Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания мочеполовой системы у детей

Заболевания мочеполовой системы у детей

Оглавление
Заболевания мочеполовой системы у детей
Кистозные заболевания почек
Аномалии лоханок и мочеточников
Уретероцеле
Эктопия мочеточника
Мегалоуретер
Аномалии мочевого пузыря
Аномалии мочеиспускательного канала
Аномалии половых органов
Аномалии и невоспалительные заболевания яичка и органов мошонки
Неспецифические воспалительные заболевания мочеполовых органов
Хронический пиелонефрит
Пионефроз, паранефрит
Воспаление мочевого пузыря, мочеиспускательного канала
Изъязвление наружного отверстия мочеиспускательного канала, баланопостит
Орхит, эпидидимит, простатит
Туберкулез мочеполовой системы
Мочекаменная болезнь
Опухоли почки
Опухоли надпочечника и забрюшинного пространства
Опухоли мочевого пузыря, предстательной железы, мочеиспускательного канала
Травма мочеполовых органов

По книге: Хирургия детского возраста (Многотомное руководство по педиатрии - том 9) редактор тома профессор  С. Я. ДОЛЕЦКИЙ
Медицина 1964

ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
В.Н. Ермолин
Глава I
АНОМАЛИИ МОЧЕПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Аномалии мочеполовых органов встречаются у детей чрезвычайно часто. На основании аутопсии новорожденных, умерших от различных причин, установлено, что 10—14% из них рождаются с различными дефектами мочевого тракта [Кэмпбелл (Campbell), 1951]. В некоторых случаях аномалии не сопровождаются значительными анатомическими и функциональными нарушениями и могут протекать бессимптомно. Их выявляют случайно в более старшем возрасте при клиническом обследовании или на секции. Аномалийные органы мочевой системы подвержены заболеваниям в значительно большей степени, чем анатомически нормальные органы. Врожденные дефекты органов мочеполовой системы встречаются чаще аномалий других систем организма ребенка и составляют, по данным Кэмпбелла, 35—40% анатомических пороков эмбрионального развития. Большая распространенность аномалий объясняется тем, что мочеполовые органы в период онтогенеза претерпевают очень сложное и многоэтапное развитие. Например, в эмбриональном развитии почка проходит три стадии: стадию первичной почки (пронефрос), промежуточной почки (мезанефрос) и окончательной почки (метанефрос). Из места первичного формирования в полости таза почки совершают миграцию по забрюшинному пространству в поясничную область, делают поворот вокруг своей длинной оси. Сосудистая ножка образуется уже на месте окончательного расположения. Аномалии могут возникать на разных этапах эмбрионального развития. По современным воззрениям, на формирование аномалий могут оказывать влияние недостаток витаминов, воздействие различных химических веществ, гормонов, вирусная инфекция, радиация и т. п. Анатомические дефекты часто обусловливают затрудненный отток мочи со стазом ее и местные нарушения кровообращения. Указанные факторы создают предрасположение для последующих инвазий инфекции из дремлющих очагов в организме. Инфекция в условиях стаза мочи приобретает свойства хронического течения и практически не поддается лечению современными антибиотиками и химиотерапевтическими препаратами до тех пор, пока хирургическим путем не будут восстановлены возможности нормального оттока. Эта общая особенность клинического проявления аномалий органов мочевой системы имеет большое практическое значение.

 
Распространенность аномалий и их осложнений в детском возрасте определяет специфичность детской урологии, непосредственным содержанием и задачами которой является ранняя ликвидация анатомических дефектов и их последствий с восстановлением условий для нормальных физиологических функций органов мочеполовой системы.

АНОМАЛИИ ПОЧЕК

Из встречающихся пороков развития органов мочевой системы аномалии почек являются наиболее распространенными. Аномалии могут выражаться в нарушении количества почек, изменении их размера, положения, формы, ротации и структуры.

Двусторонняя аплазия.

Врожденное отсутствие обеих почек — чрезвычайно редко наблюдаемый порок развития, несовместимый с жизнью. Обычно этот порок развития почек сопровождается тяжелыми пороками развития других систем и органов (кишечника, опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы и т. п.). В литературе к настоящему времени описано 170 подобных случаев.

Аплазия одной почки.

Эта аномалия существует в следующих формах: на одной стороне полностью отсутствует нефрогенная ткань, почечные сосуды и мочеточник. В одноименной половине мочевого пузыря нет мочеточникового устья и половины пузырного треугольника. В 75% подобных случаев отсутствует и надпочечник. В таких случаях правильнее говорить о полной агенезии почки. Другим вариантом может быть отсутствие почечной ткани при существующем слепо заканчивающемся в краниальном отделе рудиментарном или нормальном мочеточнике, открывающемся в пузыре устьем и с нормально развитым пузырным треугольником. Такой вариант является истинной аплазией собственно почки. По данным Η. Н. Соколова (1928), эти формы аномалии обнаруживаются на секции в 0,1% случаев, чаще у мальчиков. Преимущественно отсутствует левая почка.
Аплазия почки часто сопровождается аномалиями половых органов: отсутствием матки или пороками ее развития, пороками придатков матки, семенных пузырьков и придатка яичка на той же стороне. Единственная (солитарная) почка обычно компенсаторно гипертрофирована. Нередко она оказывается дистопированной в подвздошную или тазовую область. Очень редко встречается перекрестная дистопия солитарной почки. В этом случае почка располагается на стороне аплазированной почки, а ее мочеточник, перекрещивая позвоночник, впадает в противоположную половину пузыря. Дистопированная солитарная почка предрасположена к развитию гидронефроза, инфицированию и образованию камней. Врожденное отсутствие одной почки имеет большое практическое значение. В литературе до настоящего времени описываются случаи удаления солитарной почки при нераспознанной аплазии второй почки. Обычно компенсаторно увеличенную дистопированную солитарную почку принимают за опухоль.
Диагностика аплазии почки у большинства больных нетрудна. В случае полной агенезии при хромоцистоскопии обнаруживается одно устье мочеточника. При аплазии только нефрогенной ткани из двух устьев одно не сокращается и из него не выделяется индигокармин. На обзорном рентгеновском снимке хорошо видны контуры компенсаторно увеличенной солитарной почки, а на противоположной стороне контуры почки не определяются. Ретроградное заполнение мочеточника контрастным веществом выявляет отсутствие лоханки и слепо заканчивающийся мочеточник. При внутривенной урографии тень контрастного вещества в проекции почки отсутствует. В отдельных случаях с целью диагностики прибегают к ретропневмоперитонеуму или аортографии.

Удвоенная почка.

Аномалия заключается в том, что в анатомически едином органе имеются две раздельные лоханки с собственными мочеточниками. Внешне почка имеет вид нормального, но несколько увеличенного органа. Между верхней (меньшей) и нижней (основной) частями почки часто имеется разделительная бороздка. Паренхима верхней части удвоенной почки в значительном числе случаев оказывается недоразвитой и функционально неполноценной. При гистологическом исследовании в этой части обнаруживаются эмбрионального характера незрелые нефроны с недоразвитыми канальцами и клубочками. Почка часто подвержена пиелонефритическому поражению. Лоханка и чашечки верхней части также рудиментарны. Каждая часть почки имеет автономное кровоснабжение.
Эта аномалия встречается особенно часто. По данным Нейшн (Nation), удвоенная почка обнаруживается] в одном случае на каждые 160 аутопсий детей. Аномалия чаще встречается у девочек. Правая почка удвоена в 2 раза чаще, чем левая. Нередко аномалия бывает двусторонней. Удвоенная почка часто сопровождается осложнениями, и подобную аномалию надо иметь в виду при оценке пиелограмм у детей, страдающих почечной гипертонией, пиелонефритом, почечными болями и недержанием мочи. Диагностика основана на внутривенной урографии и восходящей уретеропиелографии. Так как верхняя часть удвоенной почки функционально неполноценна, а ее мочеточник часто подвержен аномалийным изменениям (см. удвоение и эктопия мочеточников), то методом выбора в хирургическом лечении ряда заболеваний (гипертоническая форма хронического пиелонефрита, эктопия мочеточника, уретероцеле) является резекция верхней части удвоенной почки.

Добавочная третья почка.

При этой аномалии помимо двух основных почек, расположенных обычно, имеется третья, лежащая выше или ниже их на позвоночнике и даже в тазу. Аномалия встречается редко. Карлсон (Carlson) к 1950 г. собрал в мировой литературе описание 51 случая. Третья почка имеет автономное кровоснабжение и мочеточник. Она бывает меньших размеров и часто функционально неполноценна. Ее мочеточник может сливаться с мочеточником основной почки, впадать в мочевой пузырь самостоятельно и открываться вне пузыря. Добавочная почка часто гидронефротически изменена и поражается пиелонефротическим и опухолевым процессом. Лечение сводится к нефрэктомии.

Гипоплазия почки (рудиментарная и карликовая формы).

Аномалия характеризуется резким уменьшением размеров органа. По литературным данным, гипоплазия встречается в одном случае на 1000 аутопсий. С морфологической и клинической точек зрения следует различать рудиментарные (дисплазированные) и карликовые формы почечной гипоплазии. При гистологическом исследовании рудиментарная (дисплазированная) почка представляет собой маленькое соединительнотканное образование, содержащее резко недоразвитые клубочки и незрелые канальцы. Карликовая почка морфологически имеет нормальное строение, но содержит функциональные элементы в резко уменьшенном количестве. Кровоснабжение гипоплазированных почек всегда недостаточно. Лоханка имеет миниатюрные, но пропорциональные почке размеры. Мочеточник большей частью не изменен.

В гипоплазированной почке возникают те же заболевания, которые могут быть в анатомически нормальном органе. У детей дисплазия почки часто сопровождается гипертонией, недоразвитый орган склонен к заболеванию пиелонефритом. В отдельных случаях клинически трудно отличить гипоплазированную от вторично сморщенной почки в результате перенесенного пиелонефрита. Эта аномалия имеет большое клиническое значение. Удаление почки при нераспознанной гипоплазии противоположной оканчивается смертью от почечной недостаточности и уремии. Гипоплазированная почка может выделять индигокармин. Поэтому определение функции почек только методом хромоцистоскопии недостаточно. Обследование ребенка должно включать как обязательный элемент внутривенную урографию и ретроградную пиелографию.
Диагностика основана на обнаружении на обзорном снимке почки миниатюрных размеров и компенсаторного увеличения противоположной почки. На внутривенной и ретроградной пиелограмме выявляется почка с рудиментарным или полностью отсутствующим чашечным аппаратом и истонченным слоем паренхимы.
Лечение. Удаление гипоплазированной почки показано в случаях хронического пиелонефрита и гипертонического синдрома.

Врожденная гипертрофия почки является компенсаторной гипертрофией органа, выполняющего двойную функциональную нагрузку при аплазии или гипоплазии противоположной почки. При обнаружении у ребенка увеличенной почки в первую очередь необходимо предположить опухоль, гидронефроз или врожденную гипертрофию солитарной (единственной) почки. Во всех подобных случаях ребенок нуждается в урологическом обследовании с выяснением характера процесса, вызвавшего увеличение почки, наличия противоположной почки и ее функции.

Дистопия почки.

Дистопией называется врожденное изменение местоположения почки. Дистопия бывает гомолатеральной, когда почка имеет необычное расположение в пределах одноименной половины забрюшинного пространства (справа или слева или одновременно с двух сторон). В других случаях одна из почек может располагаться на противоположной стороне (например, левая почка в правой половине забрюшинного пространства). Мочеточник переместившейся почки впадает в обычном месте пузыря, перекрещивая позвоночник. Такая дистрофия называется гетеролатеральной, или перекрестной.

Гомолатеральная дистопия

Гомолатеральная дистопия возникает вследствие того, что почка в эмбриональном периоде не завершает миграции на обычное место и поворота вокруг оси. По литературным данным, односторонняя дистопия отмечается у одного из 249 больных [Ослер (Osier, 1944)]. Двусторонняя дистопия наблюдается редко. Чаще всего дистопированной бывает левая почка. Различают поясничную, подвздошную и тазовую дистопию (рис. 99). Чем ниже располагается почка, тем в большей степени в ней выражены признаки эмбрионального строения: орган не бобовидной, а округлой формы, паренхима имеет дольчатое строение. Ворота дистопированной почки обращены латерально от позвоночника или кпереди. Анатомическая архитектоника лоханки отличается причудливостью рисунка, ее чашечки обращены к позвоночнику или назад. Мочеточник отходит от наружного края лоханки или от ее передней поверхности. Кровоснабжение отличается обилием сосудов рассыпного типа, впадающих в почку по передней и задней поверхности. Описаны случаи дистопии почки в грудную полость, например при диафрагмальных грыжах (С. Я. Долецкий, 1960). При двусторонней дистопии почки могут располагаться на разных уровнях.

Гомолатеральная дистопия
Рис. 99. Тазовая (гомолатеральная) дистопия левой почки. Ретроградная пиелография. Лоханка левой почки расположена на уровне крестца и имеет необычную конфигурацию.
Мочеточник резко укорочен.


В связи с особенностями васкуляризации и необычным отхождением мочеточника дистопированные почки часто предрасположены к хроническому стазу мочи с развитием гидронефроза и камнеобразованию.

Аномалийно расположенную почку нередко прощупывают через переднюю брюшную стенку и ошибочно принимают за опухоль брюшной полости или забрюшинного пространства. Подлинный характер этого образования выявляется на внутривенных и ретроградных пиелограммах. Иногда дистопированные почки являются причиной пиурии и болей в животе. В затруднительных для диагностики случаях применяется пресакральный ретропневмоперитонеум. Оперативные вмешательства на дистопированных почках (при камнях, гидронефрозе и т. п.) связаны с техническими трудностями, обусловленными обилием сосудов рассыпного типа и аномальным строением лоханки.

гетеролатеральная дистопия левой почки
Рис. 100. Пояснично-тазовая гетеролатеральная дистопия левой почки без сращения. Пресакральный ретропневмоперитонеум с двусторонней ретроградной пиелографией. В лоханке дистопированной почки расположен камень, дающий дефект наполнения.
Перекрестная (гетеролатеральная) дистопия. При этом виде аномалии дистопированная в противоположную поясничную область почка лежит ниже нормально расположенной (рис. 100). Приблизительно в 85 % случаев имеется сращение верхнего полюса дистопированной с нижним полюсом нормально расположенной почки. Подобная аномалия чаще отмечается справа. Перекрестно дистопированная почка имеет все описанные выше аномальные особенности строения лоханки и васкуляризации. К настоящему времени в зарубежной литературе имеются сообщения о 160, а в отечественной — о 32 случаях перекрестной дистопии со сращением полюсов почек и о 30 случаях перекрестной дистопии без сращения.

Лечение обусловлено видом осложнения или характером заболевания, развившегося в перекрестно дистопированной почке.
Сращенные почки. При этой аномалии имеет место сращение двух почек с нарушением их формы и взаимоположения. Наблюдается симметричное сращение (подковообразная и галетообразные почки) и асимметричное (L-образная и S-образные почки).
Симметричные сращения. Подковообразная почка характеризуется тем, что две дистопированные почки, располагаясь основной массой по обеим сторонам от позвоночника, срастаются своими нижними полюсами и образуют единый орган, имеющий форму подковы, обращенной вогнутостью кверху. Место сращения почек обычно трудно различимо. Реже в месте сращения отмечается фиброзная перемычка.
Перешеек лежит на уровне IV поясничного позвонка (или ниже) кпереди от аорты и нижней полой вены. Реже перешеек располагается позади сосудов или между ними.
Каждая половина почки имеет автономное кровообращение. Многочисленные сосуды рассыпного типа являются ветвями нижней брыжеечной артерии и подвздошных сосудов. Лоханки лежат по передней поверхности каждой половины почки или расположены латерально таким образом, что их продольные оси образуют угол, открытый кверху. Мочеточники отходят от передней поверхности лоханки и пересекают перешеек почки. Анатомическая архитектоника лоханки отличается причудливостью очертаний.
Аномалия, по данным Π. П. Соколова, наблюдается один раз на 700 вскрытий взрослых и один раз на 312 секций детей (Кэмпбелл), т. е. в детском возрасте встречается в 2 раза чаще. Эта аномалия у мальчиков обнаруживается в 2 раза чаще. Подковообразная почка у детей нередко сопровождается разнообразными аномалиями желудочно-кишечного тракта. Аномальное расположение почки, лоханки, мочеточника и сосудов предрасполагает к развитию стаза мочи с гидронефрозом, инфекцией и камнеобразованием. Помимо симптомов, свойственных этим заболеваниям, у детей наблюдается описанный Гутиериз (Guttierez) «синдром подковообразной почки». Он характеризуется желудочно-кишечными расстройствами (запоры), болями в эпигастрии и области пупка.
Диагностика. Основными методами распознавания являются внутривенная урография и ретроградная пиелография. Характерной рентгеновской картиной подковообразной почки являются сросшиеся нижними, полюсами почки с атипическим расположением вытянутых и образующих открытый кверху угол, образованный осью лоханок. Чашечки располагаются медиальнее лоханки или по обеим сторонам от нее. Мочеточник укорочен и отходит от наружного края лоханки или впереди от нее (рис. 101).


Рис. 102. Схематический рисунок галетообразной почки. Почки сращены боковыми поверхностями и расположены в тазу. Лоханки лежат по передней поверхности.
Мочеточники резко укорочены.


Лечение обусловлено видом осложнений, развившихся в подковообразной почке. Оперативные вмешательства при гидронефрозе, опухоли и камнях связаны с большими техническими трудностями. При показаниях к удалению органа производится резекция пораженной половины подковообразной почки.

Галетообразная почка — представляет собой сращение боковыми поверхностями тазоводистопированных почек. Сросшиеся почки являются анатомически единым образованием округлой формы. Лоханки располагаются на передней поверхности почки. Мочеточники очень укорочены. Кровоснабжение сохраняет описанные выше особенности (рис. 102).

Асимметричные сращения.

L-образная почка является результатом обширного сращения одного полюса часто недоразвитой почки, подвергшейся гетеролатеральной дистопии, с нижним полюсом полноценной почки.

Рентгенологическим проявлением этой аномалии является перпендикулярное расположение длинных осей почек. Образование располагается впереди от позвоночника (рис. 103). Эта аномалия выявляется в одном случае на 4000 аутопсий детей.

Асимметричные сращения почки
Рис. 103. Схематический рисунок L-образной почки. Нижний полюс одной почки сращен с полюсом почки, расположенной в поперечном положении. Лоханки лежат по передней поверхности.

Рис. 104. Схематический рисунок S-образной почки. Нижний полюс нормально расположенной почки сращен с верхним полюсом дисто- пированной. Ворота почек обращены в противоположные стороны.

S-образная почка представляет собой аналогичное сращение почек, лоханочно-чашечный аппарат которых обращен в противоположные стороны, а оси почек располагаются параллельно (рис. 104).

Аномалия ротации.

Эта аномалия выражается в том, что почка, не проделав в процессе эмбриогенеза поворота вокруг длинной оси, обращена своими воротами не в сторону позвоночника, а кпереди и даже кнаружи. Клиническое значение аномалии заключается в том, что в выраженных случаях она может сопровождаться затруднением оттока мочи с последующей инфекцией и развитием гидронефроза.



 
« Заболевания головного и спинного мозга у детей   Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей »