Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания мочеполовой системы у детей

Мегалоуретер - Заболевания мочеполовой системы у детей

Оглавление
Заболевания мочеполовой системы у детей
Кистозные заболевания почек
Аномалии лоханок и мочеточников
Уретероцеле
Эктопия мочеточника
Мегалоуретер
Аномалии мочевого пузыря
Аномалии мочеиспускательного канала
Аномалии половых органов
Аномалии и невоспалительные заболевания яичка и органов мошонки
Неспецифические воспалительные заболевания мочеполовых органов
Хронический пиелонефрит
Пионефроз, паранефрит
Воспаление мочевого пузыря, мочеиспускательного канала
Изъязвление наружного отверстия мочеиспускательного канала, баланопостит
Орхит, эпидидимит, простатит
Туберкулез мочеполовой системы
Мочекаменная болезнь
Опухоли почки
Опухоли надпочечника и забрюшинного пространства
Опухоли мочевого пузыря, предстательной железы, мочеиспускательного канала
Травма мочеполовых органов

Мегалоуретер (врожденная атония мочеточника). Врожденный мегалоуретер характеризуется значительной дилятацией и нарушениями моторной функции мочеточника. Аномалия может быть одно- и двусторонней и одинаково часто наблюдается у детей обоих полов. Этиология мегалоуретера выяснена недостаточно. Хэплер (Hapler), Льис (Lewis, 1956) причиной аномалии считают неврогенные изменения терминального отдела мочеточника, приводящие вначале к функциональному препятствию, а затем к стойкому спазму и расширению вышележащих отделов. Подобное состояние они называют ахалазией мочеточника. По Свенсону (1956) мегалоуретер, подобно мегаколон (болезнь Гиршпрунга) и часто сопутствующий этой патологии кишечника, является результатом недостаточной парасимпатической иннервации интрамурального отдела мочеточника и околомочеточниковой зоны стенки пузыря.
Беминхауз (Boeminhaus, 1957) к причинам возникновения заболевания относит существование врожденного механического или функционального препятствия в конечном отделе мочеточников, мочевом пузыре или его шейке. Клинически различают две разновидности мегалоуретера. Нередко наблюдаются случаи врожденной патологии, при которых препятствие в предпузырном отделе мочеточников имеет чисто функциональную, неврогенную основу, а расширение вышележащих отделов носит идиопатический характер. В подобных состояниях опорожняющие сократительные способности мочевого пузыря сохранены. Устья мочеточников нормальны, пузырномочеточниковых рефлюксов нет. Такую форму патологии некоторые авторы считают первичной неврогенной ахалазией мочеточников.
Ко вторичным формам мегалоуретера относятся случаи расширения мочеточников в результате токсического поражения интерорецепторов их стенки при хронических воспалительных процессах или вследствие нарушения опорожняющей способности мочевого пузыря по причинам врожденной, недостаточности его парасимпатической иннервации. В последних случаях в пузыре имеется остаточная моча, устья мочеточников резко зияют и отмечаются интенсивные пузырно-мочеточниковые рефлюксы.
Мегалоуретер характеризуется длительностью и торпидностью течения. У некоторых детей патология проявляется в основном стойкой или перемежающейся пиурией с периодическими повышениями температуры и болями в животе в связи с обострениями инфекции и пиелонефритом. Нередко стаз в расширенных мочевых путях сопровождается вторичным камнеобразованием. При далеко зашедших двусторонних формах патологии в клинической картине доминируют проявления хронической почечной недостаточности и уросепсиса.
Выявление мегалоуретера основано на проведении инструментального и рентгенологического обследования. На внутривенных и ретроградных пиелограммах при первичном мегалоуретере обнаруживается характерное булавовидное расширение предпузырного отдела и иногда хорошо различимая, спастически суженная по отношению к верхним отделам юкставезикальная часть мочеточника. Иногда отмечается изолированное веретенообразное расширение тазового отдела, выше и ниже которого просвет мочеточника остается нормальным. В результате нарушения моторных способностей отмечается замедление эвакуации контрастного вещества в мочевой пузырь. Последний при цистоскопии и цистографии оказывается нормальным.
В случаях вторичного мегалоуретера рентгенологическое исследование обнаруживает резкое расширение всего мочеточника с его удлинением и образованием перегибов, перекрутов и петель. Отмечается значительная гидронефротическая трансформация почки. Цистография показывает свободный рефлюкс пузырного содержимого в мочеточники, а при цистоскопии обнаруживается зияние устьев. С целью выяснения степени нарушения моторики мочеточника во всех случаях мегалоуретера рекомендуется проведение урокимографии. Для выявления нервно-мышечного поражения пузыря проводится цистометрия. Лечение мегалоуретера обусловлено конкретными особенностями обнаруженной патологии с учетом степени нарушения моторики мочеточника и сопутствующих осложнений в виде инфекции. Во всех случаях, сопровождающихся инфекцией, рекомендуется предварительное длительное лечение антибактериальными средствами. Ликвидация инфекции в подобных случаях приводит к значительному улучшению эвакуаторных способностей мочеточника и уменьшению его расширения. Хирургическое лечение показано в случаях прогрессирующего расширения с моторными нарушениями.
При первичном мегалоуретере с удовлетворительными эвакуаторными способностями показано иссечение предпузырного отдела с уретероцистонеостомией по Бишофу или Вильямсу или операция Боари (имплантация мочеточника в трубчатый лоскут, созданный из стенки пузыря). При одностороннем поражении с резко выраженными пиелонефротическими изменениями в гидронефротической почке производится нефруретерэктомия.
При одно- и двустороннем заболевании с резким нарушением эвакуаторных способностей показана операция интестинальной пластики с замещением мочеточника сегментом тощей кишки на брыжейке.
При вторичном мегалоуретере вследствие нервно-мышечного поражения пузыря с далеко зашедшими изменениями в мочеточниках и почках производится разгрузочная цистостомия с дренированием пузыря в течение длительного времени. После компенсации мышечного детрузора пузыря, мочеточников и лоханок при ликвидации рефлюксов производится пластика шейки пузыря по типу операции Фолея.

Врожденная недостаточность замыкания пузырного устья мочеточника

Самостоятельного мышечного сфинктера в пузырном устье не существует. Однако в нормальных условиях при сокращении пузыря моча в мочеточник не поступает благодаря имеющемуся клапанному замыкательному механизму устья. Замыкательная функция устья достигается косым прохождением мочеточников через толщу мышечного детрузора, чем обеспечивается значительное удлинение внутрипузырного отдела. При нормальных анатомических взаимоотношениях во внутрипузырном отделе мочеточника можно выделить два участка: интрамуральный, проходящий через пузырную мышцу, и подслизистый участок, располагающийся между слизистой оболочкой пузыря и мышцами льетодиева треугольника. Важное значение в запирательной функции устья имеет значительно развитый на этом участке слой продольных мышечных волокон мочеточника. По мнению большинства исследователей, сфинктероподобный эффект устья достигается не только клапанным прижатием мочой, содержащейся в пузыре, подслизистого участка, но и активным сокращением продольных мышц стенки мочеточника, чем обеспечивается смыкание его просвета.

Рис. 115. Схематический рисунок замыкательного аппарата пузырно-мочеточникового соустья в норме и патологическом состоянии. 1 — механизм замыкания интрамурального отдела мочеточника за счет прохождения его через мышечный детрузор в косом направлении; 2 — зияние устья мочеточника при воспалительной ригидности мышц детрузора или нарушении их иннервации.


Рис. 116. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс при атонии мочевого пузыря. Цистограмма. Попадание пузырного содержимого в мочеточники и лоханки при заполнении пузыря контрастом.

В ряде случаев у детей имеет место врожденное нарушение замыкательного механизма устьев (рис. 115). Оно обусловлено впадением мочеточников в пузырь не в косом направлении, а под прямым углом. Вследствие этого резко укорачивается протяженность их внутрипузырного отдела. Обычно аномальное впадение мочеточников сопровождается полным отсутствием подслизистого участка или агенезией продольных мышечных волокон внутрипузырного отдела. Очень часто наблюдается сочетание всех трех дефектов. Указанная аномалия может быть одно- или двусторонней. При осмотре такие устья широко зияют и вяло перестальтируют. Подобное состояние благоприятствует забрасыванию мочи в мочеточники и лоханки — пузырно-мочеточниковый и пузырнолоханочный рефлюкс (рис. 116).



 
« Заболевания головного и спинного мозга у детей   Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей »