Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания органов дыхания у детей

Синдром Картагенера - Заболевания органов дыхания у детей

Оглавление
Заболевания органов дыхания у детей
Развитие легкого
Непроходимость дыхательных путей
Функция дыхания и механизмы защиты
Метаболическая функция
Функции легких
Регуляция процессов дыхания
Рентгено- и радиологические методы исследования
Эндоскопические методы исследования, торакоцентез
Чрескожная пункция, биопсия легкого, трансиллюминация
Микробиологические методы исследования, анализ газов крови
Функция легких
Специальные методы исследования легких, используемые для лечения детей
Болезни органов дыхания
Ятрогенные болезни легких
Болезни верхних дыхательных путей
Инфекции верхних дыхательных путей
Острый фарингит
Назофарингит
Заглоточный абсцесс
Синуситы
Полипоз носа
Миндалины и аденоиды
Болезни уха
Врожденные аномалии уха
Воспалительные процессы уха
Травмы уха и височной кости
Опухоли уха и височной кости, заболевания костного лабиринта
Врожденные аномалии нижних дыхательных путей
Острые инфекции нижних дыхательных путей
Инородные тела гортани, трахеи и бронхов
Стеноз и опухоли гортани, амилоидоз трахеи
Бронхит
Синдром Картагенера
Острый бронхиолит
Облитерирующий бронхиолит
Бактериальные пневмонии
Стрептококковая пневмония
Стафилококковая пневмония
Пневмонии, вызванные грамотрицательными микроорганизмами
Вирусные пневмонии
Интерстициальная плазмоклеточная пневмония
Аспирационная пневмония
Пневмония, вызванная углеводородами
Липоидная пневмония
Болезнь рабочих силосных ям, параквотовое легкое, повышенная чувствительность к воздействию вдыхаемых веществ
Эозинофильная пневмония, болезни легких при коллагенозах
Десквамативная интерстициальная, застойная пневмония
Ожог дыхательных путей и воздействие на них дыма
Белковая дистрофия легких
Микролитиаз легочный альвеолярный
Ателектаз
Эмфизема и переполнение легкого воздухом
Генерализованное переполнение легкого воздухом
Буллезная и подкожная эмфизема
Дефицит a1-антитрипсина и эмфизема
Отек легкого
Эмболия сосудов легкого и инфаркт
Бронхоэктазия
Абсцесс и гангрена легкого
Легочная грыжа, опухоли легких
Подход к оценке стойких признаков заболевания нижних дыхательных путей
Плеврит
Пневмоторакс
Пневмомедиастинум
Гидроторакс, гемоторакс, хилоторакс
Воронкообразная грудная клетка, ее дистрофия и аномалия ребер
Болезни нервно-мышечной системы, сопровождающиеся гиповентиляцией
Кифосколиоз и легкие
Ожирение и дыхание, первичная недостаточность регуляции дыхания, обморок при кашле
Муковисцидоз
Патоморфология муковисцидоза
Клинические проявления муковисцидоза
Диагностика муковисцидоза
Лечение муковисцидоза
Лечение легочных осложнений муковисцидоза
Диета при муковисцидозе
Другие аспекты лечения муковисцидоза

Большинство клеток слизистой оболочки дыхательных путей снабжены ресничками (около 275 ресничек на клетку). Каждая из них прикрепляется к верхушечной части цитоплазмы с помощью базального тельца и содержит два центральные и девять периферических микроканальцев, проходящих по всей ее длине и свободно соединяющихся друг с другом радиальными перемычками. Движения одних микроканальцев по отношению к другим вызывают сокращения ресничек со скоростью 1000 циклов в 1 мин. Химическая основа, обусловливающая движения, представлена АТФ-азой ресничек, определяемой структурно в виде динеиновых плеч.
Картагенер вначале описал группу больных, отличающихся обратным расположением внутренних органов (situs inversus) и страдающих хроническим синуситом и бронхитом с бронхоэктазами. Situs inversus обычно встречается у мужчин с бесплодием, обусловленным неподвижностью сперматозоидов. Это позволило Afzelius постулировать, что для них характерно генерализованное нарушение подвижности ресничек; у некоторых из больных отсутствуют АТФ-азные динеиновые плечи, необходимые для выполнения ресничками движений. Оказалось, что болезнь отличается аутосомно-рецессивным типом наследования и встречается с частотой около 1 : 4000.
Клинические проявления. Симптомы заболевания свидетельствуют о широком распространении в организме реснитчатого эпителия. Возможно, непрекращающаяся активность его в эмбриональных клетках ответственна за ротацию кишечника. Нарушение подвижности ресничек, вследствие этого и ротации кишечника может создать условия для неправильного расположения внутренних органов, что очень часто (по не всегда) наблюдают при синдроме Картагенера. Отсутствие цилиарного клиренса в полости среднего уха, слуховой трубе и придаточных пазухах носа способствует повышению частоты случаев заболевания детей хроническим средним отитом и синуситом и более тяжелому течению их. Бесплодие у мужчин обусловливается неадекватной подвижностью сперматозоидов. Аномальный мукоцилиарный клиренс у детей приводит к развитию хронических бронхитов, как правило, без бронхоэктазии. Последняя относится к относительно поздним осложнениям: не ранее наступления юношеского возраста. Для больного характерно свистящее дыхание, возможно, частично вследствие недостаточного удаления антигенов из воздухоносных путей.
Диагноз. Заболевание следует заподозрить у ребенка, страдающего помимо бронхита хроническими синуситами и средним отитом. Если у ребенка выявляется и неправильное расположение внутренних органов, то диагноз очевиден, но необходимо провести окончательное исследование (см. далее). Непроходящее свистящее дыхание, а также семейная предрасположенность к бронхоэктазии в юношеском возрасте и/или бесплодие у мужчин могут служить важнейшими дополнительными клиническими данными.
Снижение подвижности ресничек можно видеть при бронхоскопии. Другим предварительным скринирующим методом служит соскоб с помощью ушной кюретки, кисточки или тампона со слизистой оболочки носа выше передней носовой раковины и приготовлением взвеси полученных клеток в солевом растворе Хенкса с последующим изучением под микроскопом. Отсутствие активности ресничек, определяемое более чем в двух исследованиях у больного, не страдающего острыми респираторными инфекциями, требует проведения более достоверных методов исследования. Окончательный диагноз зависит от результатов электронно-микроскопического изучения мазка слизи, взятой из трахеи во время бронхоскопии, или биоптата слизистой оболочки носа. У взрослых лиц можно получить для исследования сперматозоиды. Отсутствие динеиновых плеч, возможно, представляет собой чаще всего встречающуюся форму заболевания, но возможны и другие морфологические отклонения с теми же фенотипическими проявлениями (т. е. снижение или отсутствие подвижности ресничек).
Лечение. В основном лечение симптоматическое; необходимо постоянное наблюдение врача и раннее и интенсивное лечение антибиотиками больных с легочными инфекциями, физиотерапевтические процедуры на область грудной клетки и применение бронхолитических препаратов. В ранние стадии инфекции возбудителем в основном служат пневмококк и гемофильная палочка. Большое значение имеют также лечебные мероприятия в отношении серозного отита и синусита.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных неизвестна, но уровень заболеваемости вследствие бронхоэктазии и других отягчающих обстоятельств повышен. Нет данных об эффективности рано начатого интенсивного лечения антибиотиками. Больного следует информировать об опасности курения и контакта с промышленными газами, их необходимо обеспечить соответствующими руководствами.                                                                     



 
« Досье рака   Заболевания поджелудочной железы »