Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Общий желудочек - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

При этой аномалии оба предсердия сообщаются через общий клапан или два раздельных предсердно-желудочковых клапана с общим желудочком, от которого отходят аорта и легочная артерия. Нередко ей сопутствуют другие аномалии, из которых чаще всего
встречаются транспозиция магистральных сосудов, рудиментарная камера (выпускник), от которой отходит аорта, и стеноз легочной артерии.
Клинические проявления. Гемодинамика и клиническая картина крайне вариабельны и определяются сопутствующими внутрисердечными дефектами развития и объемом легочного кровотока. При сочетании общего желудочка со стенозом легочной артерии цианоз появляется в грудном возрасте. По мере развития ребенка он усиливается, пальцы приобретают вид барабанных палочек, развивается полицитемии. Ребенок часто страдает одышкой и быстро утомляется, у него могут быть приступы одышки, сопровождающейся цианозом. Степень кардиомегалии варьирует от незначительной до умеренной, по левому краю грудины определяются сердечный толчок, часто систолическое дрожание. Систолический шум изгнания, как правило, громкий. Можно услышать щелчок изгнания, не раздвоенный и громкий II тон. Если аномалия не сопровождается обструкцией отдела, сообщающегося с легочной артерией, легочный кровоток усиливается. У больного появляются тахипноэ, диспноэ, он отстает в развитии, страдает рецидивами бронхолегочных инфекций, у него присоединяется застойная сердечная недостаточность. Цианоз выражен незначительно или умеренно. Как правило, отмечается выраженная кардиомегалия, при пальпации области сердца определяется приподнимающий толчок слева от грудины. Систолический шум изгнания обычно негромкий, а II  тон сердца усилен и расщеплен. Часто можно слышать III тон, за которым может следовать короткий мезодиастолический шум. При развитии гипертрофических изменений стенок легочных сосудов кровоток в легких может уменьшиться, что сопровождается усилением цианоза, уменьшением размеров сердца и регрессом признаков сердечной недостаточности.
Диагноз. Электрокардиографические признаки неспецифичны. Зубец Р не изменяется, заострен или двугорбый. В грудных отведениях можно видеть признаки гипертрофии правого желудочка или обоих, а иногда преобладание электрической активности левого желудочка. Исходный вектор QRS ориентирован вперед и влево. Рентгенографическое исследование подтверждает кардиомегалию и позволяет определить степень ее выраженности. При рудиментарной выпускной камере правого желудочка в заднепередней проекции по левому верхнему краю тени сердца можно видеть выбухание. Если аномалия не сопровождается стенозом легочной артерии, то легочный рисунок усилен, главные ветви легочной артерии выбухают. При обструктивной легочной гипертензии размеры периферических легочных артерий увеличиваются. Основным эхографическим признаком порока служит отсутствие эхо-сигнала от межжелудочковой перегородки. Если имеются оба предсердно-желудочковых клапана (развиты приточные отделы обоих желудочков), то митральный клапан расположен сзади, а трехстворчатый — правее. Если есть всего один клапан, он занимает всю полость желудочка. При сопутствующей транспозиции магистральных сосудов отмечается продолжение между левым предсердно-желудочковым клапаном и легочной артерией.

Катетеризация сердца позволяет выявить шунт слева направо на уровне желудочка. Насыщение артериальной крови кислородом при выраженном стенозе легочной артерии или обструктивной легочной гипертензии снижено, а при уменьшенном легочном кровотоке — близко к норме. В полости желудочка давление высокое. Может определяться градиент давления между полостью желудочка и рудиментарным выпускником или между первым и легочной артерией (при ее стенозе). В том случае, если общий желудочек не сочетается со стенозом легочной артерии, отмечается легочная гипертензия. Информативным диагностическим методом служит селективная вентрикулография, позволяющая выявить общий желудочек, его расположение и анатомическое отношение к легочной артерии и аорте.
Прогноз. Многие дети погибают в грудном возрасте от застойной сердечной недостаточности и вторичных бронхолегочных инфекций, другие достигают подросткового или юношеского взрослого возраста, однако позднее умирают вследствие легочной гипертензии. У больных с умеренным стенозом легочной артерии прогноз несколько благоприятнее.
Лечение. При стенозе легочной артерии улучшение состояния наступает после наложения аортолегочного анастомоза, однако у некоторых больных через несколько месяцев после операции развивается застойная сердечная недостаточность. При высоком легочном кровотоке рекомендуется операция по сужению легочной артерии. При двух входных отверстиях в общем желудочке определенной анатомической коррекции удавалось достичь путем вшивания искусственной межжелудочковой перегородки. Однако результаты операции пока не высоки. В последнее время больных с низкими давлением и сосудистым сопротивлением в малом круге оперируют по методу Фонтана.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »