Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания мочеполовой системы у детей

Аномалии лоханок и мочеточников - Заболевания мочеполовой системы у детей

Оглавление
Заболевания мочеполовой системы у детей
Кистозные заболевания почек
Аномалии лоханок и мочеточников
Уретероцеле
Эктопия мочеточника
Мегалоуретер
Аномалии мочевого пузыря
Аномалии мочеиспускательного канала
Аномалии половых органов
Аномалии и невоспалительные заболевания яичка и органов мошонки
Неспецифические воспалительные заболевания мочеполовых органов
Хронический пиелонефрит
Пионефроз, паранефрит
Воспаление мочевого пузыря, мочеиспускательного канала
Изъязвление наружного отверстия мочеиспускательного канала, баланопостит
Орхит, эпидидимит, простатит
Туберкулез мочеполовой системы
Мочекаменная болезнь
Опухоли почки
Опухоли надпочечника и забрюшинного пространства
Опухоли мочевого пузыря, предстательной железы, мочеиспускательного канала
Травма мочеполовых органов

Врожденный гидронефроз.

Гидронефроз — заболевание, характеризующееся значительным расширением лоханочно-чашечного аппарата и прогрессирующими процессами атрофии почечной паренхимы вследствие нарушения оттока мочи из лоханки. Гидронефроз у детей в большинстве случаев врожденный. Заболевание является распространенным видом детской патологии. Оно встречается в любом возрасте, в том числе у новорожденных, но наиболее часто у детей старше 5 лет. Девочки и мальчики болеют одинаково часто. По данным отдельных авторов, включающих большое число наблюдений, двусторонний гидронефроз у детей наблюдается чаще, чем одностороннее поражение. В случаях одностороннего заболевания превалирует поражение левой стороны.
Этиологическими предпосылками врожденных гидронефрозов у детей являются различные виды пороков развития лоханок, мочеточников, аномальная васкуляризация почек. Несмотря на существование многих форм аномалий, вызывающих развитие гидронефрозов, в клиническом разнообразии наблюдаемых больных можно выделить две формы патологии, в основе которых лежат различные этиологические факторы. К первой группе относятся больные, у которых причина развития гидронефроза обусловлена функциональной неполноценностью верхних отделов мочевых путей. Больные с подобной формой гидронефроза впервые были описаны С. П. Федоровым в 1897 г., объяснившим это заболевание атонией мочеточника и лоханки. В настоящее время установлено, что такие гидронефрозы развиваются в результате врожденной нейромускулярной неполноценности лоханки и мочеточника с первичной идиопатической дилятацией и резкой дискинезией, а иногда и с полным отсутствием их моторных и эвакуаторных функций. Подобные заболевания являются динамическими формами врожденной патологии. К более распространенной второй группе врожденной, патологии относятся случаи развития гидронефроза вследствие частичной обтурации лоханки и мочеточника разнообразными аномалиями, вызывающими механическое затруднение оттока мочи. Наиболее частыми причинами врожденного гидронефроза являются аномалии области лоханочно-мочеточникового соустья. Реже его вызывают аномалии на протяжении мочеотводящих путей.


Рис. 106. Схематический рисунок врожденных аномалий лоханочно-мочеточникового соустья, вызывающих развитие гидронефроза.


Добавочные почечные сосуды.

1 — добавочный сосуд (артерия), впадающий в нижний полюс почки; сосуд вызывает сдавление и перегиб лоханочно-мочеточникового соустья; 2 — фиксированный перегиб мочеточника; в результате эмбриональных сращений и спаек адвентиции лоханки и мочеточника образуется У-образный перегиб мочеточника; 3 — высокое отхождение мочеточника от лоханки; образуется дубликатура слизисто-мышечного слоя лоханки и мочеточника (шпора), клапанообразно прикрывающая отток мочи из лоханки;
4 — врожденное сужение лоханочно-мочеточникового соустья; 5 — избыточно развитая слизистая мочеточника образует складки, которые в виде клапана препятствуют оттоку мочи.
Аномалия васкуляризации почки может выражаться в существовании сосудов рассыпного типа с наличием добавочных сосудов, являющихся непосредственными ветвями аорты и кровоснабжающих один из полюсов почки (рис. 106). Расположение добавочных сосудов в области лоханочно-мочеточникового соустья является не только причиной частичной обтурации и механического затруднения оттока мочи из лоханки. По мнению Кучеры (J. Кисега, 1963), постоянная пульсация сосудов вызывает звакуаторные расстройства в результате нарушения координации сокращений лоханки и мочеточника. По предположению некоторых авторов, клинически часто наблюдаемое сочетание стеноза лоханочно-мочеточникового соустья с добавочными сосудами является следствием спазма этого отдела лоханки с последующим фиброзом мышечных элементов и образованием сужения.
Сегментарная аплазия нервно-мышечных элементов лоханочно-мочеточникового соустья.

Эта аномалия, по данным Гросса с сотрудниками (1953), выражается в полной аплазии мышечных волокон и нервных ганглиев в ограниченном участке лоханочно-мочеточникового соустья или прилоханочного отдела мочеточника. В этом сегменте стенка мочевого тракта образована только адвентициальным и слизистым слоем. Подобная аномалия вызывает выраженные динамические нарушения лоханки и развитие гидронефроза в раннем детском возрасте.

Перегибы мочеточника и спайки.

По данным Остлинга (Ostling), перегибы мочеточника и спайки служат проявлением аномалийного развития адвентиции лоханки и соустья, в результате чего создается фиксированный «У»-образный перегиб соустья, резко затрудняющий отток мочи у плода. Эта аномалия вызывает гидронефроз уже к моменту рождения ребенка (рис. 106).
Высокое отхождение мочеточника от лоханки сопровождается существованием дубликатуры слизисто-мышечного слоя мочеточника и лоханки, носящего название «шпоры». Последняя клапанообразно прикрывает отток мочи (рис. 106).
Врожденный стеноз мочеточника отмечается в местах его нормальных анатомических сужений, реже — в предпузырном и интрамуральном отделах, чаще всего — в лоханочно-мочеточниковом соустье (рис. 106). Стеноз может наблюдаться с обеих сторон. У мальчиков эта аномалия наблюдается в 2 раза чаще. Суженный отдел отличается ригидностью стенок, имеющих развитую фиброзную ткань.
Врожденные клапаны мочеточников представляют собой поперечные складки избыточно развитой слизистой оболочки. Обычно они локализуются в прилоханочном отделе мочеточников (рис. 106).
В значительном числе случаев врожденный гидронефроз, начавшись во внутриутробном периоде, клинически проявляется лишь к моменту полового созревания, а нередко и к 20—30 годам. Столь же часто наблюдаются случаи обнаружения гидронефроза у новорожденных или в первые годы жизни ребенка. Очевидно, что выраженность наступающих в почке анатомических изменений и сроки клинического проявления заболевания определяются степенью потери эвакуаторных способностей при динамических формах или степенью проходимости мочеотводящих путей в участке врожденной обструкции при механических формах гидронефроза. Не меньшее значение имеет тип почечной лоханки и уровень обструкции. Так, при внутрипочечном типе расположения лоханки деструктивные изменения в паренхиме возникают значительно раньше и носят более выраженный характер, чем при ампулярном типе лоханки. Атрофические изменения паренхимы почки происходят тем медленнее, чем отдаленнее от почки находится место обструкции. До определенного времени развитию гидронефротической трансформации препятствуют компенсаторные механизмы почки: путем активного всасывания части мочи уротелием чашечек, канальцев и лимфатической системой интерстиция почки уменьшается напряженность и переполнение лоханки [Хинмэн (Hinman, 1957)]. Появившаяся в начальных фазах механических форм гидронефроза компенсаторная гипертрофия стенки лоханки и мочеточника через известный период сменяется пиелоэктазией. В дальнейшем происходит атрофия паренхимы почки. Находящееся с нею в связи снижение функциональных способностей приводит к выделению больших количеств малоконцентрированной мочи, что усиливает напряженность лоханки и атрофические процессы в паренхиме почки. В далеко зашедших случаях изменения паренхимы бывают столь значительными, что на разрезе орган приобретает вид многокамерной кисты с небольшими участками склерозированной почечной ткани под фиброзной капсулой (рис. 107). Почка значительно увеличивается в размерах и иногда выполняет половину забрюшинного пространства.

 
Рис. 107, Препарат удаленной гидронефрозной почки. Функциональная паренхима полностью атрофирована. В почке видны обширные полости.


Клинические проявления гидронефроза отличаются многообразием симптомов и отсутствием патогномоничных признаков. Медленно развивающиеся одно- и двусторонние процессы могут длительное время не вызывать каких-либо расстройств. В случаях быстро развивающегося гидронефроза, при периодически возникающих острых перемежающихся обструкциях в клинической картине доминируют боли постоянного или острого характера.
Нередко превалируют гастроинтестинальные расстройства (тошнота, рвота, вздутие кишечника, запоры или поносы).
Приступы почечной колики даже при неинфицированном гидронефрозе часто сопровождаются подъемом температуры. Во время приступа почка может пальпироваться увеличенной и напряженной. Вне приступа ее часто обычными методами прощупать не удается.
У некоторых детей развитие гидронефроза обусловливает появление стойкой гипертонии.
Инфицирование гидронефроза может происходить незаметно и обнаруживается лишь по анализам мочи, содержащей лейкоциты. Иногда же инфицирование сопровождается тяжелыми септическими реакциями с высокой температурой и ознобом.
У детей часто отмечается микрогематурия. В анализе мочи обнаруживаются белок, цилиндры, эритроциты и лейкоциты, что нередко ведет к ошибочному диагнозу хронического интерстициального нефрита. При далеко зашедшем двустороннем поражении могут быть проявления хронической почечной недостаточности (снижение веса, отставание в росте, сухость кожи, потеря аппетита, жажда, желудочно-кишечные расстройства). Застой мочи и инфекция предрасполагают к вторичному камнеобразованию.
Значительное число случаев «хронической пиурии», «рецидивных пиелитов», приступов почечной колики, желудочно-кишечных расстройств и «хронических нефритов» обусловлено у детей врожденным гидронефрозом. У всех детей с подобными симптомами необходимо урологическое обследование. Последнее требует не только выявления стороны поражения, причины обструкции и степени возникших анатомических изменений. Оно должно включать в себя обязательное определение наличия инфекции, функциональных и динамических способностей пораженной и противоположной почки. Предварительные данные могут быть получены при пальпации живота с применением мышечных релаксантов (листенона) по методике, предложенной С. Я. Долецким и Л. А. Пашерстник (1962). Ориентировочные сведения могут быть получены при хромоцистоскопии и катетеризации мочеточников. При гидронефрозе выделение индигокармина на стороне поражения отсутствует или происходит с большим опозданием слабо окрашенной струей. После введения мочеточникового катетера в расширенную лоханку, отмечается продолжительное выделение слабо окрашенной мочи очень частыми каплями.
Окончательный диагноз устанавливается рентгенологическим исследованием. На обзорном снимке иногда видны очертания увеличенной почки. На серийных снимках при внутривенной урографии выявляется функциональное и динамическое состояние пораженной и здоровой почки. На снимках, сделанных через несколько часов после введения контрастного вещества, можно видеть резко расширенную лоханку и полости чашечек. Решающее значение в постановке диагноза имеет восходящая уретеропиелография. Характерным рентгеновским проявлением начального гидронефроза является расширение лоханки с укороченными и утолщенными малыми чашечками. Позднее малые чашечки исчезают, а большие приобретают гроздевидные очертания. В далеко зашедших случаях на месте чашечек возникают обширные полости сообщающейся с мешковидной полостью лоханки (рис. 108). Место обструкции мочеточника добавочными сосудами выявляется прерыванием тени контрастного вещества или появлением линейного дефекта наполнения в месте нахождения сосуда. Врожденное сужение определяется резким истончением тени контрастного вещества, фиксированные перегибы — характерным v-образным искривлением мочеточника и т. п. Ценным методом исследования при динамических формах врожденного гидронефроза является урокимография. Она позволяет выявить активность перистальтики и эвакуаторные способности лоханки и мочеточника. Так как случайное внесение инфекции в полость асептично протекающего гидронефроза является нежелательным осложнением, то ретроградная пиелография должна производиться в день операции.
Целью лечения гидронефроза у детей должно являться максимальное стремление сохранить орган и создать посредством реконструктивно-пластических операций условия для свободного оттока мочи из почки. Эти мероприятия обеспечивают наилучшие предпосылки для борьбы с инфекцией и последующего улучшения функции почек. При решении вопроса о том, сохранить или удалить гидронефротически измененный орган, следует исходить не столько из выраженности имеющихся анатомических изменений, сколько из объективной оценки степени сохранения функциональной способности почки и возможностей ее улучшения за счет больших репаративных способностей детских органов при создании нормальных условий для оттока мочи. Нефрэктомия показана только в случаях полной деструкции почки с отсутствием функции и признаками тяжелого одностороннего пиелонефрита и гипертонии. Консервативные операции являются методом выбора при лечении двустороннего гидронефроза.
Инфекция и вторичное камнеобразование не исключают возможности консервативной операции. При двустороннем поражении оперативное вмешательство производится в первую очередь на лучше функционирующей почке.
К настоящему времени в лечении гидронефрозов предложены многочисленные методы реконструктивных операций. Выбор метода пластической операции при гидронефрозе определяется характером этиологического фактора и степенью возникших анатомических изменений. В детской практике наиболее оправданными являются операции по Фолею — Швитцеру, Лихтенбергу, Альбаррану, Кучере, Стюарту. Эти операции исключают необходимость пересечения добавочного сосуда, что является крайне нежелательным, а иногда и противопоказанным, так как этим нарушается кровоснабжение нижнего полюса почки.

При динамических формах врожденного гидронефроза с целью активной эвакуации мочи из атоничной лоханки производится операция замещения мочеточника сегментом тощей кишки на брыжейке (интестинальная пластика). Прогноз заболевания определяется степенью происшедших в почке анатомических и функциональных изменений. Прогноз ухудшается при далеко зашедшем двустороннем процессе динамической этиологии.

Удвоение лоханок и мочеточников.

Удвоение почечной лоханки при удвоении почки является наиболее частым видом аномалии мочевых путей у детей. Характерной особенностью удвоенных лоханок является наличие отдельных мочеточников, осуществляющих раздельное отведение мочи из каждой части почки. Мочеточники могут впадать в мочевой пузырь раздельными устьями (так называемое полное удвоение мочеточников — ureter duplex) или соединяться на протяжении, образуя единый мочеточник, который открывается в пузырь одним устьем (так называемое неполное удвоение, расщепленный мочеточник — ureter fissus) (рис. 109). Слияние наблюдается чаще всего в тазовом отделе. Оно происходит под острым углом. Реже перед соединением бывает спиралевидное обвивание одной ветви вокруг другой. При полном удвоении непосредственно перед пузырем может происходить перекрещивание мочеточников, которые в пузыре открываются двумя устьями. По закону Вейгарта — Мейера устье мочеточника нижней лоханки всегда располагается в пузырном треугольнике выше и латерально, а устье мочеточника верхней лоханки — ниже и медиально. Иногда это устье очень удалено от устья нижней лоханки и может помещаться в шейке пузыря или даже экстравезикально (см. эктопия мочеточников).

Удвоение левой почки и лоханки

Рис. 108. Левосторонний гидронефроз. Ретроградная пиелография. Лоханка резко растянута. На месте чашечек образовались обширные полости.

Рис. 109. Удвоение левой почки и лоханки, расщепление мочеточника. Двусторонняя ретроградная пиелография. Верхняя лоханка рудиментарна. Мочеточники каждой лоханки сливаются под острым углом на уровне гребешка подвздошной кости и открываются в пузырь одним устьем.


Полное или неполное удвоение мочеточников у детей может быть односторонним или двусторонним. Может наблюдаться полное удвоение на одной стороне и неполное на другой. Неполное удвоение встречается чаще, чем полное. Неполное одностороннее удвоение имеет место чаще, чем неполное двустороннее. Полное одностороннее удвоение наблюдается чаще, чем полное двустороннее. Во многих случаях аномалия не вызывает симптомов и обнаруживается случайно при обследовании. Иногда аномалия сопровождается упорной пиурией вследствие хронического пиелонефрита, гидронефроза и камнеобразования. Осложнения обусловлены стазом мочи в результате препятствий, возникающих в местах перекреста. Удвоение лоханок и мочеточников диагностируется при цистоскопии, внутривенной и ретроградной пиелографии. В некоторых случаях полного удвоения при эктопии устья мочеточника и гидронефрозе верхней части удвоенной почки выявление стороны удвоения бывает затруднительно. Удвоение мочеточников, не сопровождающееся осложнениями, в специальном лечении не нуждается. Аномалия, сопровождающаяся патологическими симптомами, требует хирургического вмешательства, характер которого определяется видом сопутствующего осложнения (см. удвоение почки, эктопия мочеточников, уретероцеле).
Утроение лоханок и мочеточников наблюдается редко. Почка, содержащая три лоханки, имеет все анатомические особенности, характерные для удвоенной почки. Три раздельных мочеточника могут сливаться на протяжении или впадать в пузырь раздельно.
Слепо заканчивающееся удвоение мочеточника. Это редкая форма аномалии, которая заключается в том, что от основного мочеточника под острым углом кверху отходит добавочная ветвь, слепо заканчивающаяся в своем краниальном отделе. Обычно этот мочеточник представляет собой обширную перерастянутую мочой полость. Аномалия часто ошибочно диагностируется как дивертикул мочеточника (рис. 110).


Рис. 110. Схематический рисунок вариантов слепо оканчивающегося удвоения мочеточника. Слева — добавочный мочеточник под острым углом отходит от основного. Добавочный мочеточник в краниальном отделе оканчивается слепо. Справа—добавочный мочеточник открывается в пузыре самостоятельным устьем.


Рис. 111. Полное удвоение правого мочеточника и лоханки. Двусторонняя ретроградная пиелография. Верхняя лоханка рудиментарна, нижняя — лишена верхнего рога и умеренно расширена.


Другим вариантом данной аномалии является наличие второго мочеточника, открывающегося в пузырь добавочным устьем. В верхнем конце добавочный мочеточник заканчивается слепо. В подобном случае аномалия ошибочно диагностируется как дивертикул мочевого пузыря или забрюшинная киста (рис. 111).

Каудальная бифуркация мочеточника.

При подобной аномалии мочеточник, начавшись от нормальной лоханки, в тазовом отделе раздваивается и открывается в пузырь двумя устьями. Реже наблюдается экстравезикальная эктопия одной из ветвей (во влагалище), приводящая к недержанию мочи.
Дивертикул мочеточника. Врожденный, или истинный, дивертикул мочеточника является редкой формой аномалии. Образование представляет
собой круглое или овальное выпячивание стенки, сообщающееся с просветом мочеточника отверстием различного калибра.
Стаз мочи в полости дивертикула предрасполагает к инфекции и вторичному камнеобразованию. Обусловленное дивертикулом нарушение оттока по мочеточнику приводит к развитию гидронефроза.
Подобная аномалия у детей сопровождается пиурией, гематурией, дизурией и болями в соответствующей половине живота. Дивертикул диагностируется посредством внутривенной урографии и ретроградной уретеропиелографии. Лечение сводится к иссечению дивертикула. При локализации образования в тазовом отделе осуществляется реимплантация мочеточника в пузырь.
Ретрокавальный мочеточник. При этой редкой аномалии, являющейся следствием неправильного формирования нижней полой вены, правый мочеточник отклоняется более медиально, располагается позади полой вены, а затем, спирально обвивая ее, приобретает обычное направление (рис. 112).


Рис. 112. Схематический рисунок ретрокавального     мочеточника (описание в тексте).

В связи со сдавлением части мочеточника веной его вышележащие отделы и почечная лоханка значительно расширяются. Нередко симптомы со стороны гидронефротически измененной почки не проявляются до наступления взрослого возраста. Эту аномалию расположения мочеточника надо иметь в виду у детей в случае правостороннего гидронефроза. Диагноз ставится по ретроградной уретеропиелограмме, на которой выявляется резкое отклонение мочеточника к средней линии, а затем его спиралевидное поворачивание вперед. Лечение при незначительном гидронефрозе заключается в пересечении мочеточника, восстановлении его нормального расположения и наложении анастомоза конец в конец. При далеко зашедшем гидронефрозе производится нефрэктомия.

Спиральный перекрут мочеточника — очень редкая форма аномалии. Возникает при несоответствии вращения мочеточника и почки при повороте последней в эмбриональном периоде вокруг своей длинной оси. В выраженных случаях перекрут приводит к затруднению оттока мочи и развитию гидронефроза. Аномалия может быть двусторонней. Выявляется при оперативном обнажении мочеточника или при аутопсии.



 
« Заболевания головного и спинного мозга у детей   Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей »