Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

Эта комбинация аномалий может напоминать тетраду Фалло. Обструкция происходит на клапанном или подклапанном уровне и может сопровождаться гипоплазией легочной артерии. В некоторых случаях отмечается и дефект межжелудочковой перегородки. При диагностике необходимо иметь в виду возможность развития подклапанной обструкции после успешно выполненной предсердной септостомии или операции по сужению ствола легочной артерии.
Клинические признаки появляются в разное время в течение всего первого года жизни ребенка. Они включают в себя цианоз, эпизоды гиперцианоза (приступы одышки), сопровождаемые цианозом, снижение толерантности к физической нагрузке и отставание в физическом развитии. Застойная сердечная недостаточность не характерна для ребенка 1-го года жизни, однако она может развиться несколько позднее. По клинике аномалия сходна с тетрадой Фалло, хотя цианоз, как правило, более выражен; могут быть увеличены размеры сердца. На рентгенограмме рисунок легких не изменен или несколько обеднен, однако иногда, особенно при небольшой степени стеноза легочной артерии, можно видеть его усиление. На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, выявляются признаки гипертрофии обоих желудочков и в ряде случаев высокий, заостренный зубец Р. Эхокардиография дает возможность последовательно оценить выраженность и динамику обструкции легочной артерии. Сужение выходного тракта левого желудочка обусловлено утолщением межжелудочковой перегородки. К другим возможным признакам относятся преждевременное закрытие створок клапана легочной артерии, уменьшение соотношения систолических периодов желудочков, определяемых при локации клапана легочной артерии, и парадоксальное движение вперед створок митрального клапана во время систолы.
При катетеризации сердца регистрируется низкое давление в легочной артерии и большее насыщение кислородом крови в легочной артерии, нежели в аорте. При селективной правой и левой вентрикулографии определяют отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого, дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии.
При лечении грудных детей с признаками гипоксемии предпочтение отдают наложению анастомоза между аортой и легочной артерией; иногда операция сочетается с предсердной септостомией. Детям в возрасте 2—5 лет обычно производят операцию по методу Растелли: левый желудочек соединяют с аортой через дефект межжелудочковой перегородки, а правый с помощью клапансодержащего протеза — с легочной артерией. Такой подход оправдывает себя в большинстве случаев. Определенных результатов достигают при операции Мастарда в сочетании с одновременным закрытием дефекта межжелудочковой перегородки и уменьшением обструкции выходного тракта левого желудочка, однако при значительной протяженности и выраженности подклапанной обструкции, а также при гипоплазии ствола легочной артерии эта операция сопряжена с высоким риском.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »