Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

При этой аномалии полностью срастаются створки клапанов легочной артерии и атрезируется выходной тракт правого желудочка. Иногда последний увеличивается в размерах. Поскольку полость его оказывается замкнутой, кровь из правого предсердия через овальное окно поступает в левое предсердие, в котором смешивается с кровью легочных вен и направляется далее в левый желудочек, из которого эта смешанная кровь выталкивается в аорту. Легочный кровоток поддерживается за счет открытого артериального протока. Кроме этого, у больных с малой полостью правого желудочка кровь из нее по синусоидальным каналам направляется в систему коронарных артерий и далее ретроградно поступает в аорту. При среднем или большом объеме полости правого желудочка может наблюдаться недостаточность трехстворчатого клапана, что способствует разгрузке правого желудочка.
Клинические проявления. После закрытия в первые дни жизни артериального протока у детей с атрезией легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки развивается выраженный цианоз. Нелеченые больные в большинстве случаев погибают в течение 1-й недели жизни. При физикальном обследовании выявляют выраженный цианоз и признаки респираторного дистресс-синдрома. Аускультируется нераздвоенный II тон сердца, шумы, как правило, не определяются.
Диагностическую ценность имеет электрокардиография, с помощью которой почти всегда выявляют расположение фронтальной оси сердца QRS между 0 и +90°. Высокие заостренные зубцы Р свидетельствуют об увеличении размеров правого предсердия. Имеются признаки преобладания электрической активности левого желудочка или его гипертрофия, электрическая активность правого желудочка существенно снижена. В ряде случаев при большой полости правого желудочка наблюдают признаки его гипертрофии.
Динамика развития правого желудочка при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
Рис. 11—34. Динамика развития правого желудочка при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (боковая проекция). Ангиограмма правого желудочка, зарегистрированная до операции у больного в возрасте 2 дней (а). Полость желудочка малых размеров, начальный отдел легочной артерии атрезирован. Контрастное вещество в легочную артерию не поступает. Ангиограмма того же больного в возрасте 2 лет (б) после вальвотомии и наложения шунта между аортой и легочной артерией. Выходной тракт правого желудочка сужен, однако контрастируется нормального размера легочная артерия. Полость левого желудочка увеличилась, однако он отличается трабекулярным строением и резко гипертрофирован. Ангиограмма больного в возрасте в лет (в), перенесшего операцию: размер и строение правого желудочка в пределах нормы.

Рентгенографически определяют вариабельность размеров сердца, значительное обеднение легочного рисунка. Эхокардиография позволяет определить размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана. С помощью катетеризации сердца выявляют гипертензию правых отделов его, при вентрикулографии — размеры полости правого желудочка, атрезию выходного тракта его, степень регургитации трехстворчатого клапана и внутри миокардиальные синусоиды, впадающие в коронарные сосуды.
Лечение. Совершенствование неотложных консервативных и хирургических методов лечения способствовало более благоприятному прогнозу. Введение простагландина E1, как правило позволяет поддерживать артериальный проток открытым до момента хирургического вмешательства (см. раздел 11.13), в результате чего уменьшаются гипоксемия и ацидоз, возникающие при катетеризации сердца, ангиографии и во время операции. С целью уменьшения обструкции выходного отдела правого желудочка по возможности рассекают створки клапанов легочной артерии (вальвулотомия). Одновременно с этим для поддержания адекватного легочного кровотока накладывают аортолегочный анастомоз. Некоторые специалисты получили удовлетворительные результаты после операции расширения выходного отдела и накладывания заплаток. Цель операции состоит в стимуляции развития полости правого желудочка путем повышения оттока из него и обеспечение адекватного кровотока в легких через наложенный шунт. Позднее при возможности проводят повторное, более тщательное, рассечение створок-клапана и закрывают шунт (рис. 11—34).



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »