Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания органов грудной клетки у детей

Аномалии и пороки развития легких - Заболевания органов грудной клетки у детей

Оглавление
Заболевания органов грудной клетки у детей
Воспалительные заболевания грудной стенки
Гинекомастия
Травма грудной клетки
Гнойный плеврит
Аномалии и пороки развития легких
Гнойные заболевания легких
Бронхоэктазии
Кисты легких
Актиномикоз легких
Эхинококк легких
Опухоли легких
Опухоли и кисты средостения
Медиастинит
Эмфизема средостения

И. Г. Климкович
Единичные данные о пороках развития легкого стали появляться в литературе более 100 лет назад. В 1812 г. Меккель сообщил о нескольких случаях врожденного отсутствия легкого. В последующие годы появлялись отдельные сообщения о пороках дыхательного аппарата, которые в основном сводились к увеличению или уменьшению количества долей легкого или полному отсутствию одного или обоих легких. В связи с развитием торакальной хирургии в последние годы хирурги все чаще стали встречаться с разнообразными формами аномалий легких и бронхов. Появилась потребность систематизации различных пороков легкого.
Первая попытка систематизировать пороки развития дыхательного аппарата принадлежит Иордану (Iordan, 1939). В’ последующие годы различными авторами было предложено много классификаций [Грюнфельд и Грей (Griienfeld, Gray, 1941), Торо и Сей (Toro, Sa, 1944), Клаверье (Claverie, 1947), Бойден (Boyden, 1955), Бретон и Дюбуа (Breton, Dubois, 1957), В. И. Колесов, 1960].
Однако в настоящее время ни одна из этих классификаций не является исчерпывающей. С нашей точки зрения, аномалии и пороки развития дыхательной системы целесообразно разделить на следующие группы: аномалии и пороки развития всех элементов легкого, аномалии и пороки развития бронхов, аномалии и пороки развития сосудов легкого.
Агенезия обоих легких — чрезвычайно редкий порок развития. Новорожденные с подобным пороком обычно погибают через несколько минут после перевязки пуповины. Трахея при этом развита нормально, но оканчивается слепо. Бронхи и легочная ткань с обеих сторон полностью отсутствуют. Грудная клетка не деформирована. Одновременно у ребенка могут наблюдаться другие пороки развития. В литературе имеется описание только нескольких случаев агенезии обоих легких (М. А. Лукин, 1885; В. Н. Розанов, 1926—1927).
Агенезия одного легкого встречается более часто. По Теремину (Theremin, 1884), этот порок развития наблюдается один раз на 15 000 родившихся. В мировой литературе имеется описание значительного количества наблюдений этой патологии (М. А. Тихомиров, 1894; Б. И. Гурвич, 1939; В. В. Жучкова, В. С. Песчанский, 1955; А. А. Шваб, 1958, и др.). Часто такое уродство сопровождается аномалией других органов — атрезией пищевода, диафрагмальной грыжей. Дети с комбинированными уродствами обычно рано погибают. При отсутствии других пороков развития дети с агенезией одного легкого выживают и могут дожить до глубокой старости.

 
Прижизненная диагностика этого порока чрезвычайно трудна. Грудная клетка у детей с односторонней агенезией легкого обычно не деформирована, явлений легочной недостаточности может не быть, так как ребенок с рождения приспосабливается к дыханию одним легким. Однако прижизненная диагностика возможна. Наличие тупости при перкуссии над одной половиной грудной клетки, отсутствие над ней дыхательных шумов, полное смещение органов средостения в ту же половину грудной клетки позволяют заподозрить у ребенка наличие агенезии одного легкого.
При рентгенологическом исследовании отмечается тотальное гомогенное затемнение одного легочного поля, полное смещение органов средостения в сторону затемнения, высокое стояние купола диафрагмы и сужение межреберных промежутков.
При агенезии легкого иногда имеется своеобразный дивертикул трахеи на месте, где должен находиться нормальный бронх. Подобный порок развития некоторые авторы называют аплазией. Мокрота, скапливаясь в мешковидном расширении на конце недоразвитого бронха, может давать картину нагноения легкого.
Подобная клиническая картина и рентгенологические данные имеют место при ателектазе легкого, аплазии или гипоплазии, но здесь в дифференциальной диагностике могут помочь такие исследования, как томография, бронхография и бронхоскопия. На томографических срезах можно проследить ход трахеи и бронхов при ателектазе, аплазии и гипоплазии легкого. Контрастное исследование бронхиальной системы позволяет выявить отсутствие одного из бронхов, причем трахея непосредственно переходит в один имеющийся бронх. Через бронхоскоп также легко удается обнаружить отсутствие одного из бронхов.
Агенезия доли характеризуется полным отсутствием какой-либо из долей. Встречается также очень редко, клинически ничем не проявляется.
Гипоплазия (недоразвитие) двух легких, как и агенезия, не имеет большого практического значения, так как дети, рождающиеся с подобным пороком развития, нежизнеспособны и погибают через несколько минут после рождения. Гипоплазия одного легкого, а тем более легочной доли встречается чаще. Диагностика этого порока развития очень важна, так как в большинстве гипоплазированных долей развиваются патологические изменения в виде ателектазов, кист, бронхоэктазий. Поэтому лица, имеющие гипоплазированное легкое или долю, почти как правило, обращаются к врачу по поводу нагноительного процесса в легком в том или ином возрасте. В последние годы с связи с улучшением диагностики бронхоэктазий эти изменения чаще стали диагностироваться в детском возрасте. Обычно эти дети с раннего возраста страдают хронической пневмонией или бронхитом. При обследовании ребенка выявляются изменения, обусловленные уменьшением одной из легочных долей. На рентгенограмме может определяться тень безвоздушной гипоплазированной доли. При бронхографии контрастным веществом выполняются обычно расширенные деформированные бронхи (рис. 33). Бронхоскопия может не выявить изменений в состоянии бронхиального дерева.
О добавочном легком или добавочных долях говорят в тех случаях, когда добавочная легочная ткань развивается независимо от основного легкого в грудной клетке или вне ее. Иногда это дополнительное скопление легочной ткани может иметь самостоятельный бронх [Фогель (Fogel)]. Добавочное легкое может находиться в плевральной полости, а также в средостении, на шее и даже в брюшной полости. В. А. Чудносветов и А. В. Абрамов (1939) наблюдали добавочное легкое с бронхом и сосудами в срединном свище шеи.


Рис. 33. Бронхограмма в прямой проекции. Гипоплазия нижней доли левого легкого

Рис. 34. Пневмомедиастинография. Видна киста в добавочной доле легкого справа.

Добавочные верхние доли описываются в связи с так называемым трахеальным бронхом (см. ниже), располагаются обычно справа, очень редко слева от трахеи и могут быть приняты за другие, более часто встречающиеся здесь образования: бронхогенные кисты, загрудинный зоб и т. д. В добавочных долях могут развиться кисты, бронхоэктазы и другие патологические процессы (рис. 34).

Упомянем также об одном из вариантов развития легкого— нарушении структуры легочных борозд. Правое легкое обычно имеет две щели или борозды — косую и горизонтальную, которые разделяют его на три доли. Слева есть только косая борозда. Однако в процессе формирования легкого могут образоваться добавочные борозды или, наоборот, образуется недостаточное количество борозд. Одним из частых вариантов развития борозд является отсутствие горизонтальной борозды справа (М. К- Спиров, 1925). В результате правое легкое внешне как бы состоит из двух долей. Однако в отличие от истинной агенезии внутреннее строение легкого не изменяется. Борозда может отсутствовать не полностью, а быть недостаточно развитой. Слева при отсутствии главной борозды имеется сплошное однодолевое легкое. Подобный вариант имеет значение при необходимости во время операции выделять элементы, располагающиеся в междолевой щели.
Дополнительные щели располагаются почти всегда между сегментами, что представляется понятным с эмбриологической точки зрения [Ценкер, Хеберер и Лор (Zenker, Heberer, Lohr, 1954)].
Одной из аномалий легкого, обусловленной атипичным расположением непарной вены, является долька непарной вены lobus v. azygos, представляющая собой не дополнительный участок легочной ткани, а отщепление участка верхней доли. Иногда в силу каких-то причин дуга, которую образует v. azygos при впадении в верхнюю полую вену, увеличивается, и v. azygos оказывается заключенной между двумя листками париетальной плевры, образующей дупликатуру, которая отделяет медиальную часть верхней доли легкого, представляющую собой обособленную добавочную долю—lobus v. azygos (рис. 35). Размеры доли непарной вены весьма вариабельны в зависимости от места расположения борозды. Чаще борозда находится в области верхушечного или заднего сегмента верхней доли, отделяя часть субсегментов или разделяя указанные сегменты на две части, причем строение бронхиального дерева артерий и бронхов не представляет отклонений от нормы. Е. Л. Кевеш (1952), С. А. Гаджиев (1953) описали рентгенологическую диагностику указанной патологии. На обзорных рентгенограммах и особенно хорошо на томограммах видно патологическое образование, имеющее вид вытянутой капли, которая располагается над корнем правого легкого и сливается с тенью средостения. Значительно реже аналогичное образование встречается слева вследствие неправильного расположения (v. hemiazygos). Верхняя доля может разделяться глубокими добавочными бороздами на три части соответственно имеющимся сегментам [Люшка (Luschka, 1863)1. Расщепление средней доли на два сегмента вертикальной бороздой описал М. К. Спиров (1925). Довольно часто встречается отщепление язычковых сегментов от верхней доли.
Отщепление верхушечного сегмента нижней доли от базальных сегментов справа и слева имеет место в 10% случаев. Справа иногда наблюдается отщепление добавочной щелью сердечного сегмента.


Рис. 35. Схема образования дольки непарной вены.
а — непарная вена; 6 — добавочная бороздка, в — долька непарной вены

К аномалиям развития легочной ткани относятся врожденные легочные одиночные и множественные кисты (см. стр. 157).
Лобарная эмфизема врожденного происхождения описывается в литературе под различными названиями: обструктивная эмфизема, гигантская эмфизема, гипертрофическая эмфизема и т. д.
До недавнего времени врожденная лобарная эмфизема считалась чрезвычайно редким заболеванием. Однако после сообщения Кунтца и Александера (Kountz, Alexander, 1934) до настоящего времени в литературе накопилось уже достаточное количество работ, освещающих вопросы этиологии, клиники и лечения этого страдания. В отечественной литературе лобарной эмфиземе посвящены работы Ф. X. Кутушева (1961), С. Я. Долецкого и В. В. Гаврюшова (1962), С. Я. Долецкого и И. Г. Климкович (1963),
Э.   А. Степанова и Ю. Л. Водолазова (1963), С. Я. Долецкого и А. А. Овчинникова (1963).
Происхождение заболевания изучено недостаточно. Большинство авторов механизм возникновения лобарной эмфиземы связывают с неполной проходимостью приводящего бронха и образованием в нем вентильного механизма. Причиной образования клапана в бронхе, по данным различных авторов, могут служить следующие факторы:

  1. дефекты развития хрящевых колец бронхиальной стенки [Э. А. Степанов, 1963; Шоу (Shaw, 1952), Слоан (Sloan, 1953)];
  2. гипертрофия слизистой оболочки бронха [Робертсон, Джеймс (Robertson, James, 1951), Фишер, Потс и Холингер (Fischer, Potts, Holin- ger, 1952);
  3. стеноз бронха без видимого изменения хрящевой ткани [Гамильтон и Джиллеспи (Hamilton, Gillespie, 1958)1;
  4. сдавление бронха артериальным протоком (Фишер, Потс и Холингер);
  5. сдавление расширенной веной (Робертсон и Джеймс);
  6. перегиб бронха [Корнголд и Бэкер (Korngold, Baker, 1954)1;
  7. дефект развития легочной паренхимы [Шоу, 1952; ван Эпс, Дэвис (van Epps, Davies), Кэмпбелл с соавторами (Campbell a. oth., 1961)].

При лобарной эмфиземе пораженная доля резко раздута воздухом, увеличена в объеме, напряжена, не спадается при сдавлении. Чаще поражаются верхние доли, реже средние. Только Эйкен (Eiken, 1961) наблюдал поражение нижней доли. При сдавлении главного бронха или дистального отдела трахеи аномально расположенной легочной артерией может развиться эмфизема одного или даже обоих легких [Контро с соавторами (Contra а. oth., 1958)].
В результате увеличения доли остальные отделы легкого сдавливаются и выключаются из дыхания. Органы средостения смещаются в здоровую сторону. В некоторых случаях раздутая доля раздвигает клетчатку переднего средостения и перемещается в противоположную половину грудной полости, образуя медиастинальную грыжу.
Клиническая картина врожденной лобарной эмфиземы проявляется с первых дней или недель жизни, характеризуется затрудненным дыханием, часто с продолжительным выдохом, сухим кашлем, приступами цианоза, возникающими обычно при кормлении. Над всей половиной грудной клетки на стороне поражения, а также над грудиной определяется тимпанический звук. Дыхание над раздутой долей резко ослаблено.


Рис. 36. Лобарная эмфизема верхней доли слева. Верхняя доля левого легкого вздута, нижняя доля коллабирована, средостение резко смещено вправо.

 
Наиболее четкие данные при лобарной эмфиземе выявляются рентгенологическим исследованием, при котором видно увеличение воздушности пораженной доли, пролабирование ее в средостение или на здоровую сторону. В нижнемедиальном отделе легочного поля видна тень сдавленной части легкого (рис. 36). Органы средостения смещены в здоровую сторону. При бронхографии может быть выявлено сужение долевого бронха и обрыв периферических бронхов со смещением ветвей сдавленных отделов легкого книзу (Эйкен). С помощью бронхоскопического исследования иногда удается выявить сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения (Э. А. Стапанов, 1963).
Тяжесть клинической картины зависит от степени нарушения бронхиальной проходимости.
В большинстве случаев лобарная эмфизема, развиваясь через несколько дней или недель после рождения, быстро прогрессирует и приводит к гибели ребенка, если ему не оказана своевременная помощь. В других случаях заболевание развивается медленно, ребенок приспосабливается к возникшим изменениям и кислородная недостаточность компенсируется. Болезнь становится хронической, и ребенок может дожить до взрослого состояния без признаков нарушения дыхания.
Дифференциальную диагностику приходится проводить с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе, гипоплазии нижней доли легкого, с напряженными легочными кистами, пневмотораксом, диафрагмальной грыжей.
Лечение лобарной эмфиземы заключается в удалении раздутой доли. Рекомендуемые некоторыми авторами бронхоскопия [Мерли и Ланцавекиа (Merli, Lanzavecchia)] и пункции раздутой доли (Корнголд и Бэкер, 1954) обычно не приносят успеха.
Легочная секвестрация. При этой патологии участок легочной ткани с изолированной бронхиальной системой располагается внутри легкого или вне его.
Секвестрированный участок обычно отчетливо отделен от остальной части легкого и представляет собой кистовидное образование, внутренняя стенка которого выстлана кубическим, цилиндрическим или мерцательным эпителием. Содержимое кист может состоять из прозрачной жидкости, гноя, крови или газа. Артериальное снабжение осуществляется атипичным сосудом, отходящим чаще всего от грудной или брюшной аорты. Венозный отток направлен в легочную вену.
Впервые этот порок развития был описан в 1861 г. Рокитанским (Rokitansky) как секвестрация вследствие септического или асептического некроза. В последние годы в литературе опубликован ряд работ, посвященных этой аномалии, причем она расценивается как порок развития. Хотя термин «секвестрация» в применении к пороку развития легкого звучит несколько необычно, точное значение латинского слова sequestrum — отделение, отграничение — соответствует характеру данной патологии. Процесс образования этой патологии рассматривается различными авторами по-разному. По мнению одних, секвестрация происходит из эктодермальных клеток, отделившихся в процессе эмбриогенеза от нормальной легочной закладки. Другие видят причину секвестрации в атипичном сосуде, который врастает в легкое и «отшнуровывает» участок легочной ткани от нормального бронхиального дерева (рис. 37).


Рис. 37. Схема образования секвестрации легкого.
а — добавочный сосуд; б — аорта; в — секвестрированный участок легкого.


Чаще всего этот порок развития локализуется в заднемедиальном углу нижней доли, слева чаще, чем справа. Иногда секвестрация легкого наблюдается в брюшной полости. Довольно часто этот порок сочетается с диафрагмальной грыжей.
Симптоматология легочной секвестрации очень разнообразна. У детей она чаще протекает бессимптомно и обнаруживается при случайном рентгенологическом обследовании (Э. Э. Стольцер, 1962) или во время операции по поводу диафрагмальной грыжи. У взрослых это кистозное образование обычно нагнаивается и поэтому проявляется в виде хронического гнойного заболевания. При рентгенологическом обследовании секвестрация обнаруживается в виде опухолевидных затемнений или кист, которые располагаются в базальных сегментах нижних долей (рис. 38). Дифференцировать секвестрацию приходится с абсцессом, кистами легкого, бронхоэктазами, абсцедирующей пневмонией, эмпиемой плевры. Ценкер, Хеберер, Лор (1954) считают, что правильный диагноз секвестрации может быть поставлен до операции почти наверное, если бронхография не дает указаний на принадлежность патологического кистозного образования к тому или иному сегменту. Денным диагностическим методом является ангиография, которая позволяет обнаружить наличие аномального сосуда [Смит (Smith, 1961)1.


Рис. 38. Секвестрация в нижней доле правого легкого.


Единственным эффективным методом лечения легочной секвестрации является операция. Оперативное вмешательство заключается в удалении кисты или резекции пораженных сегментов или доли легкого. Желательно проводить изолированное вылущение кисты. Значение диагностики секвестрации очень велико в связи с наличием крупного аномального сосуда, отходящего непосредственно от аорты. Этот сосуд содержит необычно много эластических волокон, поэтому при пересечении его происходит быстрая ретракция в средостение. Сосуд располагается в легочной связке, и при пересечении его возникает такое сильное кровотечение, справиться с которым не всегда удается. Имеются сообщения о подобного рода смертельных кровотечениях (Ценкер, А. М. Бетанелли, 1958).
Изменение количества бронхов. Во всех долях, как справа, так и слева, наиболее интересной и редкой аномалией является образование добавочного бронха, отходящего от трахеи, так называемого трахеального бронха.
Частота нахождения трахеального бронха у людей, по данным Хайденблюта (Heidenblut, 1961), приблизительно 1 : 1000. Трахеальный бронх представляет собой дополнительный бронх, отходящий от правой (реже от левой) стенки трахеи на несколько сантиметров выше бифуркации. Иногда он отходит от задней стенки трахеи. В большинстве случаев трахеальный бронх отходит на расстоянии от 2 до 5 см выше бифуркации. Диаметр его от 0,5 до 1 см, длина в среднем около 2 см. Трахеальный бронх может заканчиваться слепо, образуя дивертикулы на правой стенке трахеи. Иногда он приводит к сужению трахеи. Сужение трахеи может наблюдаться от места отхождения трахеального бронха до бифуркации (рис. 39, а, б).
Чаще трахеальный бронх вентилирует какой-нибудь участок верхней доли. В некоторых случаях легочная ткань, вентилируемая трахеальным бронхом, не имеет отношения к верхней доле и располагается обособленно около боковой стенки трахеи, образуя добавочную трахеальную дольку (см. выше).
Бремер (1932) изучил 80 человеческих эмбрионов от 5 до 45 мм длины и обнаружил, что в период формирования трахеальной трубки по обеим сторонам ее имеются многочисленные отпочкования, которые при нормальном течении онтогенеза претерпевают обратное развитие.


Рис. 39. Трахеальный бронх. а — бронхограмма в косой проекции; С — вид через бронхоскоп: на 11 часах вход в трахею, иа 5 часах
устье трахеального бронха.

Не подвергшиеся обратному развитию трахеальные выросты могут развиться в трахеальные дивертикулы или трахеальный бронх.
В некоторых случаях наблюдается неправильное отхождение того или иного бронха. Непосредственно от трахеи может отходить один из сегментов верхнедолевого бронха, чаще верхушечный. Слева описано перемещение трех сегментов верхнедолевого бронха выше легочной артерии.
Кроме отмеченных пороков развития бронхов, наблюдается образование врожденных свищей трахеи и бронхов. Свищи бронхов могут открываться непосредственно в плевральную полость, образуя при этом пневмоторакс. Чаще свищи трахеи и бронхов открываются в пищевод и сочетаются с атрезией пищевода (рис. 40).


Рис. 40. Трахеопищеводный свищ у новорожденного в области бифуркации трахеи.
а—бронхоскопическая картина; б—схема.


Разделение свищей и ушивание стенки трахеи или бронха выводит больных из состояния дыхательной недостаточности, вызванного забрасыванием в трахею содержимого желудка.
Сужение трахеи и бронхов обнаруживается лишь при явлениях частичной или полной непроходимости. При сужении бронха и образовании вентильного механизма может возникнуть эмфизема (см. выше).
При сужении трахеи у ребенка развивается картина врожденного стридора.
Чрезвычайно редким пороком является резкое расширение трахеи и главных бронхов (рис. 41). Бронхи в 2—3 раза шире бронхов ребенка соответствующего возраста.


Рис. 41 Гигантизм правого главного и верхнедолевого бронхов. Поликистоз верхней доли.


Рис. 42. Артерио-венозный свищ средней и нижней долей правого легкого.


Аномалии развития сосудов. Редким врожденным страданием являются артерио-венозные аневризмы, которые представляют собой сосудистые смешения между легочными артериями и венами. Считается, что ранние эмбриональные связи между артериальными и венозными кровяными синусами легочного зачатка в процессе развития отделяются друг от друга благодаря образованию между ними капиллярной сети. Там, где по тем или иным причинам капиллярная сеть не появилась, возникает артериовенозный свищ.
Эти образования состоят из мешковидных аневризматических расширений Стенки расширенных сосудов имеют неправильное строение. Иногда они соответствуют строению артерии или вены, некоторые же состоят целиком из гиалинизированной соединительной ткани или большого количества мышечных волокон. В просвете их находятся тромботические массы. Окружающая легочная ткань может быть ателектазирована [Ирмер и Тум (Irmer, Thum, 1961)]. В бронхах патологических изменений не встречается. Часто такие сосудистые образования имеются в других органах. Артериовенозные аневризмы локализуются большей частью в правой нижней доле, лежат по периферии и бывают единичны. Иногда они встречаются с двух сторон.
Клиническая картина обусловливается сбросом венозной крови в артериальное русло, в результате чего развивается хроническая кислородная недостаточность: цианоз, одышка, барабанные пальцы и т. д. Могут наблюдаться симптомы со стороны центральной нервной системы: головные боли, головокружение, припадки бессознательного состояния. Имеет место кровохарканье и даже кровотечение, вызывающее вторичную анемию. При рентгеноскопическом исследовании в легких определяются круглые или неправильной формы негомогенные затемнения (рис. 42). Обнаружение этих теней часто приводит к диагностическим ошибкам. Их принимают за рак или туберкулезные очаги. Наиболее четкие данные можно получить при катетеризации сосудов и ангиографии. Лечение только оперативное и зависит от характера и распространенности аневризмы.



 
« Заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей   Заболевания органов дыхания у детей »