Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания органов дыхания у детей

Клинические проявления муковисцидоза - Заболевания органов дыхания у детей

Оглавление
Заболевания органов дыхания у детей
Развитие легкого
Непроходимость дыхательных путей
Функция дыхания и механизмы защиты
Метаболическая функция
Функции легких
Регуляция процессов дыхания
Рентгено- и радиологические методы исследования
Эндоскопические методы исследования, торакоцентез
Чрескожная пункция, биопсия легкого, трансиллюминация
Микробиологические методы исследования, анализ газов крови
Функция легких
Специальные методы исследования легких, используемые для лечения детей
Болезни органов дыхания
Ятрогенные болезни легких
Болезни верхних дыхательных путей
Инфекции верхних дыхательных путей
Острый фарингит
Назофарингит
Заглоточный абсцесс
Синуситы
Полипоз носа
Миндалины и аденоиды
Болезни уха
Врожденные аномалии уха
Воспалительные процессы уха
Травмы уха и височной кости
Опухоли уха и височной кости, заболевания костного лабиринта
Врожденные аномалии нижних дыхательных путей
Острые инфекции нижних дыхательных путей
Инородные тела гортани, трахеи и бронхов
Стеноз и опухоли гортани, амилоидоз трахеи
Бронхит
Синдром Картагенера
Острый бронхиолит
Облитерирующий бронхиолит
Бактериальные пневмонии
Стрептококковая пневмония
Стафилококковая пневмония
Пневмонии, вызванные грамотрицательными микроорганизмами
Вирусные пневмонии
Интерстициальная плазмоклеточная пневмония
Аспирационная пневмония
Пневмония, вызванная углеводородами
Липоидная пневмония
Болезнь рабочих силосных ям, параквотовое легкое, повышенная чувствительность к воздействию вдыхаемых веществ
Эозинофильная пневмония, болезни легких при коллагенозах
Десквамативная интерстициальная, застойная пневмония
Ожог дыхательных путей и воздействие на них дыма
Белковая дистрофия легких
Микролитиаз легочный альвеолярный
Ателектаз
Эмфизема и переполнение легкого воздухом
Генерализованное переполнение легкого воздухом
Буллезная и подкожная эмфизема
Дефицит a1-антитрипсина и эмфизема
Отек легкого
Эмболия сосудов легкого и инфаркт
Бронхоэктазия
Абсцесс и гангрена легкого
Легочная грыжа, опухоли легких
Подход к оценке стойких признаков заболевания нижних дыхательных путей
Плеврит
Пневмоторакс
Пневмомедиастинум
Гидроторакс, гемоторакс, хилоторакс
Воронкообразная грудная клетка, ее дистрофия и аномалия ребер
Болезни нервно-мышечной системы, сопровождающиеся гиповентиляцией
Кифосколиоз и легкие
Ожирение и дыхание, первичная недостаточность регуляции дыхания, обморок при кашле
Муковисцидоз
Патоморфология муковисцидоза
Клинические проявления муковисцидоза
Диагностика муковисцидоза
Лечение муковисцидоза
Лечение легочных осложнений муковисцидоза
Диета при муковисцидозе
Другие аспекты лечения муковисцидоза

Клинические проявления. Генетический дефект при муковисцидозе выражается в большом разнообразии и широком спектре изменений в легких и поджелудочной железе.
Легкие. При вовлечении в процесс легких основным симптомом служит кашель. Вначале он может быть сухим и проявляется в виде частых покашливаний, но в конце концов становится редким и сопровождается выделением мокроты. У более взрослых больных кашель наиболее выражен при пробуждении утром и после физической нагрузки. Откашливаемая слизь обычно гнойная на вид, а зеленоватый цвет ее свидетельствует о присутствии: в дыхательных путях синегнойной палочки. В некоторых случаях заболевание в течение длительного времени может протекать бессимптомно, или же острые респираторные инфекции отличаются затяжным течением. В других случаях у детей первых месяцев жизни беспокоит хронический кашель и/или повторные пневмонии. Обширный бронхиолит сопровождается свистящим дыханием, нередким симптомом у детей первых лет жизни. По мере прогрессирования заболевания легких появляются непереносимость физической нагрузки и одышка, замедляются увеличение массы тела и роста. Обострение симптоматики в конечном счете приводит к необходимости госпитализации и эффективного лечения. В финале развиваются недостаточность функции легких, легочное сердце и наступает смерть.
При физикальном обследовании в ранние стадии определяют увеличение переднезаднего диаметра грудной клетки, распространенное усиление перкуторного звука, рассеянные или локализованные хрипы и пальцы в виде барабанных палочек. На выдохе могут прослушиваться свистящие хрипы высокого тона особенно у детей раннего возраста. Цианоз присоединяется позднее. К обычным осложнениям относятся ателектаз, кровохарканье, пневмоторакс и легочное сердце. Они характерны для больных в возрасте 20—30 лет, т. е. у которых процесс в легких уже достаточно выражен.
Острые синуситы встречаются редко. Проходимость носовых ходов и отделение секрета нарушаются почти постоянно, что связано с воспалением, отеком слизистых оболочек или полипами в полости носа.

задержка выделения мекония
Рис. 10—19. Контрастная рентгенограмма кишечника новорожденного, страдающего вздутием живота и задержкой выделения мекония.
Виден малый диаметр сигмовидной и восходящей части толстой кишки и расширенные, заполненные воздухом, петли тонкого кишечника (а). На рентгенограмме, выполненной в боковой проекции при вертикальном положении ребенка (б), в тонком кишечнике определяется несколько уровней разделения воздуха и жидкости.

Кишечный тракт. Почти у 10% новорожденных, больных муковисцидозом, подвздошная кишка полностью закрыта меконием — мекониевая непроходимость кишечника. Явления ее, в том числе вздутие живота, рвота и невозможность отхождения мекония, обнаруживаются уже в первые 24—48 ч жизни. На рентгенограммах органов брюшной полости (рис. 10—19) видны расширенные петли кишечника с уровнем между жидкостью и воздухом и часто скопления зернистых, имеющих вид матового стекла, масс в центральной области нижней части живота. Иногда может развиваться мекониевый перитонит в результате внутриутробного разрыва стенки кишки, диагностируемого рентгенографически по наличию кальцификата в брюшине. Синдром закупорки меконием чаще встречается у грудных детей, непроходимость подвздошной кишки, вызванная закупоркой каловыми массами (эквивалент меконневой кишечной непроходимости),— иногда у детей более старшего возраста; последняя сопровождается схваткообразными болями в животе и вздутием его.
Более чем у 85% детей присоединяются признаки нарушения пищеварения в связи с недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы. Симптомами его служат частые позывы к дефекации, обильные сального вида каловые массы, неадекватное увеличение массы тела. В кале невооруженным глазом можно видеть капельки жира. При физикальном обследовании выявляют выступающий живот, слабо развитую мышечную ткань и задержку созревания. Больного может беспокоить избыточное скопление газа в кишечнике.
К более редким симптомам со стороны желудочно-кишечного тракта относятся инвагинация кишки и скопление в слепому кишке или червеобразном отростке каловых масс с пальпируемым уплотнением в нижнем правом квадранте брюшной полости, боль в эпигастральной области, связанная с воспалительным процессом в двенадцатиперстной кишке. Относительно часто бывает выпадение прямой кишки. Иногда в раннем детском возрасте отмечается гипопротеинемия с анасаркой, особенно у детей, получающих бедные белком смеси, например приготовленные на соевой основе. Дефицит жирорастворимых витаминов иногда может сопровождаться клиническими признаками. Например, гипопротромбинемия при дефиците витамина К может проявляться в геморрагическом диатезе.
Желчные пути. Билиарный цирроз клинически проявляется лишь у 2—3% больных. У них могут появиться желтуха, асцит, кровавая рвота вследствие варикозного расширения сосудов пищевода, признаки гиперспленизма. Желчная колика, обусловленная желчно-каменной болезнью, встречается только у больных в возрасте, приближающемуся к 20 годам.
Поджелудочная железа. К недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы могут присоединиться признаки гипергликемии и глюкозурии, в том числе полиурия и уменьшение массы тела, особенно у детей в возрасте старше 10 лет. В большинстве случаев кетоацидоз отсутствует, редки и другие осложнения сахарного диабета. Повторные случаи острого панкреатита иногда развиваются у подростков и молодых людей с сохраненной только остаточной экзокринной функцией железы, обострение может быть вызвано нарушением диеты и/или приемом тетрациклина.
Мочеполовой тракт. Половое развитие замедляется обычно в среднем на 2 года. Более 95% мужчин страдают азооспермией вследствие недоразвития структур протока первичной почки, однако половая функция обычно не нарушается. Оказалось, что паховая грыжа, гидроцеле (водянка яичка) и неопущение яичка встречаются значительно чаще, чем можно было бы предполагать. У девочек подросткового возраста может наступить вторичная аменорея, особенно при обострении процесса в легких. У них воспаляется шейка матки и скапливается вязкая слизь в шеечном канале. Показатель плодовитости неизвестен, но, вероятно, он ниже ожидаемого. Женщины с достаточной функцией легких переносят беременность без осложнений, но у них может прогрессировать заболевание легких вплоть до наступления смертельного исхода.
Потовые железы. В результате избыточного выведения соли с потом у маленьких детей существует предрасположенность к развитию симптомов, характерных для дефицита ее, особенно во время заболевания гастроэнтеритом, сопровождающимся рвотой и/или диареей. У них развивается гипохлоремический алкалоз, по-видимому, чаще встречающийся у проживающих в жарком климатическом поясе. Родители замечают солевой «иней» на коже ребенка или соленый вкус ее.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания поджелудочной железы »