Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Транспозиция магистральных сосудов - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

 При пороке этого типа аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Поскольку полые вены, как и в норме, впадают в правое предсердие, а легочные — в левое, то кровь из правых отделов сердца поступает в аорту, а оттекающая от легких по легочным венам вновь поступает в сосуды малого круга. Сосуды того и другого круга оказываются разобщенными, и жизнь больного возможна лишь при незакрытом овальном отверстии и/или артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки (рис. 11—37).
изображение шунта
Рис. 11—37. Схематическое изображение шунта в обоих направлениях на уровне предсердий.
При транспозиции магистральных сосудов два круга кровообращения оказываются разобщенными, а жизнь больного возможна только при смешивании крови малого и большого круга (а). После операции внутрипредсердной коррекции (операции Мастарда) кровь из вен большого круга поступает в левый желудочек (ЛЖ) и легочную артерию (ЛА), а оттекающая от легких (б)—по легочным венам в большой круг кровообращения через правый желудочек (ПЖ).
А — аорта: НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена; ЛП — левое предсердие; ПП —правое предсердие.
Из всех детей, страдающих врожденными пороками сердца синего типа, основной причиной смерти в возрасте до 1 года служит транспозиция магистральных сосудов. Она, как правило, встречается у лиц мужского пола.
Чаще всего, но не всегда аорта располагается кпереди и справа от легочного ствола. В отличие от митральноаортального продолжения в норме для этого порока характерно митральнолегочное продолжение. Примерно в 50% случаев транспозиция сочетается с дефектами межжелудочковой перегородки. Как правило, место отхождении правой коронарной артерии находится над правым синусом Вальсальвы, а левой — над левым синусом. Тип гемодинамических нарушений варьирует в зависимости от сопутствующих аномалий.
Клинические проявления. К основным клиническим признакам относятся цианоз, застойная сердечная недостаточность, одышка, тахипноэ и задержка роста, однако степень выраженности их зависит от сопутствующих аномалий. Цианоз обычно появляется вскоре после рождения или в течение 1-й недели жизни и прогрессирует. В более поздние сроки для грудных детей характерны полицитемии и недонасыщение артериальной крови кислородом. У больных с высоким легочным кровотоком цианоз появляется в поздние стадии заболевания и умеренно выражен. Цианоз, более выраженный на ногах, нежели на остальной части туловища, можно объяснить тем, что часть крови из легочной артерии поступает в аорту через открытый артериальный проток. При сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки развивается застойная сердечная недостаточность. Ее признаки нередко появляются даже у новорожденных и, как правило, к 4-му месяцу жизни. У грудных детей, особенно в возрасте старше  I                мес, часто наблюдают кардиомегалию и выраженную пульсацию правого желудочка. При аускультации определяется единичный или незначительно расщепленный II тон сердца.
При сниженном легочном кровотоке, обусловленном высоким сопротивлением сосудов легких, выражен цианоз, однако признаки сердечной недостаточности минимальны. У детей более старшего возраста пальцы приобретают вид барабанных палочек. Аускультативно выявляются признаки легочной гипертензии, включающие в себя систолический щелчок изгнания, хлопающий  I тон сердца, короткий систолический шум изгнания и иногда протодиастолический шум недостаточности легочной артерии.
Диагноз. Рентгенологически порок характеризуется прогрессирующей кардиомегалией, усилением легочного рисунка и сужением тени основания сердца во фронтальной проекции (рис. 11—38). Обычно эти изменения выявляются не ранее 2-й недели жизни ребенка, однако диффузная кардиомегалия быстро прогрессирует, особенно при усиленном легочном кровотоке. Сужение тени основания сердца во фронтальной проекции вызвано наложением теней аорты и легочного ствола друг на друга и может маскироваться широкой тенью от вилочковой железы.

Рис. 11—38. Рентгенограмма грудной клетки больного с полной транспозицией магистральных сосудов и интактном межжелудочковой перегородкой.
Рентгенограмма грудной клетки больного с полной транспозицией магистральных сосудов
Отмечаются кардиомегалия, резкое усиление легочного рисунка а сушение основания сердца.
Транспозиция магистральных сосудов
Рис. 11—39. Транспозиция магистральных сосудов.
Восходящая аорта (ВА) отходит (а) от правого желудочка (ПЖ); (ВА) располагается кпереди (б) от левой легочной артерии (ЛЛА).
БВ — безымянная вена: АК — аортальный клапан; ПЖ — правый желудочек: АП — артериальный проток; СЛА — ствол легочной артерии.

При снижении легочного кровотока, обусловленном высоким сопротивлением сосудов легких, кардиомегалия выражена незначительно или умеренно, рисунок периферических отделов легких обеднен при выраженной васкуляризации в области ворот.
К характерным электрокардиографическим признакам относятся отклонение электрической оси сердца вправо и симптомы гипертрофии правого желудочка, а также легочный зубец Р. При выраженной легочной гипертензии электрическая ось сердца обычно смещается вправо по отношению к норме; могут наблюдаться признаки гипертрофии обоих желудочков или преобладание активности левого желудочка. Следует отметить, что исходная ЭКГ у новорожденных может не отличаться от нормы.
К эхокардиографическим признакам порока относится расположение: 1) переднего полулунного клапана аорты медиально по отношению к заднему клапану легочной артерии; 2) задней створки клапана легочной артерии латеральнее, чем в норме; 3) аорты кпереди и обычно правее легочной артерии (последнее выявляется при двухмерной эхокардиографии в масштабе реального времени) (рис. 11—39). Иногда магистральные сосуды могут как бы накладываться друг на друга, реже аорта располагается слева от легочной артерии. У больных с неизмененным давлением в левом желудочке меняются соотношения периодов систолы обоих желудочков; у здорового грудного ребенка отношение периода изгнания крови из левого желудочка к периоду изгнания ее из правого составляет 0,80, а отношение периода предызгнания (период напряжения) левого желудочка к периоду предызгнания правого желудочка — 1,25. При контрастной эхокардиографии с датчиком, расположенным в области надгрудинной выемки, выявляется поступление контрастного вещества в аорту тотчас после его введения.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »