Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания мочеполовой системы у детей

Аномалии мочевого пузыря - Заболевания мочеполовой системы у детей

Оглавление
Заболевания мочеполовой системы у детей
Кистозные заболевания почек
Аномалии лоханок и мочеточников
Уретероцеле
Эктопия мочеточника
Мегалоуретер
Аномалии мочевого пузыря
Аномалии мочеиспускательного канала
Аномалии половых органов
Аномалии и невоспалительные заболевания яичка и органов мошонки
Неспецифические воспалительные заболевания мочеполовых органов
Хронический пиелонефрит
Пионефроз, паранефрит
Воспаление мочевого пузыря, мочеиспускательного канала
Изъязвление наружного отверстия мочеиспускательного канала, баланопостит
Орхит, эпидидимит, простатит
Туберкулез мочеполовой системы
Мочекаменная болезнь
Опухоли почки
Опухоли надпочечника и забрюшинного пространства
Опухоли мочевого пузыря, предстательной железы, мочеиспускательного канала
Травма мочеполовых органов

Агенезия пузыря.

Полное отсутствие пузыря — большая редкость у живущего ребенка. Во всех описанных случаях агенезии у девочек мочеточники открывались во влагалище, матке или на передней брюшной стенке. У мальчиков мочеточники открывались в уретре или прямой кишке.

Гипоплазия пузыря.

Емкость мочевого пузыря составляет несколько миллилитров. Обычно обе аномалии сопровождаются несовместимыми с жизнью уродствами других органов и систем.

Удвоение пузыря.

Следует отличать полное и неполное удвоение пузыря. В первом случае имеются два анатомически раздельных органа, каждый из которых снабжен мочеточником и дренируется отдельной уретрой. Половой член может быть удвоенным. Эта аномалия часто сопровождается удвоением прямой кишки, а у девочек — фаллопиевых труб, матки и яичников. При неполном удвоении имеется анатомически единый орган, но пузырь двухдольчатый, шейка пузыря и уретра имеются в единственном числе. Фиброзная перемычка, разделяющая пузырь изнутри, может располагаться в сагиттальной, фронтальной и горизонтальной плоскости. Перемычка может быть полной, разделяя пузырь на несообщающиеся половины, или частичной. При полной сагиттальной перегородке в каждую половину открывается мочеточник, а отток из пузыря происходит по общей уретре. При полной фронтальной перегородке мочеточники открываются в заднюю половину. При полной горизонтальной перегородке образуется пузырь в форме песочных часов. Мочеточники могут открываться в нижнюю или верхнюю половину.
В последнем случае плод погибает до рождения. Подобные аномалии очень часто сопровождаются уродствами верхних мочевых путей.

У жизнеспособных детей аномалия в дальнейшем проявляется затрудненным мочеиспусканием, а иногда и полной задержкой мочи с симптомами мочевой инфекции. Диагностика проводится с помощью внутривенной урографии, цистографии и цистоскопии. Обычным методом оперативного лечения является рассечение или резекция перегородки.

Кисты и занавески треугольника Льетоди.

В некоторых случаях в подслизистом слое задней стенки пузыря в области треугольника Льетоди образуется киста, которая по мере своего роста вызывает нарушение оттока мочи по типу хронической обструкции шейки. Лечение заключается в эндоскопическом разрушении кисты или ее удалении на вскрытом пузыре. Иногда наблюдается образование на межмочеточниковом валике дубликатуры складки слизистой оболочки пузыря, образующей клапан, частично прикрывающий шейку пузыря в момент мочеиспускания. Так как цистоскопическая картина не ясна, то диагноз ставится при операции на вскрытом пузыре. Иссечение занавески ведет к полному выздоровлению.

Врожденный пузырно-влагалищный свищ.

В литературе описаны случаи точечных свищей, обусловливающих подтекание мочи из влагалища, а при hymen imperforatum приводящих к образованию обширных мочевых кист влагалища и матки.
Дивертикул мочевого пузыря. Дивертикулом называют грыжеподобное выпячивание слизистой оболочки мочевого пузыря через возникший дефект мышц детрузора. Врожденные формы патологии следует отличать от приобретенных. В последнем случае образование дивертикула является результатом повышения внутрипузырного давления при наличии препятствия к оттоку мочи. Чаще всего к этому приводит обструкция шейки мочевого пузыря или клапаны задней уретры. При врожденных формах патологии дивертикулы возникают без каких-либо признаков обструкции. Их образование, по гипотезе Коулка (Caulk), является результатом растяжения слепо заканчивающегося добавочного мочеточника. По мнению других авторов, дивертикул возникает вследствие местной неполноценности мышечной ткани пузыря, в результате избыточного развития эмбриональной ткани. Так как участок мышечной неполноценности располагается непосредственно кзади и кнаружи от устьев, то дивертикулы чаще встречаются в этих местах.
Дивертикулы наблюдаются преимущественно у мальчиков. Они могут быть единичными и множественными, маленькими и очень большими. Стенка мешка состоит из соединительной ткани с незначительным содержанием мышечных волокон, в силу чего дивертикул постепенно увеличивается в размерах за счет растяжения мочой при сокращениях пузыря. Увеличение размеров дивертикула, достигающего иногда больших размеров, чем пузырь, иногда сопровождается втяжением устья мочеточника в полость дивертикула. Застаивание мочи в дивертикуле часто ведет к воспалению его стенок и образованию камней.
Клинические симптомы при дивертикуле сводятся к появлению учащенных позывов, истончению и вялости струи мочи при затрудненных мочеиспусканиях, чувству неполного опорожнения пузыря. При обширных дивертикулах патогномоничным симптомом является «мочеиспускание в два приема», т. е. появление повторного позыва непосредственно после «полного» опорожнения пузыря. Образование камня или воспаление стенки дивертикула (дивертикулит) сопровождается пиурией, учащенными и болезненными мочеиспусканиями, гематурией, отхождением с мочой больших фибринозных сгустков и тупыми болями в области пузыря.
Диагностика основывается на цистоскопии и цистографии. При осмотре пузыря хорошо виден вход в полость дивертикула. Истинные размеры образования определяют путем рентгенологического исследования. Пузырь наполняют 5% раствором сергозина до появления позыва, затем контрастное вещество удаляют, а пузырь заполняют кислородом. На дистограмме, сделанной в момент мочеиспускания, можно определить подлинные размеры дивертикула. Иногда дивертикул пальпируется через брюшную стенку. Он может также определяться при ректальном исследовании.
Лечение. Маленькие дивертикулы не требуют специального лечения. Большие дивертикулы должны иссекаться, а упорная мочевая инфекция является показанием к удалению даже небольших образований. Операция сводится к внутрипузырному или внепузырному обнажению дивертикула с его иссечением и восстановлением дефекта в мышечном слое. При впадении в полость дивертикула мочеточника последний реимплантируется в пузырь. При обструкции шейки пузыря последняя должна быть ликвидирована путем пластики шейки. Одновременно производится удаление дивертикула. Прогноз при врожденном дивертикуле хороший.
Врожденная обструкция шейки мочевого пузыря и фиброэластоз уретры. Врожденная обструкция шейки мочевого пузыря включает в себя группу заболеваний различного характера, имеющих общие особенности своего клинического проявления. Все эти заболевания приводят к сдавлению шейки мочевого пузыря и резко затрудняют отток мочи.
Марион (Marion) описал заболевание, заключающееся в гипертрофии циркулярных мышц внутреннего сфинктера пузыря. Многие авторы сравнивают это состояние с врожденным пилоростенозом и стенозом кардии желудка. Кэмпбелл у детей с обструкцией выявил интенсивное развитие в подслизистом слое шейки пузыря фиброзной ткани. Заболевание получило название склероза шейки мочевого пузыря. Помимо указанных форм, у мальчиков с клиникой врожденной обструкции Бодиан (Bodian), были обнаружены изменения, получившие название фиброэластоза уретры. Заболевание заключается в перерождении железистых элементов предстательной железы с замещением их фиброзными и коллагеновыми тканями. В этих случаях измененная подобным образом ткань простаты распространяется от шейки пузыря вдоль уретры вплоть до кавернозных тел полового члена. Фиброэластоз уретры сопровождается увеличением семенного бугорка и ведет к резкому снижению растяжимости сфинктера и вследствие этого к препятствию для оттока мочи.
Клиническая картина. Врожденные случаи обструкции шейки пузыря у маленьких детей клинически неотличимы от врожденных клапанов уретры и других препятствий по ходу мочеиспускательного канала. Обструкция проявляется растяжением пузыря, недержанием мочи вследствие переполнения пузыря (ischuria paradoxa) и почечной недостаточностью. У более старших детей имеются недержание мочи (днем и ночью), слабость струи мочи, рецидивная мочевая инфекция, гематурия, боли в животе.
Диагностика базируется на обнаружении остаточной мочи, резкой трабекулярности стенок мочевого пузыря и расширении мочеточников и лоханок. При цистоскопии шейка пузыря представляется в виде приподнятого ободка по его задней поверхности. Стенки пузыря обычно имеют множество ложных дивертикулов. Устья мочеточников нормальны. В поздних стадиях, когда происходит декомпенсация мышечного детрузора, имеют место зияние устьев мочеточников и пузырно-мочеточниковые рефлюксы. Диагноз может быть подтвержден биопсией из передней стенки шейки пузыря.
Лечение заключается в клиновидной резекции шейки с последующим регулярным бужированием. При далеко зашедших вторичных изменениях верхних мочевых путей с проявлениями почечной недостаточности операции на шейке должно предшествовать длительное дренирование мочевого пузыря (цистостомия). Расширенные мочеточники восстанавливают свой тонус только тогда, когда препятствия к оттоку мочи устраняются в ранних стадиях обструкции. Восстановление почечной функции происходит медленно.

Врожденная атония мочевого пузыря и мочеточников.

Аномалия заключается в том, что при отсутствии препятствий в шейке и уретре пузырь имеет большой объем, содержит остаточную мочу, а оба мочеточника резко расширены. Заболевание одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Это состояние у мальчиков трудно дифференцировать от обструкции шейки мочевого пузыря. Удовлетворительного объяснения этиологии заболевания не существует. Характерными признаками этих состояний являются утолщение стенки мочевого пузыря, резкое зияние обеих устьев мочеточников и гипертрофия мускулатуры расширенных мочеточников.
Клиническая картина. Атония может наступить в любом периоде детского возраста. У новорожденных, несмотря на хроническую задержку мочи, мочеиспускание не нарушено, но при пальпации выявляется растянутый мочевой пузырь. При хронической или рецидивной мочевой инфекции у мальчиков могут иметь место временные задержки мочи. Типичной чертой анамнеза более старших детей является резкое снижение частоты позывов и способность удерживать мочу в пузыре в течение длительного времени. Пузырь у таких детей лишен возможности сильно сокращаться. В момент мочеиспускания значительная часть мочи поступает в мочеточники, из которых вновь оттекает в пузырь, когда он расслабляется (рис. 116). Чтобы полностью освободить пузырь от его содержимого, ребенок должен мочиться в 2—3 приема.
Обычным проявлением этой аномалии являются признаки почечной недостаточности или пиелонефрита. Диагноз основан на выявлении с помощью цистометрии повышения порога емкости пузыря, обнаружении остаточной мочи в сочетании со значительным расширением мочеточников. Это заболевание необходимо дифференцировать от истинного мегалоуретера и внешне сходных изменений мочевых путей, возникающих при обструкции шейки мочевого пузыря.
Лечение в большинстве случаев паллиативное. Оно сводится к созданию режима принудительных учащенных мочеиспусканий (через каждые 1,5—2 часа) в несколько приемов, борьбе с инфекцией с помощью антибиотиков и химиотерапевтических препаратов. В выраженных случаях почечной недостаточности и при частых обострениях пиелонефрита для предотвращения рефлюксов производится цистостомия с постоянным отведением мочи через надлобковый дренаж. Прогноз плохой.

Экстрофия мочевого пузыря.

Врожденная аномалия, при которой отсутствует передняя стенка пузыря и предлежащая часть брюшной стенки. В результате этого в надлобковой области имеется выпячивание задней стенки мочевого пузыря с расположенными на ней двумя устьями мочеточников (рис. 117). У мальчиков эта аномалия обычно сопровождается полной эписпадией. Половой член короткий и притянут к брюшной стенке. Мошонка уплощена и не полностью развита, часто имеется крипторхизм, лобковые кости расщеплены и ротированы кнаружи. У девочек пузырь сформирован так же, как у мальчиков, но уретральная полоска слизистой оболочки очень короткая. Отверстие влагалища лежит тотчас ниже пузыря. Клитор разделен на две половины. Анус смещен на промежности кпереди. Экстрофия пузыря у девочек часто сопровождается двурогой маткой, удвоением влагалища, а иногда его полным отсутствием. Нередко этой аномалии сопутствует spina bifida, врожденные паховые грыжи, атрезия ануса, выпадение прямой кишки.

Экстрофия мочевого пузыря
Рпс. 117. Экстрофия мочевого пузыря (описание в тексте).

По литературным данным, один случай экстрофии пузыря наблюдается на 40 000 новорожденных. Аномалия возникает у мальчиков чаще, чем у девочек (5 : 1). Этнология страдания недостаточно ясна. Экстрофия пузыря занимает особое место среди врожденных уродств мочевой системы. Имеющиеся обширные анатомические дефекты нижних отделов мочевого тракта в последующие годы обусловливают глубокие функциональные расстройства всей мочевой системы. В результате отсутствия полости пузыря
наступают нарушения динамики опорожнения верхних мочевых путей с расширением мочеточников и лоханок и постепенно развивающейся почечной недостаточностью. Последняя усугубляется неизбежным хроническим пиелонефритом. По статистике клиники Мейо (Мауо), 50% детей с экстрофией погибает до 10-летнего возраста от восходящего пиелонефрита.
Лечение. При рождении ребенка лечебные мероприятия должны сводиться к тщательной защите окружающих кожных покровов от мацерации и аммиачных дерматитов. Рекомендуются частые ванны и смазывание кожи защитными мазями и пастами.
В связи с неблагоприятными отдаленными результатами пересадки мочеточников в кишечник по методике Михельсона, Майдля, Коффи, в последнее время в лечении экстрофии начали широко применяться реконструктивно-пластические операции. Они ставят своей целью создание полости пузыря,его замыкательного аппарата, воссоздание анатомической целостности наружных половых органов с их нормальной физиологической функцией.
Подобные операции были разработаны Янгом (Joung),Мишо (Michon), Свитсером (Sweetser), Свенсоном. А. П. Фрумкин разработал операцию создания полости пузыря с пластикой передней брюшной стенки методом (Cutis sub cutis». С. Я. Долецким предложена пластика брюшной стенки, после создания пузыря мышечно-аноневротическими лоскутами.



 
« Заболевания головного и спинного мозга у детей   Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей »