Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания органов дыхания у детей

Диагностика муковисцидоза - Заболевания органов дыхания у детей

Оглавление
Заболевания органов дыхания у детей
Развитие легкого
Непроходимость дыхательных путей
Функция дыхания и механизмы защиты
Метаболическая функция
Функции легких
Регуляция процессов дыхания
Рентгено- и радиологические методы исследования
Эндоскопические методы исследования, торакоцентез
Чрескожная пункция, биопсия легкого, трансиллюминация
Микробиологические методы исследования, анализ газов крови
Функция легких
Специальные методы исследования легких, используемые для лечения детей
Болезни органов дыхания
Ятрогенные болезни легких
Болезни верхних дыхательных путей
Инфекции верхних дыхательных путей
Острый фарингит
Назофарингит
Заглоточный абсцесс
Синуситы
Полипоз носа
Миндалины и аденоиды
Болезни уха
Врожденные аномалии уха
Воспалительные процессы уха
Травмы уха и височной кости
Опухоли уха и височной кости, заболевания костного лабиринта
Врожденные аномалии нижних дыхательных путей
Острые инфекции нижних дыхательных путей
Инородные тела гортани, трахеи и бронхов
Стеноз и опухоли гортани, амилоидоз трахеи
Бронхит
Синдром Картагенера
Острый бронхиолит
Облитерирующий бронхиолит
Бактериальные пневмонии
Стрептококковая пневмония
Стафилококковая пневмония
Пневмонии, вызванные грамотрицательными микроорганизмами
Вирусные пневмонии
Интерстициальная плазмоклеточная пневмония
Аспирационная пневмония
Пневмония, вызванная углеводородами
Липоидная пневмония
Болезнь рабочих силосных ям, параквотовое легкое, повышенная чувствительность к воздействию вдыхаемых веществ
Эозинофильная пневмония, болезни легких при коллагенозах
Десквамативная интерстициальная, застойная пневмония
Ожог дыхательных путей и воздействие на них дыма
Белковая дистрофия легких
Микролитиаз легочный альвеолярный
Ателектаз
Эмфизема и переполнение легкого воздухом
Генерализованное переполнение легкого воздухом
Буллезная и подкожная эмфизема
Дефицит a1-антитрипсина и эмфизема
Отек легкого
Эмболия сосудов легкого и инфаркт
Бронхоэктазия
Абсцесс и гангрена легкого
Легочная грыжа, опухоли легких
Подход к оценке стойких признаков заболевания нижних дыхательных путей
Плеврит
Пневмоторакс
Пневмомедиастинум
Гидроторакс, гемоторакс, хилоторакс
Воронкообразная грудная клетка, ее дистрофия и аномалия ребер
Болезни нервно-мышечной системы, сопровождающиеся гиповентиляцией
Кифосколиоз и легкие
Ожирение и дыхание, первичная недостаточность регуляции дыхания, обморок при кашле
Муковисцидоз
Патоморфология муковисцидоза
Клинические проявления муковисцидоза
Диагностика муковисцидоза
Лечение муковисцидоза
Лечение легочных осложнений муковисцидоза
Диета при муковисцидозе
Другие аспекты лечения муковисцидоза

Диагноз. Диагностика муковисцидоза должна основываться на результатах исследования пота или одним (или более) из перечисленных далее признаков: типичное хроническое обструктивное заболевание легких, подтвержденная недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы и данные семейного анамнеза. В редких случаях результаты исследования пота могут находиться в промежуточных пределах (40—60 мэкв/л); сообщалось о нормальном составе его при типичных клинических проявлениях муковисцидоза.

Таблица 10—9. Показания к исследованию пота *


Симптоматика со стороны дыхательной системы

Симптоматика со стороны желудочно- кишечного тракта

Хронический кашель или кашель с мокротой Рецидивирующая или хроническая пневмония или инфильтраты в легком
Рецидивирующий бронхиолит Ателектаз
Кровохарканье
Инфекция синегнойной палочкой
Стафилококковая пневмония Другие
Семейные случаи заболевания муковисцидозом Нездоровый вид ребенка Кожа ребенка, соленая на вкус Полины носа
Слабость в жаркое время года, сопровождающаяся необъяснимым гипохлоремическим алкалозом
Пансинусит
Аспермия у половозрелых лиц

Мекониевая кишечная непроходимость

Стеаторея

Мальабсорбция

Выпадение прямой кишки

Цирроз у ребенка, портальная гипертензия, кровотечение из варикозно расширенных сосудов пищевода

Гипопротромбинемия после периода новорожденности

* У больных муковисцидозом может определяться первоначально любой из перечисленных признаков или симптомов.

Исследование пота. Наиболее адекватным методом служит пилокарпиновый ионофорез, помогающий собрать пот с последующим определением в нем солей хлора (табл. 10—9). Модификации метода с применением разных вариантов моста Wheatstone (определение проводимости) или ионоспецифических электродов (измерение концентрации солей хлора) обусловливают получение как ложноположительных, так и ложноотрицательных результатов. Пилокарпиновый ионофорез с количественным определением солей хлора требует большого внимания и точности. Для введения в кожу предплечья пилокарпина, вызывающего местную реакцию потовых желез, на нее воздействуют электрическим током силой 3 мА. После очищения кожи дистиллированной водой пот собирают с помощью фильтровальной бумаги, накладываемой на стимулируемый участок, прикрытый с целью предупреждения испарения. Через 30—60 мин фильтровальную бумагу удаляют, взвешивают и элюируют в дистиллированной воде. Для определения солей хлора используют хлоридометр. Измеряют количество собранного пота. Для получения надежных результатов необходимо собрать по меньшей мере 50 (предпочтительнее 100) мг пота. Достаточное количество его у грудного ребенка можно получить с кожи верхней части спины. У ребенка 1—2-й недели жизни с помощью этого метода трудно получить достоверные данные, поскольку у него отделяется недостаточное количество пота. Положительные результаты необходимо подтвердить, отрицательные требуют повторения исследования, если остается подозрение на заболевание.
Уровень солей хлора, превышающий 30 ммоль/л и сохраняющийся до возраста 20 лет, служит подтверждением диагноза муковисцидоза, тем более, если налицо еще один критерий или более. При уровне его в 20—30 ммоль/л предполагают муковисцидоз, который был зарегистрирован у детей с типичными для него поражениями. У здоровых взрослых лиц уровень солей хлора в поте увеличивается настолько, что цифра 40 ммоль/л для них может быть принята за норму. Он несколько ниже у больных с сохраненной экзокринной функцией поджелудочной железы, но все же остается в диагностических пределах.
Небольшое число других состояний сопровождается повышением в поте уровня электролитов. К ним относятся нелеченая надпочечниковая недостаточность, эктодермальная дисплазия, врожденный несахарный диабет почечного происхождения, дефицит глюкозо-6-фосфатазы, гипотиреоидизм, фукозидоз и нарушения питания. Большинство из них легко отличить от муковисцидоза с помощью клинических критериев.
Функция поджелудочной железы. Несмотря на то что в большинстве случаев больные страдают недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы, ее важно подтвердить с помощью лабораторных методов исследования. Результаты полученные при исследовании испражнений, могут заставить думать о ней, но для подтверждения стеатореи требуются анализ кала, собранного в течение 3 дней, и одновременный учет потребления жира с пищей. С целью диагностики пограничных состояний можно прибегнуть к зондированию двенадцатиперстной кишки с дополнительной стимуляцией панкреозимин-секретином, однако не во всех случаях. Количественное определение активности трипсина и химотрипсина в образцах свежеполученных каловых масс — простой и вполне достоверный метод при скринирующем обследовании больного с недостаточностью функции поджелудочной железы. При этом уровень ее изоамилазы в сыворотке отсутствует или значительно снижен. Определение ферментов в кале и сывороточной изоамилазы относится к широко используемым и достоверным методам.
Ретгенографические исследования. Диагноз муковисцидоза можно заподозрить при изучении рентгенограмм. Генерализованное переполнение легких воздухом выявляется рано, но может быть не замечено при отсутствии инфильтратов или усиления рисунка. По мере развития симптоматики часто утолщаются и закупориваются бронхиолы, особенно в верхних долях легких, и неравномерно повышается их воздушность. При умеренно или значительно выраженном заболевании выявляют диффузные пестрые участки ателектазов и инфильтрации, реакцию прикорневых лимфатических узлов и выраженную эмфизематозность легких с уплощением диафрагмы, искривление грудины по направлению вперед и увеличение переднезаднего диаметра грудной клетки. При далеко зашедшем заболевании появляются сегментарные или долевые ателектазы, кисты, обширные бронхоэктазы и инфильтраты, пневмоторакс, расширенные сегменты легочной артерии и/или увеличение размеров сердца. Для диагностики не требуется проведения бронхоскопии или бронхографии. Типичные изменения на рентгенограммах легких представлены на рис. 10—20.
У детей старшего возраста выявляют диффузный пансинусит и недоразвитие лобных пазух.
Функция легких. Обычно используемые методы исследования легочной функции не могут быть осуществлены при обследовании детей до возраста 4—6 лет, когда у большинства из них не диагностированное заболевание уже сопровождается типичной картиной обструктивных изменений со снижением жизненной емкости легких и скорости потока воздуха, повышением остаточного объема на фойе неизмененной или повышенной общей емкости. Раньше всего страдают периферические воздухоносные пути, в связи с чем нарушается распределение вентиляции и увеличивается разница между уровнем кислорода в альвеолах и артериальной крови. Обструктивное заболевание дыхательных путей, не поддающееся воздействию бронходилататоров, заставляет предположить муковисцидоз. Проводимые в дальнейшем 1— 2 раза в год (при необходимости чаще) пробы могут быть использованы для оценки эффективности лечения и течения легочного процесса. Последний может отличаться большим разнообразием (рис. 10—21). В большинстве случаев больные достигают подросткового или взрослого возраста с сохранившимися в норме результатами рутинных проб и без признаков эмфиземы легких.

 
Рентгенографические изменения в легких у больного муковисцидозом
Рис. 10—20. Рентгенографические изменения в легких у больного муковисцидозом в возрасте начиная с младшего детского и до 17 лет.
В возрасте 2 мес. ребенок был госпитализирован по поводу кашля и свистящего дыхания. Легочный рисунок был несколько усилен, особенно в верхних долях (а). К возрасту 4 лет интенсивность кашля значительно уменьшилась, оставалось некоторое усиление легочного рисунка с ослаблением его в верхних долях (б). Свистящее дыхание не повторялось. К возрасту 13 лет кашель стал минимальным, иногда отделялась мокрота; легочный рисунок усилился, в правой верхней доле появились бронхоэктазы (в). На рентгенограмме, выполненной в боковой проекции (г), эмфизема не определяется. В течение подросткового периода кашель и отделение мокроты усилились несмотря на интенсивное лечение антибиотиками. Появились кровохарканье и иногда приступы кашля, уменьшилась масса тела. В возрасте 18 лет на рентгенограмме были выявлены инфильтраты, особенно в правой верхней дола (д) и эмфизема (е), послужившие причиной повторной госпитализации.
эмфизема

Выявление гетерозигот — пренатальная диагностика. В настоящее время не существует широко принятых скринирующих методов выявления муковисцидоза. Некоторые исследователи считают, что эффективно в этом отношении определение уровня альбумина в меконии и иммунореактивного трипсина в крови. В лучшем случае оба метода не позволяют выявить дисфункцию поджелудочной железы и достаточно часто обусловливают ложноположительные результаты. Аналогичным образом не существует определенной пробы для выявления гетерозигот или для пренатальной диагностики.



 
« Заболеваемость городского населения и нормативы лечебной помощи   Заболевания поджелудочной железы »