Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания органов грудной клетки у детей

Опухоли легких - Заболевания органов грудной клетки у детей

Оглавление
Заболевания органов грудной клетки у детей
Воспалительные заболевания грудной стенки
Гинекомастия
Травма грудной клетки
Гнойный плеврит
Аномалии и пороки развития легких
Гнойные заболевания легких
Бронхоэктазии
Кисты легких
Актиномикоз легких
Эхинококк легких
Опухоли легких
Опухоли и кисты средостения
Медиастинит
Эмфизема средостения

Злокачественные опухоли легкого у детей встречаются чрезвычайно редко. К настоящему времени в литературе имеется всего несколько работ, в которых описываются отдельные наблюдения злокачественных опухолей легких у детей различных возрастов (Н. А. Беленкова, 1937; М. С. Дьяконов, 1941; Т. П. Шаранюк, 1956; Г. С. Бейлин, 1961; В. Л. Богуславский, 1961; В. С. Чудинов, 1962). Из зарубежных авторов наибольшее количество наблюдений и довольно подробный анализ их дают в своих работах Сутер (Suter, 1952) и Бойд (Boyd, 1957). Описаны случаи рака легкого у детей старшего и грудного возраста, у новорожденных и даже у плодов. Прежде первичные опухоли легких считали саркомами, однако в последние годы вопрос пересматривается. Многие из этих так называемых сарком в настоящее время переводятся в число бронхогенных раков (А. И. Савицкий, 1957; Ф. Г. Углов, 1958). По мнению А. И. Абрикосова, рак легкого в процессе глубокой дедифференцировки может трансформироваться в саркомоподобное разрастание, сходное с веретенообразно клеточной саркомой.
Большинство авторов полагает, что злокачественные опухоли легких, как и других органов у детей, происходят из остатков недифференцированных или эмбриональных клеток. Однако допускается, что источником опухолей легкого у детей могут служить пороки развития легочной ткани (кисты, бронхоэктазы). Вомак и Грехем (Womack, Graham, 1942) приводят в своей работе анализ 4 наблюдений злокачественных опухолей легких, развившихся на почве пороков развития.
Причины возникновения опухолей у детей до настоящего времени остаются неизвестными, однако ясно, что травма, хроническое раздражение и другие факторы, которые так или иначе способствуют возникновению злокачественных опухолей у взрослых, по-видимому, у детей не имеют значения.
Патологическая анатомия. Большинство описанных в литературе злокачественных новообразований легких у детей являются раковыми опухолями. Чаще всего у детей отмечаются медуллярные мелкоклеточковые недифференцированные раки, напоминающие по строению саркомы.
Однако встречаются и дифференцированные формы: аденокарцинома и плоскоклеточный ороговевающий рак. У детей наблюдается преимущественно центральная форма рака.
Макроскопическая картина рака легкого зависит от формы и характера роста опухоли, а также от стадии его развития. На ранних стадиях опухоль, растущая эндобронхиально, представляется в виде полипозного образования, вдающегося в просвет бронха и обусловливающего явления бронхиальной непроходимости: ателектаз, бронхоэктазы и т. д. Если опухоль растет перибронхиально, она в виде узла большей или меньшей величины располагается в области корня легкого. В некоторых случаях центральный рак распространяется в виде плотных опухолевых тяжей по перибронхиальным лимфатическим путям к периферии по ходу бронха или к воротам легкого (А. И. Савицкий, 1957).
В более поздних стадиях легочная ткань на большем или меньшем протяжении замещена опухолевой тканью. Опухолевые массы прорастают висцеральную и париетальную плевры и даже грудную стенку. В некоторых случаях инфильтрат опухоли, как плащом окутывающий плевру, не имеет непосредственной связи с основным инфильтратом, располагающимся вблизи корня. Такие наблюдения позволяют предполагать распространение опухоли по лимфатическим путям на периферию. Отсюда опухоль начинает врастать в легочную ткань. Обширное поражение плевры иногда имеет место при относительно маленькой основной опухоли. В плевральной полости может быть геморрагический экссудат. На разрезе опухоль представляет собой серовато-беловатую массу однородной структуры или в виде узелков с участками некроза и образованием полостей.
Вокруг опухоли определяется зона перифокального пневмонита, который развивается на фоне обтурационного ателектаза (А. И. Савицкий, 1957).
Клиника и диагностика. В отличие от взрослых рост опухоли у ребенка совершается очень быстро, при относительно удовлетворительном общем состоянии. Обычно хорошее состояние сохраняется у детей до тех пор, пока опухоль не достигнет размеров, значительно нарушающих функцию одного из легких, или пока не возникнет какое-либо осложнение. Иногда опухоль обнаруживается при случайном рентгенологическом обследовании.
Однако при внимательном анализе анамнестических данных детей, погибших от рака легкого, выявляется ряд симптомов, которые могли навести на мысль о наличии у ребенка тяжелой легочной патологии. Такими ранними симптомами являлись у многих детей сухой кашель, иногда боли в грудной клетке. У некоторых детей наблюдается более или менее выраженная одышка, повышение температуры. В более поздних стадиях может появиться выпот в плевральной полости, значительно затрудняющий диагностику, так как обычно он трактуется как экссудативный плеврит, а если при пункции находят гной в плевральной полости, то и как гнойный.
При рентгеноскопии грудной клетки на ранних стадиях развития опухоли при перибронхиальном ее росте в одном из легких (чаще в области корня) обнаруживается негомогенное затемнение с нечеткими границами. Иногда это уплотнение может являться единственным показателем наличия злокачественной опухоли в легком. В более поздних стадиях отмечается массивное затемнение, занимающее почти все легкое. Присоединившиеся осложнения могут полностью изменить картину заболевания.
Если опухоль располагается или растет эндобронхиально, она обтурирует просвет бронха и приводит к ателектазу нижележащего участка легочной ткани. При бронхографическом исследовании контрастное вещество не заполняет лежащие ниже опухоли отделы бронхиальной системы и на бронхограмме выявляется «культя» бронха. В таких случаях опухоль может быть обнаружена при бронхоскопическом исследовании. Опухолевые массы заполняют просвет бронха или, инфильтруя стенку бронха, суживают его концентрически.
При злокачественных опухолях легких у детей могут наблюдаться следующие осложнения: ателектаз легочной ткани, гемоторакс, кровотечение и кровохарканье.
Злокачественные опухоли очень рано дают метастазы, которые распространяются по лимфатическим путям в лимфатические узлы средостения, аксиллярной, подключичной областей, в шейные и забрюшинные узлы. Гематогенным путем опухоль метастазирует в печень, надпочечники, почки, кости и др. Иногда метастазы выявляют значительно раньше обнаружения основной опухоли. Бойд приводит в своей работе несколько подобных наблюдений. В одном из этих случаев опухоль в легком была обнаружена только через 16 месяцев после выявления метастаза. Метастазы в костях принимают за остеомиелит и подвергают детей оперативному вмешательству на кости. Кахексия появляется поздно, за несколько недель или даже дней до смерти.
Дифференциальная диагностика злокачественных опухолей легких чрезвычайно трудна. У детей раннего возраста заболевание протекает как острый процесс с повышенной температурой, лейкоцитозом и поэтому легко может быть принято за инфекционное заболевание. В более старшем возрасте злокачественные опухоли легких приходится дифференцировать с туберкулезом легкого, пневмонией, поликистозом, бронхоэктазами, инородным телом бронха, склеромой.
Туберкулез легкого позволяют исключить тщательное изучение анамнеза больного, возможности контактов ребенка с туберкулезным больным, рентгенологические данные, туберкулиновые пробы и т. д.
Злокачественная опухоль легкого вначале может быть принята за пневмонический процесс. Однако массивность инфильтрации, стабильность или прогрессирование рентгенологических изменений должны навести на мысль о наличии опухолевого процесса в легком.
Незамеченная аспирация инородного тела ведет к возникновению ателектаза легкого и развитию в дальнейшем воспалительного процесса в зоне ателектаза с образованием абсцессов и бронхоэктазов. Наличие массивного ателектаза, кровохарканье, часто имеющее место при наличии инородного тела в бронхе, очень затрудняют диагностику. Бронхографическое исследование в связи с наличием инородного тела может дать симптом «культи» бронха. Для исключения инородного тела в бронхе необходимо бронхоскопическое исследование. Однако грануляционные массы, образующиеся вокруг инородного тела, не всегда позволяют увидеть его и симулируют опухолевый процесс. Иногда только после нескольких бронхоскопических исследовании с биопсией удается установить наличие инородного тела в бронхе.
Склерома — инфекционное заболевание дыхательных путей, имеющее хроническое течение, которое вызывается особым возбудителем — палочкой Фриша—Волковича. Склерома относится к группе инфекционных гранулем. Развитие специфических инфильтратов в бронхах приводит к нарушению бронхиальной проходимости — ателектазам, застою бронхиального секрета, образованию бронхоэктазов и т. д. Все эти присоединившиеся явления затрудняют дифференциальную диагностику. Часто склерому нижних дыхательных путей принимают за опухоль. В диагностике этого заболевания может помочь бронхография, особенно бронхоскопия. При бронхоскопии склеромные массы имеют вид опухоли, однако гистологическое исследование взятых при бронхоскопии кусочков ткани позволяет уточнить диагноз.
Цитологическое исследование клеточного состава мокроты у детей чрезвычайно трудно осуществить, так как большинство детей (даже старшего возраста) заглатывает мокроту. Однако при бронхоскопическом исследовании необходимо производить забор содержимого бронхов для цитологического исследования.
Лечение злокачественных опухолей легких у детей заключается в радикальном удалении легкого. Однако во многих случаях поздняя диагностика исключает возможность оперативного лечения. Рентгенотерапия центральных раковых опухолей легких до настоящего времени не приносила удовлетворительных результатов. В последние годы благодаря использованию высоковольтной стационарной и ротационной рентгенотерапии, телегамматерапии несколько улучшились результаты лечения рака легкого. Особенно высокой радиочувствительностью обладают недифференцированные формы рака легкого, наблюдающиеся у детей. В связи с этим дети, которым оперативное вмешательство противопоказано, могут быть подвергнуты телегамматерапии.
Доброкачественные опухоли легкого встречаются у детей чаще, чем злокачественные. Так, из 38 опухолей легких, которые наблюдали Лауренс и Данлау (Lawrence, Danlau, 1952), 36 были доброкачественными и 2— злокачественными. Однако случаи доброкачественных опухолей легких публикуются редко, поэтому привести статистические данные не представляется возможным. Судя по отдельным статьям, у детей встречаются такие же доброкачественные опухоли, как и у взрослых, которые большинством авторов делятся на три группы (А. А. Вишневский, В. С. Левит, 1962):

  1. Эпителиальные опухоли — аденомы.
  2. Мезодермальные опухоли:

а)  соединительнотканные — фибромы, липомы;
б)  сосудистые — кавернозные, капиллярные ангиомы, гемангиомы, гемангиоэндотелиомы;
в)   опухоли из нервной ткани — невриномы, нейроэпителиомы и др.;
г)   опухоли из мышечной ткани — лейомиомы;

Наиболее часто у детей встречаются аденомы бронхов и гамартомы.

Аденомы бронхов чаще располагаются внутри главных или долевых бронхов. Опухоль имеет вид полипа, прикрепляющегося к одной из стенок бронха широкой или узкой ножкой, обычно покрыта неизмененной слизистой оболочкой, очень легко кровоточащей ввиду богатого снабжения кровеносными сосудами.
Макроскопически опухоль представляет собой розоватого цвета массу, местами кистозно перерожденную, содержащую прозрачный экссудат. Микроскопически опухоль может иметь различное строение. Чаще она состоит из полиморфных клеток, иногда напоминая аденокарциному. В других участках опухоль состоит из альвеолярных образований, по величине и форме похожих на обычные альвеолы. Эти образования выстланы слоем цилиндрических клеток, просветы их заполнены муцином. В некоторых участках характер эпителия напоминает альвеолярный рак.
Однако иногда аденомы могут иметь перибронхиальный рост и инфильтрируют перибронхиальную ткань. Роземон, Букот и Эджертер (Rosemond, Bucot a. Aegerter, 1951) описали случай аденомы легкого у 16-летнего мальчика, которая располагалась субплеврально.
Некоторые авторы считают аденомы доброкачественными опухолями, другие разделяют их на доброкачественные и злокачественные, так как часть аденом склонна к инфильтрации окружающей ткани и метастазированию.
Клиническое течение аденомы зависит от ее локализации. В случаях расположения аденомы в просвете бронха она, медленно увеличиваясь, полностью закупоривает его просвет, приводя к ателектазу нижележащих отделов легкого. В таких случаях диагностике помогает бронхографическое исследование. Иногда контрастное вещество, обтекая опухоль, создает «дефект заполнения» бронха. В случае полной обтурации бронха на бронхограмме видна «культя» бронха. Такие случаи очень трудны для диагностики, ибо подобную бронхографическую картину может дать рак легкого, инородное тело, туберкулез и склерома. Диагноз устанавливается с помощью бронхоскопии и гистологического исследования взятого при ней материала.
Гамартомы — неправильно скомпонованные тканевые зачатки, дистопически заложенные в нормальных тканях (Η. Н. Петров, 1961). Это не опухоли, а опухолеподобные образования, которые содержат неправильно расположенные нормальные элементы органа. Гамартома может состоять из любой ткани той области, где она образовалась, поэтому некоторые авторы причисляют к гамартомам липомы, фибромы и сосудистые опухоли.
До недавнего времени гамартомы легкого только иногда обнаруживались на вскрытиях и поэтому большого интереса не представляли. В настоящее время имеется много работ, посвященных клинике, рентгенодиагностике, патологической анатомии и другим вопросам, относящимся к гамартомам легкого.
Гамартомы встречаются в любом возрасте, даже у новорожденных. Размеры опухолей различны. У ребенка опухоль может занимать почти половину грудной клетки. Располагаются они во всех отделах легкого как в области корня, так и по периферии легкого и субплеврально. Иногда встречаются гамартомы с интрабронхиальной локализацией (Г. И. Лукомский и К. И. Евстратова, 1961). В таких случаях могут наблюдаться симптомы бронхиальной непроходимости. Чаще опухоли единичны, но описаны множественные и даже двусторонние (Л. С. Розенштраух и К. А. Голубева, 1956).

 
Макроскопически гамартома представляет собой плотное, слегка эластическое образование с бугристой или гладкой поверхностью. С бронхом она обычно не связана и легко выделяется из окружающей ткани. На разрезе отчетливо выделяются островки хрящевой ткани с известковыми включениями. Иногда на препарате видны гладкие мышечные волокна, жировая и лимфоидная ткань. Островки хрящевой ткани окружены зоной волокнистой соединительной ткани.

Рис. 60. Туберкулома в VI сегменте правого легкого (наблюдение детского отделения Центрального института туберкулеза Министерства здравоохранения СССР).
Поверхности долек покрыты эпителием, напоминающим эпителий бронхов. Нередко он погружается в строму и образует железу. Гамартома не имеет капсулы. Она окружена спрессованной альвеолярной тканью (Л. С. Розенштраух и К. А. Голубева).
Гамартомы растут медленно и в большинстве случаев ничем себя не проявляют. Как правило, они обнаруживаются случайно при рентгенологическом обследовании. Иногда больные отмечают непостоянные боли в груди, кашель, одышку.
При рентгенологическом обследовании в легком определяется тень круглой или овальной формы с четкими ровными контурами. В центральной части опухоли иногда имеется отложение крупинок извести. В редких случаях гамартома бывает окружена венчиком ателектатической легочной ткани. Иногда отмечается очень быстрый рост опухоли и даже ее злокачественное перерождение (Кэвин, Майор, Мууд (Cavin, Major, Mood, 1958)).

Дифференциальная диагностика доброкачественных опухолей легких чрезвычайно трудна. При эндобронхиальной локализации, когда нарушается бронхиальная проходимость с последующим нагноением, доброкачественные опухоли приходится дифференцировать с хроническим нагноительным процессом, раком легкого, туберкулезом, склеромой нижних дыхательных путей. Наибольшую ценность в дифференциальной диагностике указанных образований имеет бронхоскопия с биопсией.

Нейрогенная опухоль нижней доли левого легкого
Рис. 59. Нейрогенная опухоль нижней доли левого легкого. Томограмма в боковой проекции.


Не менее трудна дифференциальная диагностика опухолей, расположенных в легочной ткани. Как правило, все они не проявляют себя никакими клиническими симптомами. Рентгенологически при всех доброкачественных опухолях обнаруживаются круглые тени (рис. 59), которые приходится дифференцировать с рядом патологических образований, таких, как эхинококк легкого, легочные непаразитарные кисты и туберкуломы. Периферический рак легкого, с которым доброкачественные образования приходится дифференцировать у взрослых, в детском возрасте не наблюдается. В диагностике эхинококка легкого до некоторой степени могут помочь реакции Каццони, наличие эозинофилии, а также ухудшение общего состояния ребенка. Неосложнившиеся непаразитарные кисты легких, наполненные жидкостью, очень трудно отличить от доброкачественных опухолей легкого. Иногда дифференциальная диагностика возможна только на операции.
Туберкуломы располагаются чаще в кортикальных слоях легкого, преимущественно в заднем сегменте верхних долей или в верхушечном сегменте нижних долей. Важным рентгенологическим симптомом является наличие в туберкуломе известковых включений. Иногда на рентгенограмме можно наблюдать распад в виде узкой щели или серпа. Вокруг туберкуломы обычно находят различной плотности очаги (рис. 60).
Лечение. Так как некоторые доброкачественные опухоли склонны к злокачественному перерождению, большинство авторов единственно правильным методом лечения считает оперативный.
Применяются вылущение опухоли, сегментарная резекция, лобэктомия и при большом распространении пульмонактомия.



 
« Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей   Заболевания органов дыхания у детей »