Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей

Пороки развития прямой кишки и анального отверстия - Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей

Оглавление
Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей
Врожденный стеноз пищевода
Мегаэзофагус
Ожоги пищевода
Инородные тела пищевода
Врожденное отсутствие брюшных мышц
Врожденные свищи пупка
Грыжи живота и диафрагмы
Диафрагмальные грыжи
Инвагинация
Странгуляционная непроходимость
Обтурационная непроходимость
Пилоростеноз
Врожденная препилорическая атрезия
Врожденная атрезия тонкого и толстого кишечника
Врожденный стеноз тонкого и толстого кишечника
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Незаконченный поворот кишечника
Мекониевый илеус
Перитониты
Заболевания червеобразного отростка
Удвоение пищеварительного тракта
Мезентериальный лимфаденит
Кистозные образования брюшной полости и забрюшинного пространства
Мегаколон
Неспецифический язвенный колит
Выпадение прямой кишки
Полипы кишечника
Травма живота
Инородные тела желудочно-кишечного тракта
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Флегмона желудочно-кишечного тракта
Атрезия желчных путей
Острый холецистит и холелитиаз
Острый панкреатит
Гипергликемия и гиперинсулинизм
Кистозные образования поджелудочной железы

Среди врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных детей пороки развития прямой кишки и анального отверстия занимают одно из первых мест. Ряд авторов указывает, что это заболевание встречается у одного ребенка на 5 000—10 000 новорожденных детей (Н. С. Шварц, 1935; И. С. Венгеровский, 1947; Η. Е. Сурин, 1951; Н. Б. Ситковский, 1963; О. Свенсон и др.); другие отмечают его значительно чаще в соотношении 1 : 1500 (Ст. Дмитров, 1960, и др.).

Классификация. Пороки развития прямой кишки и анального отверстия подразделяют на две группы: 1) полные атрезии и 2) атрезии со свищами (И. К. Мурашов, С. Д. Терновский, Н. Б. Ситковский). К первой группе относятся atresia ani, atresia ani et recti, atresia recti, ко второй: свищи с мочевой системой — atresia ani vesicalis et uretralis, свищи с половой системой — atresia ani vaginalis, vestibularis et atresia ani uterinae, свищи промежности — atresia ani perinealis, scrotalis et atresia ani suburethralis (рис. 81, 82).


Рис. 81. Полные атрезии.
а — atresia ani; б — atresia recti; в — atresia ani et recti.

Атрезии со свищами
Рис. 82. Атрезии со свищами.
а — atresia ani vesicalis; 6 — atresia ani uretraJis; e — atresia ani vaginalis, г— atresia ani vestibularis; d — atresia ani perinealis; e — atresia ani scrotalis; ж — atresia am suburethralis.


Этиология и патогенез. На 4-й неделе внутриутробной жизни происходит разделение клоаки на две части: переднюю и заднюю трубку. Из первой образуются мочеполовые органы, из второй — прямая кишка. Это разделение обусловлено ростом уроректальной складки [Петтен (Patten, 1959)]. В состав ее включается мезенхима, которая образует плотную перегородку между передней и задней трубкой.
Прорыв клоакальной мембраны происходит только после разделения клоаки. Сообщение между передней и задней трубкой на 7—8-й неделе эмбриональной жизни происходит через ductus cloacalis.
Большинство пороков развития прямой кишки и анального отверстия, по данным эмбриогенеза, возникает на протяжении 7—8 недель эмбриональной жизни. Задержка в развитии терминального отдела прямой кишки и прорыве клоакальной мембраны приводит к возникновению атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки. При незаращении ductus cloacalis ребенок рождается с ректовезикальными или ректовагинальными свищами.
Клиническая картина. При свищах достаточно большого диаметра задержки отхождения мекония, а в дальнейшем и стула не отмечается. При отсутствии их наблюдаются явления кишечной непроходимости. Состояние такого новорожденного с каждым часом ухудшается. Постепенно вздувается живот. Появляется рвота, вначале с примесью желчи, а в последующие дни — с примесью мекония. Резко выражена интоксикация. При позднем поступлении у детей развиваются явления перитонита.
Диагностика. При внимательном осмотре ребенка отмечается отсутствие анального отверстия. Врач тщательно осматривает область промежности, мошонки, особенно преддверие влагалища и само влагалище, для исключения свищей с половой системой. При наличии широких внутренних свищей вместе с мочой нередко выделяется меконий. При узких свищах фистула часто бывает забита слизью и плотными мекониальными пробками, поэтому первородный кал в большинстве случаев не попадает в мочеиспускательный орган и свищи обнаруживаются только во время операции.
Наибольшие трудности для диагностики представляют случаи атрезии прямой кишки при хорошо развитом анальном отверстии. Эта форма порока встречается очень редко. Дети доставляются в хирургический стационар чаще всего к концу 2—3-х суток их жизни. Попытка провести катетер в прямую кишку у таких детей заканчивается неудачей. При введении жидкости по катетеру последняя выливается наружу.

Поэтому у всех детей, у которых отсутствует выделение мекония в течение первых 4—6 часов жизни, целесообразно исследовать проходимость прямой кишки резиновым катетером. Когда катетер не удается продвинуть по прямой кишке и меконий не выделяется, целесообразно провести рентгенологическое исследование брюшной полости с введением воздуха в толстый кишечник.

В хирургическом стационаре с помощью клинических методов исследования (измерение расстояния между седалищными буграми, симптом «толчка»), определяется более точная локализация атрезированной части прямой кишки. Для установления высоты расположения атрезированного участка прямой кишки широко применяется рентгенологическое исследование брюшной полости новорожденного в положении вниз головой (по Вангенстину). По величине расстояния между участком промежности, где должно располагаться анальное отверстие (на это место липким пластырем прикрепляется металлическая монета), и уровнем газа, находившегося в расширенной атрезированной части прямой кишки, определяется высота атрезии.
Н. Б. Ситковский, Пеллерен (Pelleren) в неясных случаях рекомендуют производить пункцию со стороны промежности: при близком расположении слепого конца прямой кишки в пункционной игле обнаруживается меконий. Н. Б. Ситковский во время пункции вводит йодолипол или сергозин, что помогает врачу установить расстояние между слепым концом атрезированной прямой кишки и промежностью.

Сроки оперативного лечения пороков развития прямой кишки

При atresia ani, atresia ani et recti, atresia recti, а также при наличии свищей с мочевой системой и высоких форм ректовагинальных свищей оперативное вмешательство выполняется в течение первых 24 часов жизни ребенка [С. Д. Терновский, Хелмер (Helmer), Брайтон (Brayton) и др.].
Многие хирурги утверждают, что при откладывании на длительный срок оперативного лечения внутренних свищей с мочевой системой наступает инфицирование мочевых путей. Свищи с мочевой системой в большинстве случаев очень узкие, и новорожденных чаще всего доставляют в хирургические учреждения прежде всего с явлениями кишечной непроходимости. Поэтому оперативное вмешательство этого порока развития должно выполняться в первые сутки жизни. При наличии широких наружных свищей хирургическое лечение откладывают на 6—12 месяцев. За этот период ребенок окрепнет и сможет значительно легче перенести оперативное вмешательство (Л. А. Ворохобов и А. Г. Пугачев, Норрис и др.). Рекомендуется систематическое бужирование свища. Ежедневно с помощью резинового катетера, введенного в свищ, ставят небольшие сифонные клизмы для опорожнения кишечника. В последние годы ряд хирургов рекомендует оперировать детей с этими видами пороков развития в более ранние сроки — в течение 1—2-го месяца жизни, считая, что откладывание операции может повести к каловой интоксикации, расширению прямой кишки и т. д.



 
« Заболевания мочеполовой системы у детей   Заболевания органов грудной клетки у детей »