Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания органов дыхания у детей

Дефицит a1-антитрипсина и эмфизема - Заболевания органов дыхания у детей

Оглавление
Заболевания органов дыхания у детей
Развитие легкого
Непроходимость дыхательных путей
Функция дыхания и механизмы защиты
Метаболическая функция
Функции легких
Регуляция процессов дыхания
Рентгено- и радиологические методы исследования
Эндоскопические методы исследования, торакоцентез
Чрескожная пункция, биопсия легкого, трансиллюминация
Микробиологические методы исследования, анализ газов крови
Функция легких
Специальные методы исследования легких, используемые для лечения детей
Болезни органов дыхания
Ятрогенные болезни легких
Болезни верхних дыхательных путей
Инфекции верхних дыхательных путей
Острый фарингит
Назофарингит
Заглоточный абсцесс
Синуситы
Полипоз носа
Миндалины и аденоиды
Болезни уха
Врожденные аномалии уха
Воспалительные процессы уха
Травмы уха и височной кости
Опухоли уха и височной кости, заболевания костного лабиринта
Врожденные аномалии нижних дыхательных путей
Острые инфекции нижних дыхательных путей
Инородные тела гортани, трахеи и бронхов
Стеноз и опухоли гортани, амилоидоз трахеи
Бронхит
Синдром Картагенера
Острый бронхиолит
Облитерирующий бронхиолит
Бактериальные пневмонии
Стрептококковая пневмония
Стафилококковая пневмония
Пневмонии, вызванные грамотрицательными микроорганизмами
Вирусные пневмонии
Интерстициальная плазмоклеточная пневмония
Аспирационная пневмония
Пневмония, вызванная углеводородами
Липоидная пневмония
Болезнь рабочих силосных ям, параквотовое легкое, повышенная чувствительность к воздействию вдыхаемых веществ
Эозинофильная пневмония, болезни легких при коллагенозах
Десквамативная интерстициальная, застойная пневмония
Ожог дыхательных путей и воздействие на них дыма
Белковая дистрофия легких
Микролитиаз легочный альвеолярный
Ателектаз
Эмфизема и переполнение легкого воздухом
Генерализованное переполнение легкого воздухом
Буллезная и подкожная эмфизема
Дефицит a1-антитрипсина и эмфизема
Отек легкого
Эмболия сосудов легкого и инфаркт
Бронхоэктазия
Абсцесс и гангрена легкого
Легочная грыжа, опухоли легких
Подход к оценке стойких признаков заболевания нижних дыхательных путей
Плеврит
Пневмоторакс
Пневмомедиастинум
Гидроторакс, гемоторакс, хилоторакс
Воронкообразная грудная клетка, ее дистрофия и аномалия ребер
Болезни нервно-мышечной системы, сопровождающиеся гиповентиляцией
Кифосколиоз и легкие
Ожирение и дыхание, первичная недостаточность регуляции дыхания, обморок при кашле
Муковисцидоз
Патоморфология муковисцидоза
Клинические проявления муковисцидоза
Диагностика муковисцидоза
Лечение муковисцидоза
Лечение легочных осложнений муковисцидоза
Диета при муковисцидозе
Другие аспекты лечения муковисцидоза

Гомозиготная недостаточность a1-антитрипсина, характеризуемая ранним развитием панацинозной эмфиземы, редко служит причиной заболеваний легких у детей. Как полагают, сиантитрипсин и другие сывороточные антипротеазы играют важную роль в инактивации протеолитических ферментов, высвобождающихся из погибших бактерий или лейкоцитов в легких. Дефицит антипротеаз приводит к накоплению протеолитических ферментов, разрушающих легочную ткань, в результате чего развивается эмфизема. Тип и концентрация ai-антитрипсина наследуются как серии кодоминантных аллелей; предполагаемый генотип передается как пи-тип. Здоровые лица относятся к пи-типу ММ. Тип ZZ и в меньшей степени другие патологические пи-типы, например SZ, были связаны с ранним развитием эмфиземы и характерной формой детского цирроза (см. раздел 12.101). Не подтверждены данные о том, что лица с пи-типом MZ также относятся к группе высокого риска развития хронической болезни легких; если же последняя связана с пи-типом MZ, по-видимому, она протекает легче.
Концентрация протеаз (например, эластазы) в лейкоцитах больного может служить важным фактором в определении тяжести клинических проявлений болезни легких при данном уровне ai-антитрипсина.
У большинства лиц, относящихся к пи-типу ZZ, выявлялись незначительные признаки заболевания легких в детском возрасте или они отсутствовали. У небольшого числа больных хроническое легочное заболевание (в том числе одышка, свистящее дыхание и кашель) проявлялось очень рано, а при биопсии легкого была диагностирована панацинозная эмфизема. При физикальном обследовании могут быть выявлены нарушение роста, увеличение переднезаднего диаметра грудной клетки с усилением перкуторного звука, хрипы при активной инфекции и пальцы в виде барабанных палочек. При выраженной эмфиземе печень и селезенка смещаются вниз, что легко определяется при пальпации. На рентгенограмме грудной клетки отмечается переполнение легкого воздухом и низкое стояние диафрагмы. Ингибирующая способность трипсина сыворотки снижена, а при иммунологическом исследовании выявляют низкий уровень a1-антнтрнпсипа.
Специфических методов лечения не существует. Большое значение имеет любое усилие, направленное на максимальное снижение уровня протеаз в легком. Показано срочное введение антибиотиков при развитии инфекции, определенную роль может играть постуральный дренаж. Ежегодно ребенку следует вводить противогриппозную вакцину. Те же мероприятия, возможно, необходимо провести в отношении других членов семьи, оказавшихся пи-типами ZZ, если даже симптомы заболевания у них отсутствуют. Клиническое значение других пи-типов, особенно SZ и MZ, неизвестно, что кажется целесообразным проведение того же лечения. Все лица с низким уровнем сывороточных антипротеаз должны быть предупреждены о том, что случайное развитие у них эмфиземы может быть связано с факторами окружающей среды, в том числе с воздействием промышленных газов или сигаретного дыма.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания поджелудочной железы »