Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

Эта аномалия в сочетании со стенозом легочной артерии сходна с описываемой в разделе “Атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия”. Следует, однако, отметить, что при транспозиции сосудов в сочетании с атрезией трехстворчатого клапана, не сопровождающейся стенозом легочной артерии и повышением кровотока в легких, цианоз незначителен. Характерными признаками аномалии служат тахипноэ, затруднения при сосании, задержка увеличения массы тела, рецидивирующие инфекции дыхательных путей и сердечная недостаточность. Повышение венозного давления может привести к гепатомегалии и пресистолической пульсации печени и сопровождается появлением высокой волны “а” на флебограмме яремной вены. Степень расширения сердца варьирует от умеренной до выраженной. Аускультативно определяется систолический шум изгнания разной интенсивности; II тон сердца громкий, не раздвоен. На ЭКГ зубец Р может быть высоким, электрическая ось сердца отклонена влево, определяют признаки гипертрофии левого желудочка. Нередко электрическая ось может отклоняться вправо. Увеличение размеров сердца подтверждается при рентгенографии. Как правило, легочный рисунок усилен. Диагноз подтверждается данными селективной левой вентрикулографии, позволяющей видеть увеличенный левый и небольших размеров правый желудочек с транспозицией магистральных сосудов и определить относительные размеры легочной артерии и аорты. Прогноз, как правило, неблагоприятный, особенно если присоединяется гипоплазия аорты с усиленным кровотоком в легких. С целью лечения осуществляют паллиативную операцию сужения легочной артерии. Она наиболее эффективна в том случае, если размеры ствола аорты близки к норме. Иногда можно прибегнуть к различным модификациям операции Фонтана (создание сообщения между правым предсердием и легочной артерией).



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »