Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей

Мегаколон - Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей

Оглавление
Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей
Врожденный стеноз пищевода
Мегаэзофагус
Ожоги пищевода
Инородные тела пищевода
Врожденное отсутствие брюшных мышц
Врожденные свищи пупка
Грыжи живота и диафрагмы
Диафрагмальные грыжи
Инвагинация
Странгуляционная непроходимость
Обтурационная непроходимость
Пилоростеноз
Врожденная препилорическая атрезия
Врожденная атрезия тонкого и толстого кишечника
Врожденный стеноз тонкого и толстого кишечника
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Незаконченный поворот кишечника
Мекониевый илеус
Перитониты
Заболевания червеобразного отростка
Удвоение пищеварительного тракта
Мезентериальный лимфаденит
Кистозные образования брюшной полости и забрюшинного пространства
Мегаколон
Неспецифический язвенный колит
Выпадение прямой кишки
Полипы кишечника
Травма живота
Инородные тела желудочно-кишечного тракта
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Флегмона желудочно-кишечного тракта
Атрезия желчных путей
Острый холецистит и холелитиаз
Острый панкреатит
Гипергликемия и гиперинсулинизм
Кистозные образования поджелудочной железы

Глава VIII
ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА
С. Я .  Долецкий
Мегаколон (болезнь Гиршпрунга)
Мегаколон принято называть врожденное расширение части или всего толстого кишечника, обычно сопровождающееся гипертрофией его стенок.
Гиршпрунг (1888) считал, что увеличение размеров толстой кишки представляет собой порок развития типа гигантизма и называл подобное расширение
идиопатическим в отличие от случаев расширения кишки вследствие механического препятствия в дистальном ее отделе. Такого рода «вторичный» мегаколон возникает в результате врожденных (узкие свищи, стенозы) или приобретенных (спайки, рубцы и т. п.) причин.
Патогенез. На протяжении многих лет авторами приводились различные предположения о происхождении «первичного», врожденного мегаколон. Отмечалось значение складок слизистой оболочки или перегибов дистального отдела кишки, врожденной атонии кишки, недоразвития ее мышечных элементов, особенностей строения таза у мальчиков, которые страдают этой болезнью в 4—5 раз чаще девочек. Делались предположения о значении гипофункции гипофиза и т. п. Клиницисты и морфологи высказывали мысли о нарушениях иннервации толстого кишечника (как возможной причине образования мегаколон (А. Н. Абрикосов).

Уайтхауз и Керноган в 1948 г. на основании собственных исследований трупов 11 детей с мегаколон и литературных данных установили важную закономерность, заключающуюся в нарастании в дистальном направлении дефицита узлов парасимпатического сплетения толстого кишечника. Полное отсутствие узлов отмечалось в зоне, располагавшейся ниже области расширения кишки — в дистальном отделе сигмовидной и прямой кишок, так называемой ректосигмоидальной зоне (рис. 91). Этот участок кишечника обычно несколько сужен вследствие доминирования тонуса симпатического (Мейснерова) сплетения и не перистальтирует (аганглионарная зона). Отсутствие перистальтики и некоторое сужение кишки служат серьезным препятствием для каловых масс, вызывающим вторичное расширение вышележащего участка кишки (рис. 92). Следовательно, врожденный мегаколон является по сути дела вторичным мегаколон на почве своеобразного функционального препятствия в терминальном отделе кишки.


Рис. 91. Микрофотография. Парасимпатическое нервное сплетение в стенке сигмовидной кишки.
а — нормальное строение парасимпатических узлов; 0 —у больного, страдающего болезнью Гиршпрунга. Парасимпатические узлы образованы в основном соединительной тканью.

Рис. 92. Макропрепарат. Толстый кишечник ребенка 8 лет. страдающего болезнью Гиршпрунга. Участок прямой кишки и аганглионарным отдел сигмовидной кишки сужены. Весь толстый кишечник расширен до диаметра 15—20 см. Растянутый и удлиненный червеобразный отросток. Подвздошная кишка обычных размеров. функционального препятствия в терминальном отделе кишки.


По современным воззрениям, дискоординации перистальтики дистального отдела толстой кишки влечет за собой нарушение рефлекса, расслабляющего сфинктер прямой кишки (ахалазия), в результате чего усиливаются явления запора. При врожденном мегаколон интрамуральные парасимпатические ганглии построены из мезенхимальной ткани. Нервные клетки в них отсутствуют или недоразвиты (Свенсон). Морфологические исследования последнего времени показали, что нарушение функции аганглионарной зоны связано также с дегенеративными изменениями в мышечном слое кишечной стенки: в расширенной части кишки отмечается нарастающее с возрастом ребенка количество разрушающихся нейронов (Ю. Ф. Исаков, 1958).
В последние годы описан приобретенный мегаколон, патогенез которого имеет сходство с врожденным мегаколон. В работе Арриго Райя (1955) приводятся данные о типичном мегаколон, развившемся в результате авитаминоза Β1 у 205 деревенских жителей Бразилии. При гистологическом исследовании стенки толстого кишечника наибольшие изменения были обнаружены в дистальном отделе сигмовидной кишки и заключались в дегенеративных изменениях узлов ауэрбаховского сплетения, инфильтрации их лейкоцитами и заменой фиброзной тканью. Новая теория происхождения врожденного мегаколон позволила разработать патогенетически обоснованный метод оперативного лечения (Свенсон, 1948).
Приведенные выше данные позволяют предполагать, что случаи непроходимости пищевода при кардиоспазме, пилороспазме, образование без видимой органической причины мегадуоденум и т. п. могут расцениваться с позиций возможного порока развития парасимпатических нервных узлов, а непроходимость пищеварительного канала, подобно тому как это наблюдается при мегаколон, вероятно, является функциональной.
Клиника. Вскоре после рождения, но не позже первых 2 лет жизни, у ребенка отмечается появление упорных запоров. Постепенно увеличиваются размеры живота. При задержке стула на несколько дней состояние больного ухудшается (интоксикация, слабость, рвота). В отдельных случаях запор сменяется кратковременным поносом. Если у больного удается добиться ежедневного, достаточно обильного стула, то увеличение размеров живота может быть незначительным.
При осмотре ребенок бывает бледен, истощен, но редко отстает от сверстников в росте и психическом развитии. Живот больших размеров с истонченной кожей, расширенными сосудами и выпяченным пупком. В отдельных случаях наблюдается перистальтика расширенных петель толстого кишечника. Пальцевое исследование прямой кишки дает ощущение повышенного тонуса сфинктера.
Грудная клетка у этих больных деформирована: реберный угол тупой, приближается к горизонтальной линии. Диафрагма стоит высоко, дети страдают одышкой при физической нагрузке. В отдельных тяжелых случаях отмечается цианоз, отеки ног.
Диагноз уточняется при рентгенологическом исследовании.
Рентгенодиагностика. После тщательного опорожнения толстого кишечника от каловых масс (см. ниже консервативное лечение) производят обзорное рентгенологическое исследование, при котором наблюдается расширение петель толстого кишечника, достигающих громадных размеров. Нередко в них видны уровни жидкости и каловые камни. Для уточнения диагноза обязательно исследование толстой кишки с контрастной массой. Для исследования достаточно 100—500 мл бариевой взвеси. Вместо воды во избежание шокоподобных реакций рекомендуется использовать 1% раствор поваренной соли (С. Я. Долецкий). В последние годы у детей с болезнью Гиршпрунга при одновременном исследовании функции почек применяют раствор сергозина (С. Б. Поташникова). Ребенка вначале укладывают на трохоскопе на спину, а затем поворачивают в косое положение или на живот. Для выявления протяженности спастической зоны удобно придать больному положение с приподнятым тазом. При обследовании устанавливают длину аганглионарной зоны, локализацию перехода суженного отдела в расширенный и степень расширения супрастенотического отдела (рис. 93). В сомнительных случаях важно установить отсутствие перистальтических волн в дистальном отделе толстого кишечника, что указывает на наличие аганглионарной зоны.


Рис. 93. Рентгенограмма толстого кишечника с бариевой взвесью у ребенка 6 лет, страдающего болезнью Гиршпрунга. Аганглионарная зона длиной около 20 см. Проксимальный отдел толстого кишечника резко расширен.

 

Косвенным признаком, свидетельствующим в пользу болезни Гиршпрунга, является замедленное до 24—48 часов выведение контрастной массы (Эренпрейс, 1946). Дифференциальный диагноз проводите мегадолихоколон, при котором отмечают равномерное расширение диаметра и длины толстого кишечника без наличия спастической зоны. Сужение на почве рубцовоязвенного процесса или порока развития дистального отдела кишечника требует дополнительного пальцевого исследования прямой кишки, обследования ее с помощью зеркал или ректоскопа.
Лечение начинают с консервативных мероприятий, способствующих ежедневному освобождению толстого кишечника от каловых масс. Стимуляция перистальтики и механическое передвижение фекалий успешно осуществляются посредством массажа живота, который проводит мать ребенка по указанию врача 2—4 раза в день по 5—15 минут. Массаж заключается в энергичном поглаживании живота круговыми движениями по часовой стрелке. Детям в возрасте 2—3 лет назначают лечебную гимнастику с основными упражнениями, способствующими ритмическому сдавливанию толстой кишки: приседания, наклоны туловища, поднимание прямых ног при положении больного на спине и т. п.
Большое значение имеет правильный пищевой режим: назначение продуктов, дающих значительное по объему количество рыхлых фекалий, усиливающих кишечную перистальтику— овощей, фруктов, в частности яблок, грубых каш (гречневой, овсяной, кукурузной), меда, чернослива и т. п. Благоприятное действие оказывают кефир, ацидофилин, простокваша. Слабительные средства (пурген, английская соль, касторовое масло) применять не рекомендуется. Лучше всего назначать жидкие масла (вазелиновое, оливковое, персиковое и др.) 2—3 раза в день по чайной, десертной или столовой ложке в зависимости от возраста ребенка. Если до вечера в результате проведенных мер у ребенка самостоятельный стул отсутствует, ему ставят клизму.
Из клизм различных (обычная очистительная, мыльная, вазелиновая, гипертоническая и др.) применяют такую, которая дает наилучший результат у этого больного. Вода для обычных клизм должна быть прохладной (12—15°). Для освобождения кишечника от значительного количества каловых масс применяют сифонные клизмы из 1% раствора поваренной соли. Сифонные клизмы из обычной воды делать нельзя во избежание шокоподобных реакций и даже гибели ребенка в результате отека мозга и паренхиматозных органов, ибо вода всасывается в кровь, резко снижая в ней концентрацию белков и солей. Проведение консервативного лечения осуществляется под наблюдением врача-педиатра. Успех консервативного лечения зависит от многих причин (степень недоразвития парасимпатических узлов, протяженность аганглионарной зоны, индивидуальные возможности адаптации организма и т. п.). Рассчитывать на установление равновесия между симпатической и недоразвитой интрамуральной парасимпатической системой можно лишь при условии длительного лечения ребенка. Поэтому, если в семье подобных условий не имеется, ребенка госпитализируют и после соответствующей подготовки назначают на операцию. Операцию проводят у детей в возрасте старше 1—2 лет.
Кроме перечисленных выше, к консервативным методам лечения относится растяжение заднепроходного отверстия посредством бужей увеличивающегося диаметра или, что лучше, пальцевое растяжение сфинктера прямой кишки (Ледд и Гросс, 1945). Растяжение проводят при высоком тонусе наружного сфинктера прямой кишки 2—3 раза в неделю по 5—10 минут на протяжении 2—4 месяцев.

Медикаментозная терапия, направленная на стимуляцию перистальтики посредством применения парасимпатикотропных средств типа ацетилбетаметилхолина Шоу (1940), Дюамель (1953)], способствует развитию интенсивной перистальтики, которая не всегда сопровождается появлением стула, но зачастую вызывает у ребенка резкие болевые ощущения. Парасимпатикотропные средства широкого распространения при лечении мегаколон не нашли.
Оперативное лечение. До последнего времени общепринятым методом лечения болезни Гиршпрунга была внутрибрюшинная резекция расширенной части толстой кишки. Не устраняя причины заболевания, это вмешательство, снимая каловую интоксикацию, давало временное облегчение, однако вскоре после операции обычно наступал рецидив. Операции, направленные на уменьшение тонуса симпатического нерва (двустороннее иссечение или спиртовая блокада поясничных симпатических узлов, резекция пресакрального нерва, нижнего брыжеечного узла) лишь в отдельных случаях дает успех. Операция является сложной вследствие вариабельности симпатических узлов. Важно учитывать, что удаление с двух сторон первого поясничного узла у мальчиков вызывает стерилизацию, а сохранение его способствует быстрому возврату заболевания.
Паллиативным вмешательством, позволяющим быстро снять интоксикацию у детей, находящихся в крайне тяжелом состоянии, является колостомия.
Радикальная операция при болезни Гиршпрунга проводится по методу Свенсона и заключается в иссечении аганглионарной (спастической) зоны, для чего предложены различные модификации вмешательства. Свенсон (1948) рекомендует мобилизовать суженную часть толстой кишки, прямую кишку, не доходя 2—3 см до заднепроходного отверстия, и 12—15 см расширенной части кишки, где, по его наблюдениям, отмечается дефицит парасимпатических ганглиев. Для того чтобы наложить анастомоз возможно дистальнее, часть подлежащей удалению кишки иссекают. Дистальную культю после растяжения сфинктера прямой кишки выворачивают наружу. Через эту вывернутую культю протаскивают проксимальный отрезок кишки. Таким образом, двухэтажный анастомоз накладывают вне пределов брюшной полости. Хайатт (1951) предложил не производить внутрибрюшинную резекцию кишечника, использовав для этого прием, описанный И. И. Грековым (1910) и известный под названием Греков I. Мобилизованную толстую кишку выворачивают посредством зонда, введенного в ее просвет, до середины отдела, намеченного к резекции. Предварительно конец зонда, имеющий на конце расширение, крепко фиксируют снаружи прочной лигатурой. Анастомоз накладывают после иссечения подлежащего удалению избытка кишки. Модификация Хайатта применима в большинстве наблюдений за исключением случаев, когда значительная диспропорция между расширенной и суженной зоной может затруднить выворачивание кишки или сделать его чрезмерно травматичным. Заслуживает внимания также предложение Пти и Декодавенн (1956), предложивших накладывать анастомоз после рассечения вывернутой прямой кишки на 4 лоскута, что облегчается наложением первого ряда швов. Послеоперационный период у больных после резекции аганглионарной зоны может осложняться расстройствами мочеиспускания. Для предупреждения этого осложнения в мочевой пузырь на 3—7 дней вставляют постоянный катетер.
В целях предупреждения осложнений со стороны мочевой системы Ю. Ф. Исаков (1960) рекомендует при мобилизации прямой кишки сохранить ее связи с мочевым пузырем. Оригинальное предложение принадлежит

Дюамелю (1957), который сохраняет прямую кишку в виде слепого мешка, позади него проводит мобилизованную сигмовидную кишку, заднюю стенку ее фиксирует к слизистой оболочке прямой кишки, а переднюю стенку захватывает вместе с задней стенкой прямой кишки мощными зажимами. Через 10—14 дней зажимы отпадают, и образуется соустье. Соаве (Soave, 1963) предложил сохранять мышечный слой прямой кишки, низводя через демукозированную прямую кишку расширенный отдел толстой кишки.
Осложнения после операции по поводу мегаколон возникают довольно часто, и поэтому необходимо тщательное послеоперационное наблюдение и уход за больными. Летальность при операции колеблется в пределах 5—8%. По данным Свенсона, на 207 операций умерло 8 детей в послеоперационном периоде и 5 больных в отдаленные сроки после операции.
Наблюдения над детьми в отдаленные сроки после операции свидетельствуют о ее физиологической обоснованности и целесообразности.



 
« Заболевания мочеполовой системы у детей   Заболевания органов грудной клетки у детей »