Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Синдром гипоплазии левого отдела сердца - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

Этот термин используют для обозначения недоразвития левых отделов сердца. Анатомические дефекты при этой аномалии заключаются в недоразвитии левых предсердия и желудочка, стенозе или атрезии устья митрального либо аортального отверстия и гипоплазии восходящей аорты. К сопутствующим дефектам развития относятся эндокардиальный фиброэластоз левого желудочка и дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Полость левого желудочка уменьшена в размере, но стенка его может быть утолщена, если препятствие оттоку крови из него сочетается со стенозом митрального клапана. При сочетании атрезии аорты с атрезией митрального клапана полость левого желудочка отличается минимальными размерами.
Поскольку левый желудочек практически не функционирует, то кровоток в сосудах малого и большого кругов кровообращения обеспечивается за счет работы правого желудочка. Кровь, притекающая к левому предсердию по легочной вене, через дефект межпредсердной перегородки или расширенное овальное отверстие поступает из левых отделов сердца в правые, в которых смешивается с венозной кровью сосудов большого круга. При интактной межжелудочковой перегородке из правого желудочка она целиком поступает в легочные артерии, а системная циркуляция обеспечивается за счет открытого артериального протока. При дефекте межжелудочковой перегородки и открытом, однако узком, устье аорты кровь из правого желудочка поступает как в легочную артерию, так и в небольших размеров левый желудочек и далее в восходящую аорту. Основные нарушения гемодинамики связаны с неадекватным кровообращением в системе большого круга, гипертензией в системе легочных вен.
Клинические проявления. Признаки сердечной недостаточности появляются на 1-й неделе жизни и заключаются в одышке и гепатомегалии. Пульс на периферических сосудах ослаблен или не определяется. Несмотря на то что в течение первых 48 ч жизни цианоз может быть незаметен, кожа ребенка вскоре приобретает серовато-голубой цвет. При узком отверстии аортального клапана может отмечаться дифференцированный цианоз. У больного в этом случае вследствие поступления оксигенированной крови из левого желудочка в восходящую аорту и безымянную артерию окраска кожи правой руки и правых отделов головы и шеи не изменяется, что резко контрастирует с цианотической окраской кожи остальной части туловища. Сердце обычно расширено, у грудины пальпируется и приподнимающий правожелудочковый толчок. Шумы, если они есть, короткие и их можно услышать в середине систолы.
Диагноз. Рентгенографически в первые дни жизни размеры сердца значительно варьируют, однако быстро развивается умеренная или выраженная кардиомегалия, что сопровождается усилением легочного рисунка. На исходной ЭКГ могут присутствовать лишь признаки преобладания электрической активности правого желудочка, что представляет собой норму для ребенка грудного возраста. Позднее зубец Р становится высоким, и, как правило, появляются признаки гипертрофии правого желудочка.
Важную роль в диагностике играет эхокардиография (рис. 11—43). С ее помощью выявляют отсутствие или значительное искажение эхо-сигнала от митрального клапана, отсутствие или гипоплазию дуги аорты, малые размеры заднего желудочка, большой передний желудочек и легко лоцируемый трехстворчатый клапан. Контрастная эхокардиография (см. рис. 11—23) с положением датчика в надгрудинной выемке позволяет увидеть узкую, косо расположенную, дугу аорты и левое предсердие. Эти признаки столь характерны, что диагностировать атрезию аорты можно, не прибегая к катетеризации сердца. Гипоплазия восходящей аорты четче определяется с помощью аортографии, позволяющей выявить и анатомию коронарных артерий.
Прогноз. В большинстве случаев дети умирают в течение первых месяцев жизни, обычно на 1-й неделе.

Эхокардиограмма новорожденного с атрезией клапанов аорты


Рис. 11—43. Эхокардиограмма новорожденного с атрезией клапанов аорты. Справа представлено схематическое изображение сердца. Левый желудочек и аорта гипоплазированы. По эхокардиограмме, зарегистрированной при положении датчика в точке А, можно определить минутные размеры левого желудочка (РЛЖ), в полости которого расположен небольших размеров митральный клапан (МК).
ТК — трехстворчатый клапан, ЛП — левое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ЛЖ — левый желудочек; НПВ — нижняя полая вена.

Лечение симптоматическое. Предпринимались попытки септостомии с целью разгрузки левого предсердия, наложения аортолегочного анастомоза для обеспечения кровью сосудов большого круга, а также перевязки обеих ветвей легочной артерии в целях предотвращения развития необратимых изменений сосудов малого круга. Операции эти велики по объему и проводятся у детей, находящихся в критическом состоянии. Уровень смертности сразу после операции высок, а отдаленные результаты ее неизвестны.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »