Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Синдром фетального кровообращения - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

При этой патологии у ребенка после рождения частично сохраняется плодный тип кровообращения. Сосуды малого круга кровообращения остаются суженными, и поступающая в правые отделы сердца кровь попадает, минуя легкие, в сосуды большого круга через овальное окно и артериальный проток. Этиологию стойкого сужения легочных сосудов установить порой трудно, однако во многих случаях клинические признаки свидетельствуют в пользу перинатальной гипоксемии.
Патофизиология. В табл. 11—5 представлены основные последствия перинатальной гипоксемии у новорожденных, в результате чего появляются признаки синдрома фетального кровообращения (СФК).
Таблица 11—5. Влияние перинатальной гипоксемии на функцию сердца и легких 1


Проявление

Физиологические
проявления

Легочная
артериальная
гипертензия
(ЛАГ)

Заболевание

Спазм артериол в легких (пренатальная гипертрофия мышечного слоя легочных артериол)

ЛАГ
↓ Ра02
Шунт справа налево
↑ Гематокрит
↓ Уровень глюкозы
↓ Са2+

+

Синдром СФК

Дисфункция левого желудочка

Левожелудочковая недостаточность

+

Синдром преходящей ишемии миокарда левого желудочка

Дисфункция правого желудочка

Правожелудочковая недостаточность

 

Преходящая дисфункция правого желудочка (недостаточность трехстворчатого клапана)

Комбинация перечисленных проявлений

Все перечисленные симптомы поражения ЦНС, почек, желудочно- кишечного тракта

 

Асфиксия новорожденного

1 Любое проявление (или все) может сочетаться с болезнями паренхимы легких или сердца.

Гипоксемия и ацидемия приводят к спазму легочных артериол и легочной гипертензии, что, возможно, сопровождается гипертрофией гладкомышечного слоя сосудов. Однако в результате гипоксемии может снизиться функция правого или левого желудочка и развиться преходящая сердечная недостаточность. Эти проявления могут сочетаться по-разному, что обуславливает разнообразие клинической картины. У некоторых больных с СФК на эхокардиограмме определяется снижение насосной функции левого желудочка, что сопровождается расширением полостей сердца и застоем в сосудах малого круга кровообращения, у других при отсутствии застоя в сосудах малого круга — увеличение размеров правого желудочка и клинические признаки недостаточности трехстворчатого клапана. При выраженной гипоксии наряду с многочисленными признаками из перечисленных появляются симптомы асфиктического повреждения ЦНС, почек и желудочно-кишечного тракта. Любой из них (или все) может сочетаться с пороком сердца или паренхиматозным поражением легких.
Клинические проявления. К типичным проявлениям относится цианоз у доношенного новорожденного, сопровождаемый респираторным дистресс-синдромом разной степени. Примерно у 80% больных анамнестические данные свидетельствуют о перинатальной гипоксемии. Оценка ребенка по шкале Апгар обычно низкая, и порой состояние новорожденного требует проведения неотложных реанимационных мероприятий. При физикальном обследовании нередко выявляют шум по левому краю грудины и регургитации» трехстворчатого клапана. Необычно большое гематокритное число свидетельствует о повышенной вязкости крови, что приводит к повышению легочного сопротивления. Как и при врожденных пороках сердца у больных с СФК на ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка, что представляет собой физиологическую норму для детей этого возраста. Размер сердца и характер легочной васкуляризации, определяемые на рентгенограмме, не относятся к диагностическим признакам. Соотношение периодов предызгнания и изгнания их правого желудочка на эхокардиограмме свидетельствует о гипертензии в системе легочной артерии, однако, это не специфично для СФК. Вдыхание кислорода в большинстве случаев не способствует существенному повышению кислородного насыщения артериальной крови. Неэффективность кислородотерапии свидетельствует в данном случае об истинном шунте справа налево, что не исключает порока сердца синего типа.
Клиническая картина при СФК отличается большим разнообразием. Уровень смертности достаточно высок и составляет 10-30%. Состояние большинства выживших детей прогрессивно улучшается в течение нескольких дней и к концу 1-й недели жизни нормализуется.
Дифференциальный диагноз. Поскольку синдром приводит к возникновению истинного шунта справа налево, гемодинамика при нем сходна с таковой при пороках сердца синего типа. Синдром дифференцируют от: 1) выраженной сердечной недостаточности; 2) препятствия току крови на уровне митрального клапана, левого предсердия или легочных вен; 3) выраженного сужения легочных сосудов, вторичного по отношению к основному патологическому процессу. Из всей группы врожденных пороков сердца дифференциальную диагностику следует проводить в основном транспозицией магистральных сосудов. Последняя, как и СФК, чаще всего встречается у доношенных детей с выраженным цианозом, без четко определяемых шумов в сердце и с малоинформативными рентгено- и ЭКГ-признаками. В диагностике важную роль играют данные эхокардиографии.
Нарушения оксигенации у больных с легочной патологией или заболеванием ЦНС обусловлены гиповентиляцией или вентпляционно-перфузионным несоответствием. Подобные состояния дифференцируют от первичной СФК по характерной клинической картине и реакции газового состава артериальной крови на вдыхание кислорода. Следует, однако, отметить, что при целом ряде заболеваний цианотический компонент может быть обусловлен СФК.
Лечение. Основная задача состоит в обеспечении адекватной оксигенации ребенка до тех пор, пока процесс естественного развития его не приведет к спонтанному улучшению состояния. Потребность в кислородотерапии и искусственной вентиляции легких определяется по показателям газового состава крови. В ряде медицинских центров рекомендуется проведение гипервентиляции. У больного необходимо контролировать уровень гемоглобина в крови. При выраженной полицитемии прибегают к обменному переливанию адекватных количеств крови или плазмы. Метаболический ацидоз корригируют введением гидробикарбоната натрия. У многих грудных детей может развиться тяжелая гипогликемия или гипокальциемия, что также требует проведения корригирующих мероприятий.
Лечение толазолином сопровождалось благоприятными, однако, недостаточно убедительными результатами; он оказывает минимальное действие на сосуды легких у тяжелобольных детей. При введении его резко увеличивается легочный кровоток и повышается уровень артериального Ро2. Нередко на первых этапах после введения давление в легочной артерии не изменяется, однако по мере усиления оксигенации оно нормализуется. Толазолин, введенный даже непосредственно в легочную артерию, оказывает выраженное системное действие. Снижение сопротивления сосудов большого круга кровообращения может привести к снижению АД и развитию шока. Препарат следует вводить осторожно вначале струйно (0,5—1,0 мг/кг) в течение примерно 1 мин, а затем капельно из расчета 2—5 мг(кг-ч). Необходимо осуществлять мониторное наблюдение за уровнем АД и внимательно следить за ребенком с целью не пропустить желудочно-кишечного кровотечения, наблюдаемого при лечении толазолином.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »