Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

При атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия отсутствует сообщение между правыми предсердием и желудочком, в связи с чем вся притекающая к ним по венам большого круга кровь направляется через овальное отверстие в левые отделы сердца. Легочный кровоток осуществляется лишь за счет открытого артериального протока или дефектов межжелудочковой перегородки, размерами которых он и определяется. При интактной перегородке правый желудочек гипоплазирован, а легочная артерия атретична. В редких случаях большой дефект межжелудочковой перегородки, не сопровождающийся обструкцией выходного тракта правого желудочка, приводит к высокому кровотоку в легких и раннему развитию застойной сердечной недостаточности. Однако в целом в первые месяцы жизни для большинства больных с атрезией трехстворчатого клапана характерно уменьшение легочного кровотока и развитие цианоза.
Клинические проявления. Недостаточный легочный кровоток приводит к цианозу, полицитемии, быстрой утомляемости, одышке при физической нагрузке и приступам острой гипоксии. При физикальном обследовании отмечают цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и приподнимающий левожелудочковый верхушечный толчок. У большинства больных по левому краю грудины можно слышать пансистолические шумы; II тон сердца не раздвоен.
На рентгенограмме видна обедненность рисунка легких. Почти постоянными признаками порока на ЭКГ служит отклонение электрической оси влево и гипертрофия левого желудочка, за исключением тех случаев, когда порок сочетается с транспозицией магистральных сосудов. В правых грудных отведениях в норме высокий зубец Р замещается комплексом rS. В левых грудных отведениях за комплексом QR следует нормальный уплощенный двухфазный или инвертированный зубец Т. Отмечаются нормальный зубец R в отведении V& и глубокий зубец S в отведении V\. Зубцы Р могут не изменяться, однако чаще всего они двухфазные, причем первый компонент зубца высокий и заостренный. На эхокардиограмме выявляют отсутствие трехстворчатого клапана, малые размеры правого желудочка в большие размеры левого желудочка и аорты.
Давление в правом предсердии, измеряемое при катетеризации сердца, обычно не изменено или повышено с преобладанием «а». При селективной ангиографии левое предсердие контрастируется сразу вслед за введением контрастного вещества в правое предсердие, затем проявляются левый желудочек и аорта (рис. 11—35). Отсутствие сообщения между правыми предсердием и желудочком проявляется заполнением дефекта между правым предсердием и левым желудочком. На снимках в раннюю стадию во фронтальной проекции можно видеть резко уменьшенный правый желудочек, контрастное вещество в который попадает через дефект межжелудочковой перегородки. В небольшом проценте случаев оно поступает в легочные сосуды лишь через открытый артериальный проток. Селективная левая вентрикулография позволяет убедиться в отсутствии сопутствующих пороков в виде транспозиции магистральных сосудов и стеноза легочной артерии.

Рис. 11—35. Ангиокардиограмма при атрезии трехстворчатого клапана с недоразвитием правого желудочка. Притекающая по венам большого круга кровь поступает из правого предсердия в левое. В правый желудочек контрастное вещество не поступает вследствие атрезии трехстворчатого клапана.
Ангиокардиограмма при атрезии трехстворчатого клапана с недоразвитием правого желудочка
ДМПП — дефект межпредсердной перегородки, через который осуществляется сообщение между предсердиями: НПВ — нижняя полая вена; ЛП — левое предсердие; ПП — правое предсердие; ВПВ — верхняя полая вена.
Модификация операции Фонтана
Рис. 11—36. Модификация операции Фонтана.
ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; СЛА — ствол легочной артерии.

Лечение. Новорожденным с клиническими признаками порока необходима операция по наложению анастомоза в целях увеличения легочного кровотока. В тяжелых случаях для временного обеспечения адекватного кровотока в легких путем поддержания артериального протока незакрытым необходимо ввести проста* гландин. Предпочтителен анастомоз по Блелоку—Тауссиг. Состояние больных с атрезией трехстворчатого клапана может оставаться стабильным в течение многих лет. Левый желудочек, обеспечивающий кровоток в системе малого и большого круга, работает с повышенной нагрузкой, поэтому со временем может развиться его недостаточность. Больным старшего возраста накладывают анастомоз по Гленну (при котором правая верхняя полая вена соединяется с правой главной ветвью легочной артерии) с целью направления неоксигенированной крови из вен большого круга непосредственно в легкие, что более физиологично. Этот тип реакции выгоден еще и тем, что при этом не повышается нагрузка объемом на правый желудочек.
Другой вариант хирургического лечения — это операция Фонтана. Она заключается в соединении правого предсердия с легочной артерией либо непосредственно, либо через особый протез, изготовленный из синтетического материала. При этом сообщение между предсердиями в виде дефекта перегородки или овального отверстия закрывается. При достаточном размере правого желудочка операция может быть модифицирована. В этом случае между правым предсердием и желудочком вшивают клапансодержащий протез, закрывающий дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки (рис. 11—36). В результате создается четырехкамерное, четырехклапанное сердце. Ранние результаты операции обнадеживают, однако отдаленные последствия пока неизвестны.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »