Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Изолированная транспозиция магистральных сосудов - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей
    1. ИЗОЛИРОВАННАЯ (ПРОСТАЯ) ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

При этом варианте порока целостность межжелудочковой перегородки не нарушена, и смешивание артериальной и венозной крови происходит лишь на уровне предсердий за счет шунта в том и другом направлении через открытое овальное отверстие.
Клинические проявления. Цианоз и тахипноэ обычно появляются в первые дни жизни. При большом овальном отверстии, обусловливающем значительное смешивание артериальной и венозной крови, цианоз может появиться через несколько недель после рождения. Во всех случаях необъяснимого цианоза и тахипноэ у новорожденного с нормальной массой тела следует заподозрить простую транспозицию магистральных сосудов — состояние, требующее экстренной медицинской помощи. В первые дни жизни у таких детей может появляться гепатомегалия. Кардиомегалия для этих сроков обычно нехарактерна, шумы в сердце не выслушиваются.
Диагноз. На Э К Г появляются признаки обычного для новорожденных отклонения оси сердца вправо. Рентгенографически грудная клетка может не отличаться от нормы. У некоторых детей отмечаются кардиомегалия, сужение талии сердца и увеличение артериального и венозного кровотока в легких. Артериальное Ро2 обычно низкое и при вдыхании 80—100% кислорода существенно не меняется. К ценным диагностическим методам, с помощью которого подтверждают диагноз, относится эхокардиография. Размер внутрипредсердного дефекта обычно определяется при двухмерном сканировании с расположением датчиков в области верхушки и под мечевидным отростком.
При катетеризации сердца выявляют правожелудочковую гипертензию. Через правый желудочек катетер проводится непосредственно в аорту. Его можно провести через дефект межжелудочковой перегородки или открытое овальное отверстие в левые отделы сердца и далее в легочную артерию. Уровень кислорода в крови легочной артерии выше, чем в аорте. Венозная кровь большого круга кровообращения недонасыщена кислородом. Недонасыщение кислородом артериальной крови варьирует и может быть значительным. В больших пределах колеблется давление в левом желудочке и легочной артерии и составляет нередко менее 50% от давления в сосудах большого круга кровообращения. Обычно регистрируется межпредсердный градиент давления с более высоким уровнем в левом предсердии. Правая вентрикулография позволяет видеть отходящую от правого желудочка смещенную кпереди аорту, интактную межжелудочковую перегородку, закрытый артериальный проток и расположенный выше клапана легочной артерии клапан аорты (в норме расположение клапанов обратное). При этом определяется и место отхождении коронарных артерий. При левой вентрикулографии выявляют отхождение легочной артерии целиком от левого желудочка и интактную межжелудочковую перегородку (рис. 11—40).
Прогноз. У нелеченых детей прогноз крайне неблагоприятен: около 50% их умирают в течение 1-й недели, а из оставшихся большая часть — в течение 1-го года жизни.
Лечение. Терапевтические мероприятия должны быть направлены на поддержание нормальной температуры тела. Гипотермия усугубляет гипоксический метаболический ацидоз. Существенно незамедлительно корригировать ацидоз и гипогликемию. Для поддержания артериального протока незакрытым в течение длительного времени в целях обеспечения смешивания крови большого и малого кругов кровообращения можно вводить простагландин Е1. Экстренно произведенная катетеризация сердца подтверждает диагноз. Затем производят баллонную атриосептостомию по Рашкинду, в результате которой создается сообщение между предсердиями (рис. 11—41). При адекватно произведенной операции появляются условия для смешивания крови на уровне предсердий. Это обеспечивает большее насыщение ее кислородом в предсердиях и благодаря снижению давления в легочных венах уменьшается тахипноэ. Несмотря на сохраняющийся цианоз, у детей исчезает ацидоз и начинает увеличиваться масса тела.

Транспозиция магистральных сосудов
Рис. 11—40. Транспозиция магистральных сосудов.
Контрастное вещество заполняет гладкостенный задний (левый) желудочек (Ж). Легочная артерия (ЛА) полностью отходит от заднего желудочка, межжелудочковая перегородка интактна (а — передняя, б — боковая проекция).
Баллонная септостомия
Рис. 11—41. Баллонная септостомия (по Рашкинду).
Кадры кинофильма, на которых демонстрируется создание дефекта межпредсердной перегородки у новорожденного с гипоксемией, страдающего транспозицией магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой (а — баллончик введен в левое предсердие и раздут; б — при быстром движении катетера назад баллончик прорывает овальное отверстие; в — баллончик в нижней полой вене; г — катетер продвигают в правое предсердие с тем, чтобы баллончик освободился от воздуха). Вся процедура по времени занимает менее 1 с.

У некоторых детей цианоз рецидивирует из-за недостаточного смешивания крови на уровне предсердий или из-за развития подклапанного стеноза легочной артерии. Эти осложнения могут быть выявлены при повторной эхокардиографии. Двухмерное сканирование с расположением датчиков в области верхушки и под мечевидным отростком позволяет последовательно оценивать динамику размеров межпредсердной) дефекта. Обструкция выходного тракта левого желудочка выявляется при М-сканировании. У больных могут развиться относительная анемия, непереносимость физической нагрузки, раздражительность и замедление увеличения массы тела. Больные относятся к группе риска по развитию мозговых тромбозов. Им независимо от возраста следует произвести внутрипредсердную хирургическую коррекцию (операция Мастарда).
Детям в возрасте 6—12 мес даже при незначительно выраженном цианозе рекомендуется хирургическая коррекция порока. Сущность операции Мастарда заключается в подшивании заплаты внутри правого предсердия таким образом, чтобы направить кровоток из полых вен через митральный клапан в левый желудочек. Кровь из легочных вен при этом попадает через трехстворчатый клапан в правый желудочек (см. рис. 11—366). Таким образом, кровь из полых вен направляется через левый желудочек в легкие, а насыщенная кислородом артериальная кровь по легочным венам направляется к сердцу и через правый желудочек поступает в аорту. Обычно после операции состояние ребенка значительно улучшается, у него исчезает цианоз, значительно увеличивается толерантность к физической нагрузке. Однако за ним требуется длительное катамнестическое наблюдение из-за возможных осложнений. У детей, перенесших операцию, часто возникают аритмии, преимущественно предсердные. Отмечаются брадиаритмия, предсердная тахикардия с атриовентрикулярной блокадой, мерцание предсердий и синкопальных ритм. Рецидив цианоза может быть обусловлен разрывом заплаты и возникающим вследствие этого сбросом крови в обоих направлениях. Заплата может создавать препятствие поступлению крови в предсердия из верхней и нижней полых и легочных вен или одновременно из всех этих сосудов. Развитие недостаточности трехстворчатого клапана, сопровождающееся недостаточностью правого желудочка или без нее, может сопровождаться повышением давления в левом предсердии, отеком легких и застойной сердечной недостаточностью. Некоторые хирурги с целью коррекции транспозиции магистральных сосудов прибегают к внутрипредсердной операции по Сеннингу. Изучаются также возможности анатомической коррекции порока по Джатбну. Операция заключается в перемене местами магистральных сосудов и реимплантации коронарных артерий. Предварительно производят сужение легочной артерии с тем, чтобы переход левого желудочка от работы по преодолению небольшого сопротивления сосудов малого круга к работе по преодолению значительного сопротивления сосудов большого круга кровообращения не был столь резким. При большом дефекте межжелудочковой перегородки необходимость в предварительном сужении легочной артерии отпадает.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »