Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Синдром Эйзенменгера - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

 В этот синдром входят легочная гипертензия и шунт справа налево или в том и другом направлении, осуществляемый через дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки либо через открытый артериальный проток (или через любое другое сообщение между аортой и сосудами малого круга). Основная физиологическая аномалия заключается в увеличении сопротивления сосудов легких. У здорового ребенка через несколько недель после рождения происходит структурная перестройка легочных артериол, в связи с чем они приобретают характерное для взрослого человека строение (с тонкой стенкой и большим просветом). В результате сопротивление легочных сосудов снижается до уровня, наблюдаемого у взрослого. При синдроме Эйзенменгера сопротивление легочных сосудов у детей остается повышенным либо снижается в грудном возрасте и вновь повышается позднее вследствие
увеличенной нагрузки на их стенку. Этот феномен представляет собой результат длительного повышения давления в сосудах малого круга.
Рентгенограмма грудной клетки больного с синдромом Эйзенменгера
Рис. 11—42. Рентгенограмма грудной клетки больного с синдромом Эйзенменгера, обусловленным открытым артериальным протоком.
Сердце обычных размеров, дуга легочной артерии расширена, легочный рисунок не изменен или несколько усилен.

Клинические проявления. Симптоматика появляется обычно не ранее чем во 2—3-е десятилетие жизни, редко ранее. Необратимая обструкция сосудов малого круга приводит к увеличению их сопротивления. Поскольку оно выше сопротивления сосудов большого круга, сброс крови через сообщения внутри или вне сердца осуществляется не в обычном направлении (слева направо), а справа налево.
У больных появляется цианоз, их беспокоят приступы одышки, быстрая утомляемость и склонность к аритмии. В поздние стадии заболевания могут присоединиться застойная сердечная недостаточность, боли в груди, обморочные состояния и кровохарканье. При физикальном обследовании выявляют правожелудочковый толчок и громкий, расщепленный II тон сердца. По левому краю грудины слышен лишь мягкий систолический шум изгнания. В верхней части левого края грудины при пальпации может определяться пульсация легочной артерии. Выраженность цианоза зависит от стадии болезни. При функциональной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана по левому краю грудины можно услышать дующий диастолический шум (Грэма Стилла).
Диагноз. Рентгенологически размеры сердца варьируют от нормы до значительного увеличения. Большие размеры сердца характерны для больных с дефектами межпредсердной перегородки. При дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке размеры сердца небольшие (рис. 11—42), однако может встретиться и обратная закономерность. Легочная артерия обычно расширена. Расширение сосудов легких в области ворот сопровождается уменьшением калибра периферических ветвей. Правые предсердие и желудочек выбухают. На ЭКГ часто появляются признаки гипертрофии правого желудочка, иногда сочетающейся с Неполной блокадой правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Зубец Р может быть высоким и заостренным. Иногда вместо преобладания электрической активности одного из желудочков отмечаются признаки гипертрофии обоих желудочков. При эхокардиографическом обследовании определяется утолщение стенки правого желудочка нередко в сочетании с расширением его полости. Значительно увеличивается соотношение периодов предызгнания и изгнания систолы правых предсердия и желудочка. Это обусловлено повышением сопротивления сосудов малого круга кровообращения. При катетеризации сердца, как правило, выявляется сброс крови через дефект в обоих направлениях. Систолическое давление в сосудах большого и малого кругов, как правило, одинаково. При сбросе всей крови в направлении справа налево значительно снижается насыщение артериальной крови кислородом. Катетер, как правило, легко проходит через дефект, особенно при открытом артериальном протоке или дефекте межпредсердной перегородки. Сопротивление сосудов малого круга повышено. По кривым разведениям индикаторов удается выявить шунт справа налево или в том и другом направлении. Селективная ангиокардиография позволяет локализовать место шунта. При открытом артериальном протоке контрастное вещество из легочной артерии поступает в нисходящую аорту.
Лечение. Хирургическая коррекция противопоказана. Однако изолированная легочная гипертензия с высоким кровотоком в легком при отсутствии шунта справа налево не может быть отнесена к синдрому Эйзенменгера, и операция становится необходимой по жизненным показаниям. Медикаментозное лечение при синдроме Эйзенменгера полностью симптоматично. У детей более старшего возраста и подростков при выраженной полицитемии могут оказаться эффективными повторные кровопускания с последующим замещением объема крови жидкостями (гемодилюция).



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »