Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей

Атрезия желчных путей - Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей

Оглавление
Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей
Врожденный стеноз пищевода
Мегаэзофагус
Ожоги пищевода
Инородные тела пищевода
Врожденное отсутствие брюшных мышц
Врожденные свищи пупка
Грыжи живота и диафрагмы
Диафрагмальные грыжи
Инвагинация
Странгуляционная непроходимость
Обтурационная непроходимость
Пилоростеноз
Врожденная препилорическая атрезия
Врожденная атрезия тонкого и толстого кишечника
Врожденный стеноз тонкого и толстого кишечника
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Незаконченный поворот кишечника
Мекониевый илеус
Перитониты
Заболевания червеобразного отростка
Удвоение пищеварительного тракта
Мезентериальный лимфаденит
Кистозные образования брюшной полости и забрюшинного пространства
Мегаколон
Неспецифический язвенный колит
Выпадение прямой кишки
Полипы кишечника
Травма живота
Инородные тела желудочно-кишечного тракта
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Флегмона желудочно-кишечного тракта
Атрезия желчных путей
Острый холецистит и холелитиаз
Острый панкреатит
Гипергликемия и гиперинсулинизм
Кистозные образования поджелудочной железы

Глава XII
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ И ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
С. Д. Долецкий
Этиология. Варианты атрезии желчных путей определяются особенностями эмбриогенеза. Желчные протоки развиваются из двух источников: внутрипеченочные протоки формируются вторично из печеночных долек, внепеченочные происходят из краниального отдела желточного мешка, образующего первичную кишку. Вырост ее образует общий и печеночный желчные протоки и желчный пузырь. Нарушение процесса реканализации слившихся протоков, которые первоначально, как и кишечная трубка, проходят солидную стадию («шнура»), имеет своим следствием атрезию или стеноз желчных путей. Возможно, в патологии желчных ходов имеет значение внутриутробный воспалительный процесс типа гепатохолангита. Глубокое нарушение закладки или воспалительный процесс внутрипеченочных протоков вызывают иноперабильные формы атрезий, пороки развития внепеченочных ходов — операбельные формы (рис. 96).

Виды атрезии желчных ходов
Рис. 96. Виды атрезии желчных ходов (С. Я. Долецкий).
/ — операбильные формы; при наличии внутрипеченочных желчных ходов, а также: а — желчного пузыря, общего и пузырного протоков; б — желчного пузыря; в — общего желчного протока. II — неоперабильные формы при отсутствии внутрипеченочных ходов; г — в сочетании с отсутствием наружных желчных путей и желчного пузыря; д — с наличием желчного пузыря; е — с наличием желчного пузыря и пузырного протока; ж — с наличием наружных желчных путей и желчного пузыря.


Клиническая картина. У ребенка вскоре после рождения развивается желтуха характерного серовато-зеленого цвета. Представление о том, что при атрезии желчных путей желтуха должна наступить сразу после рождения, является ошибочным. По данным Гросса, из 16 детей с полной атрезией желчных ходов желтуха в первые 4 дня появилась у 7 детей, с 4-го по 24-й день— у 5 и после 24-го дня у 4 детей.
Ахолия наблюдается начиная со 2—3-го дня жизни. Первые порции мекония могут быть интенсивно окрашены в коричневатый цвет. Характерно, что ахолия при атрезии желчных путей не является постоянной, а носит перемежающийся характер, вследствие диффузии желчи из кровеносных сосудов в кишечник. Моча окрашена в темный цвет. Печень постепенно увеличивается в размерах. Позднее отмечается спленомегалия. Анемия и отставание в развитии наблюдается у детей в возрасте старше 3—4 месяцев.
Без операции в зависимости от формы атрезии дети могут прожить до 7—8 месяцев и даже до 2—3 лет. Как редкое исключение описано наблюдение, когда ребенок дожил до 9-летнего возраста (Свенсон). Причиной смерти является цирроз печени, интеркуррентная инфекция и пищеводные кровотечения на почве портальной гипертензии.

Диагноз атрезии подтверждается исследованием крови: реакция ван ден Берга прямая, билирубин сыворотки повышен до 10—35 мг %. Время кровотечения, ретракции кровяного сгустка и протромбиновое время удлинены. В моче при наличии желчных пигментов уробилин отсутствует. Холангиография с билитрастом в отдельных случаях помогает исключить диагноз атрезии. Если желчные пути не выявляются, это еще не свидетельствует об атрезии, поскольку у здоровых новорожденных и грудных детей
холангиография не всегда дает положительный результат. Степень биллиарного цирроза может быть определена при спленопортографии (Е. М. Финкельсон). Уточнению диагноза способствует прижизненная пункционная биопсия печени (Ю. И. Богомазов). Диагностика атрезии желчных путей представляет затруднения вследствие сходства с рядом заболеваний.
Дифференциальный диагноз проводят с физиологической желтухой новорожденных, которая обычно прогрессивно уменьшается ко 2—3-й неделе и исчезает к 1-му месяцу. Печень при этом не увеличивается, желчных пигментов в моче нет. Эритробластоз (резус-конфликт). Характеризуется быстрым увеличением печени и селезенки. Анемия развивается при наличии незрелых эритроцитов. В кале всегда имеется желчь. В отдельных случаях эритробластоз осложняется механической обтурацией желчных путей, разрушенными эритроцитами. Вопрос о диагнозе решают на основании анализа крови матери и ребенка на резус-фактор. Гепатит редко наблюдается у маленьких детей. Выясняют, не перенесла ли инфекционную желтуху мать во время беременности. Стул у ребенка редко бывает ахоличен: при бромсульфалеиновой пробе отмечается задержка препарата в крови до 15—50 и даже 100% (И. Тодоров). Протромбин резко снижен.
Септическая желтуха характеризуется общим тяжелым состоянием больного, сероватой окраской кожных покровов, температурной реакцией. При посеве крови обнаруживается стафило- и стрептококковая флора М. С. Маслов). Стул обычно окрашен. В моче желчных пигментов нет.

 
Врожденный сифилис исключают на основании отсутствия других поражений (кожа, трубчатые кости и т. п.) и негативной серологической реакции. Сдавление желчных ходов опухолью или лимфатическими узлами требует оперативной диагностики.
В практическом отношении весьма важен дифференциальный диагноз атрезии и обтурации желчных ходов густой желчью. Образование густой желчи связано с временной дисфункцией печеночных клеток или вяло текущим холангитом. Поскольку клиника этих состояний сходна, лечение детей с подозрением на атрезию всегда начинают с консервативных мероприятий. Гросс рекомендует дуоденальное зондирование, внутривенное введение дехолина, а затем назначение с каждым приемом пищи кетохола. Успехов можно достигнуть дачей через рот 25% раствора сернокислой магнезии 3 раза в день на протяжении недели. Из 31 ребенка, которому по данным Гросса, проводилось консервативное лечение, 16 выздоровели, один умер и 16 подверглись операции. Оптимальные сроки для выполнения операции — первые 2 месяца жизни. Позднее шансы на благоприятный исход уменьшаются вследствие нарастающего цирроза печени.
Подготовка к операции. Препараты желчи 3—5 дней, витамины К, С, D, В, переливание крови, антибиотики. Кортизон 3 раза в день по 3 мг 3 дня.
Операция. Брюшную полость вскрывают разрезом по Кохеру или парамедианным справа. Тщательный гемостаз. Целесообразна электродиатермия. Ревизия наружных желчных ходов облегчается нагнетанием в желчный пузырь физиологического раствора или раствора метиленовой синьки. Если желчные пути обнаружены, то после их промывания 25% раствором сернокислой магнезии производят холангиографию. Ребенка поворачивают в правое косое положение и в желчный пузырь вводят 5—10 мл 30% раствора диотраста. Внутрипеченочные ходы заполняются в случае I варианта атрезии, что дает основание произвести ревизию, или в случае проходимости путей (гепатит, густая желчь, сепсис). Распространение контрастной массы в двенадцатиперстную кишку наблюдается при варианте е и ж. Следовательно, холангиография при атрезии является лишь дополнительным, но не решающим методом исследования больного.
При наличии культи общего или печеночного протока производят гепатодуоденостомию, холедоходуоденостомию или холецистодуоденостомию. Во избежание послеоперационного сужения анастомоза соблюдают следующие правила: по возможности накладывают два ряда швов: на слизистую оболочку — кетгутом и на серозно-подслизистый слой — капроном. Во всех случаях анастомоз накладывают на кусочке резинового катетера (№ 8 или 10) или поливинилалкогольной трубочке соответствующего диаметра длиной 2—3 см. При отсутствии наружных желчных путей можно рассчитывать, что культя общего желчного протока располагается глубоко в воротах печени. Г. А. Баировым предложено наложение двойного гепатодуодено- и гепатовентрикулоанастомоза на дренаже, введенном в ворота печени справа и в середину левой доли печени. Из 5 больных, оперированных Г. А. Баировым по этому методу, 2 детей поправились.
Свенсон предлагает в этих случаях пунктировать толстой иглой ворота печени в разных направлениях, одновременно аспирируя содержимое. При попадании иглы в культю расширенного печеночного протока появляется желчь. Холангиография подтверждает наличие внутрипеченочных ходов. Анастомоз накладывают после отпрепаровки стенок желчного протока или по Баирову — на протезе. Во время операции производят биопсию печени для выяснения тяжести порока развития и степени поражения печени (цирроз, гепатит).
Исходы раннего лечения атрезии желчных ходов удовлетворительны, но лишь у небольшой группы больных, что связано с низким процентом операбильных форм. Так, общее число детей, поправившихся после консервативного и оперативного лечения, по данным Гросса, составило 26 % (52 ребенка — 38 оперированных и 14 излеченных консервативно после 182 операций и 16 консервативных курсов). Μ. Н. Степанова (1959) сообщила о 8 операциях с 2 выздоровлениями, Г. А. Баиров (1959) — о 15 операциях с 5 выздоровлениями.



 
« Заболевания мочеполовой системы у детей   Заболевания органов грудной клетки у детей »