов (легкие кости) дети умирают в течение года. Имеются сообщения о случаях самопроизвольного перехода опухоли в доброкачественную ганглионевриному и даже полного рассасывания опухоли (Кушинг, Фарбер, Лэд, Бодман и др.).



 
« Заболевания головного и спинного мозга у детей   Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей »