Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Аномалия Эбштейна - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

 При этом виде порока трехстворчатый клапан атипичного строения смещен вниз — в полость правого желудочка. Передняя створка клапана сохраняет связь с фиброзным кольцом, а остальные прикрепляются к стенкам правого желудочка. Смещенные створки делят полость желудочка на две части, одна из которых служит продолжением полости правого предсердия, а вторая представляет собой полость тонкостенного правого желудочка. Правое предсердие отличается большими размерами; иногда присоединяется недостаточность трехстворчатого клапана. Эффективный выброс крови из правого сердца снижен из-за малых размеров функционирующей части правого желудочка, а в некоторых случаях и из-за препятствия оттоку крови из правого предсердия, создаваемого большой, имеющей форму паруса, передней створкой трехстворчатого клапана. Через овальное отверстие осуществляется сброс крови на уровне предсердий, объем которого определяет степень развивающегося цианоза (от умеренной до выраженной).
Клинические проявления. Выраженность симптомов зависит от степени смещения клапана. Иногда они незначительны, и больной жалуется только на быструю утомляемость. Часто нарушается ритм сердечных сокращений, что обычно проявляется в частых экстрасистолах и пароксизмальной тахикардии преимущественна наджелудочковой. Существующий при открытом овальном отверстии или внутрипредсердном дефекте шунт справа налево обусловливает цианоз и полицитемию. Венозное давление остается в пределах нормы, а при сочетании аномалии с недостаточностью трехстворчатого клапана оно повышается. При пальпации пульсация не ощущается. Аускультативно над большей частью левой половины грудной клетки определяется систолический шум, иногда сопровождающийся дрожанием. Часто можно услышать ритм галопа и диастолический шум по левому краю грудины. Шум поверхностный и может напоминать шум трения перикарда. Можно услышать и серию систолических щелчков изгнания и щелчок открытия трехстворчатого клапана.
Несмотря на то что у некоторых больных симптоматика появляется не ранее, чем они достигнут зрелого возраста, у новорожденных могут наблюдаться цианоз, выраженная кардиомегалия и продолжительный систолический шум. Высокий уровень смертности детей связан с развивающейся сердечной недостаточностью и гипоксемией. Наблюдаемое в некоторых случаях быстрое спонтанное улучшение состояния связано с уменьшением сосудистого сопротивления в легких.
Диагноз. На ЭКГ выявляют блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка, неизмененные или высокие расширенные зубцы Р, и обычной продолжительности или удлиненные интервалы R — R. Иногда отмечаются признаки синдрома Вольффа—Паркинсона — Уайта.
Размеры сердца варьируют от нормы до массивной кардиомегалии за счет увеличения размеров правого отдела. Пульсация его снижена, сосудистый рисунок легких остается в пределах нормы или обеднен, аорта гипоплазирована.
При эхокардиографии выявляют наступающее позднее, чем в норме, закрытие створок трехстворчатого клапана и увеличение амплитуды их движений. Может регистрироваться и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, удлинение интервала Е — F движения створок клапана и расширение правого предсердия. При двухмерном сканировании лоцируется атриаливованная часть правого желудочка (расположенная между фиброзным кольцом и смещенными створками) и аномальный правый предсердно-желудочковый клапан.
При катетеризации сердца и селективной ангиокардиографии подтверждают увеличение размеров правого предсердия и выявляют межпредсердный шунт справа налево, если таковой имеется. Давление в полости правого предсердия может не изменяться, но нередко оно повышено. То же относится и к диастолическому давлению в правом желудочке. Большую диагностическую ценность имеет одновременная запись давления в полостях сердца и внутрисердечной ЭКГ. При этом можно зарегистрировать параметры в следующих сочетаниях: 1) давление и ЭКГ в правом желудочке, 2) кривую давления в атриализованной части правого желудочка и ЭКГ в его полости; 3) кривую давления и ЭКГ в правом предсердии. Катетеризация сердца и ангиография у этих больных обычно сопряжены с высоким риском нарушения ритма.
Прогноз при аномалии Эбштейна крайне вариабелен. Часто больные доживают до зрелого возраста.
Лечение. Первостепенная задача заключается в борьбе с гипоксемией и нарушениями ритма. Необходимость оперировать детей возникает редко. У больных с выраженным цианозом определенное клиническое улучшение состояния отмечалось после операции наложения анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией (по методу Гленна). Однако более предпочтительна операция по протезированию трехстворчатого клапана или же вальвулопластика его с одновременным закрытием дефекта межпредсердной перегородки.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »