Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания органов дыхания у детей

Белковая дистрофия легких - Заболевания органов дыхания у детей

Оглавление
Заболевания органов дыхания у детей
Развитие легкого
Непроходимость дыхательных путей
Функция дыхания и механизмы защиты
Метаболическая функция
Функции легких
Регуляция процессов дыхания
Рентгено- и радиологические методы исследования
Эндоскопические методы исследования, торакоцентез
Чрескожная пункция, биопсия легкого, трансиллюминация
Микробиологические методы исследования, анализ газов крови
Функция легких
Специальные методы исследования легких, используемые для лечения детей
Болезни органов дыхания
Ятрогенные болезни легких
Болезни верхних дыхательных путей
Инфекции верхних дыхательных путей
Острый фарингит
Назофарингит
Заглоточный абсцесс
Синуситы
Полипоз носа
Миндалины и аденоиды
Болезни уха
Врожденные аномалии уха
Воспалительные процессы уха
Травмы уха и височной кости
Опухоли уха и височной кости, заболевания костного лабиринта
Врожденные аномалии нижних дыхательных путей
Острые инфекции нижних дыхательных путей
Инородные тела гортани, трахеи и бронхов
Стеноз и опухоли гортани, амилоидоз трахеи
Бронхит
Синдром Картагенера
Острый бронхиолит
Облитерирующий бронхиолит
Бактериальные пневмонии
Стрептококковая пневмония
Стафилококковая пневмония
Пневмонии, вызванные грамотрицательными микроорганизмами
Вирусные пневмонии
Интерстициальная плазмоклеточная пневмония
Аспирационная пневмония
Пневмония, вызванная углеводородами
Липоидная пневмония
Болезнь рабочих силосных ям, параквотовое легкое, повышенная чувствительность к воздействию вдыхаемых веществ
Эозинофильная пневмония, болезни легких при коллагенозах
Десквамативная интерстициальная, застойная пневмония
Ожог дыхательных путей и воздействие на них дыма
Белковая дистрофия легких
Микролитиаз легочный альвеолярный
Ателектаз
Эмфизема и переполнение легкого воздухом
Генерализованное переполнение легкого воздухом
Буллезная и подкожная эмфизема
Дефицит a1-антитрипсина и эмфизема
Отек легкого
Эмболия сосудов легкого и инфаркт
Бронхоэктазия
Абсцесс и гангрена легкого
Легочная грыжа, опухоли легких
Подход к оценке стойких признаков заболевания нижних дыхательных путей
Плеврит
Пневмоторакс
Пневмомедиастинум
Гидроторакс, гемоторакс, хилоторакс
Воронкообразная грудная клетка, ее дистрофия и аномалия ребер
Болезни нервно-мышечной системы, сопровождающиеся гиповентиляцией
Кифосколиоз и легкие
Ожирение и дыхание, первичная недостаточность регуляции дыхания, обморок при кашле
Муковисцидоз
Патоморфология муковисцидоза
Клинические проявления муковисцидоза
Диагностика муковисцидоза
Лечение муковисцидоза
Лечение легочных осложнений муковисцидоза
Диета при муковисцидозе
Другие аспекты лечения муковисцидоза

10.38 БЕЛКОВАЯ ДИСТРОФИЯ ЛЕГКИХ
Заболевание редко встречается у детей, этиология его неизвестна. В некоторых семьях иногда рождаются два больных ребенка,  на основании чего можно думать о роли генетических факторов.
Клинические проявления. Вначале обычно появляются кашель и одышка. Примерно у 1\3 больных повышается температура тела. В большинстве случаев клинические проявления зависят от гипоксии и состоят в повышении утомляемости, слабости, уменьшении массы тела и развитии цианоза. Физикальные признаки незначительны при нерезко выраженной гипоксии; изменения на рентгенограмме легких характерны и состоят в появлении нежных диффузных инфильтратов, исходящих из корня легких к периферии,/часто в виде бабочки (рис. 10—12). У некоторых больных инфильтраты распространяются на нижние доли, в то время как у других вначале определяются узловатые уплотнения, переходящие в уплотнение всей доли. Легочные функциональные пробы снижены, выражена гипоксемия обычно на фоне неизмененного напряжения СO2.
Белковая дистрофия легких
Рис. 10—12. Рентгенограмма грудной клетки, выполненная в заднепередней проекции, при белковой дистрофии легких.
Виден диффузный альвеолярный инфильтрат.
Диагноз белковой дистрофии должен быть подтвержден результатами биопсии легкого, несмотря на то что о ней может свидетельствовать мокрота, в которой определяется большое количество ШИК- положительного материала в некоторых случаях с небольшим числом воспалительных клеток. В альвеолах прогрессирует накопление аморфного белково-жирового комплекса. Неизвестно, накапливается он в результате ускоренного поступления из сыворотки или нарушения процессов клиренса. На срезах ткани видны альвеолы, растянутые жидким зернистым эозинофильным содержимым, положительно окрашивающимся реактивом Шиффа.
Разнообразные иммунодефицитные состояния, в том числе аплазия вилочковой железы, были выявлены у некоторых детей, страдающих этим заболеванием. Неудивительно поэтому, что оно может осложняться грибковой или бактериальной инфекцией.
Эффективных методов лечения не существует. Кортикостероиды не изменяют упорного прогрессирующего течения заболевания. Сообщалось об эффективности N-ацетилцистеина или протеолитических ферментов, но основу лечения должен составлять повторный лаваж легких с целью очистки альвеол. По мере усовершенствования техники, в том числе использование фиброоптического бронхоскопа, эту процедуру стало возможно проводить без анестезии; при этом часто наступает преходящее резкое улучшение состояния больного. Повторное накопление содержимого в альвеолах требует проведения серии процедур. Инфекция играет относительно небольшую роль в развертывании симптоматики, и антибиотики служат частью консервативного лечения. Выживаемость больных значительно увеличилась после введения в практику новой техники бронхоскопии. При взрослом типе белковой дистрофии легких прогноз более благоприятен.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания поджелудочной железы »