Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки клиническая картина, лабораторные данные и лечение практически не отличаются от описанных. У значительного числа больных небольшие дефекты закрываются спонтанно.
При больших дефектах, не уменьшающихся во время систолы, кровь в значительной части смешивается в желудочках, и в клинической картине в этих случаях преобладают явления застойной сердечной недостаточности. Цианоз появляется постепенно и часто в более поздние сроки, а интенсивность его варьирует. При внимательном обследовании ребенка цианоз обычно нетрудно увидеть еще на 1-м месяце его жизни. Однако у некоторых детей грудного возраста цианоз становится четко видимым лишь через несколько месяцев после рождения. Гипоксемия у них нередко сочетается с полицитемией, однако последняя бывает менее выражена, чем у больных с интактной межжелудочковой перегородкой. Размеры сердца значительно увеличиваются. Шум в сердце носит пансистолический характер и, как правило, не отличается от шумов при больших дефектах межжелудочковой перегородки с нормальным отхождением магистральных сосудов. На ЭКГ появляются высокие зубцы Р, признаки изолированной гипертрофии правого желудочка или того и другого. Ось QRS, как правило, отклонена вправо, однако иногда она остается в пределах нормы или отклоняется влево. В ряде случаев преобладает электрическая активность левого желудочка.
На рентгенограмме выявляют кардиомегалию, сужение талии сердца и усиление легочного рисунка. Интенсивность кровотока в легких можно оценить с помощью эхокардиографии (увеличение его сочетается с увеличением размеров левых предсердия и желудочка). Многократные измерения соотношений систолических периодов левого и правого желудочков при локации клапана легочной артерии помогают определить степень выраженности легочной гипертензии. Диагноз подтверждается при катетеризации полостей сердца и ангиографии. Правая и левая вентрикулография позволяет увидеть транспозицию магистральных сосудов и выявить локализацию и размер дефекта межжелудочковой перегородки. Из правого желудочка через дефект катетер можно провести в легочную артерию. Максимальное систолическое давление в обоих желудочках, аорте и легочной артерии одинаково. При сердечной недостаточности повышенно конечное диастолическое давление в обоих желудочках.
Во время катетеризации сердца с целью декомпрессии левого предсердия, несмотря на достаточно полное смешивание крови на уровне желудочков, целесообразно выполнить баллонную септостомию. Подобные небольшие, однако необходимые, вмешательства рекомендуется проводить лишь у ограниченного числа больных — прежде всего при быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, трудно корригируемой задержке увеличения массы тела и прогрессирующих изменениях в легочных артериолах. Больные при этой патологии почти всегда нуждаются в лечении препаратами наперстянки и диуретиками.
Прогноз неблагоприятен. Дети в большинстве случаев погибают в течение 1-го года жизни вследствие развивающейся застойной сердечной недостаточности, гипоксемии и легочной гипертензии. При медикаментозном лечении некоторые из них переживают грудной возраст, не подвергаясь хирургическим вмешательствам. Клиническая картина и лечение больных ничем не отличаются от описанных в разделе, посвященном синдрому Эйзенменгера, сочетающегося с большим дефектом межжелудочковой перегородки. Операция по Мастарду в качестве паллиативной меры способствовала уменьшению гипоксемии у больных с выраженным цианозом, но не предотвращению развития патологических изменений в мелких артериях легких.
Не существует единого мнения относительно оптимального метода хирургического лечения; уровень смертности при этом виде порока выше, чем при простой транспозиции магистральных сосудов. К настоящему времени наибольший опыт накоплен в отношении операции сужения ствола легочной артерии (изолированной или в сочетании с атриосептостомией), выполняемой обычно у грудных детей. В дальнейшем ребенок в возрасте около 1 года подвергается второй операции, во время которой устраняют стеноз легочной артерии и корригируют порок. Рекомендуются также радикальные операции без предварительного стенозирования легочной артерии в раннем возрасте. Они заключаются во внутрипредсердной коррекции тока крови в сочетании с наложением заплаты на дефект межжелудочковой перегородки. Уровень смертности при таких вмешательствах остается высоким. При другом методе коррекции левый желудочек с помощью протеза соединяют через дефект межжелудочковой перегородки с аортой, а правый желудочек с помощью протеза с клапаном — с легочной артерией (операция Растелли). Эту операцию выполняют у детей более позднего возраста. Опыт выполнения ее у грудных детей невелик. Им закрывают дефект межжелудочковой перегородки и корригируют положение магистральных сосудов; конечная цель операции состоит в нормализации кровотока, т. е. в создании условий для поступления крови в аорту из левого желудочка, а в легочную артерию — из правого. Коронарные артерии при этом вшивают в магистральный сосуд, отходящий от левого желудочка. Эффективность операции оценивать пока рано.

    1. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ В СОЧЕТАНИИ С ШИРОКИМ ОТКРЫТЫМ АРТЕРИАЛЬНЫМ ПРОТОКОМ

У новорожденных с транспозицией магистральных сосудов широкий открытый артериальный проток может сыграть благоприятную роль. Однако незакрытие его в течение первых недель жизни способствует ухудшению состояния ребенка, так как ток крови через проток осуществляется преимущественно в направлении от аорты к легочной артерии, что способствует дальнейшему усилению кровотока в легких. В клинической картине преобладают явления застойной сердечной недостаточности, цианоз может отсутствовать. Удовлетворительный гемодинамический эффект может быть получен при паллиативной операции баллонной септостомии, однако после нее часто остаются трудно устранимая и практически не корригируемая застойная сердечная недостаточность. В конце концов возникает необходимость в радикальной операции по закрытию протока и внутрипредсердной коррекции транспозиции сосудов.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »