Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Аномалии положения сердца - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

 Критерии подхода к классификации и диагностике аномалий положения сердца были предложены van Praagh и соавт. С целью определения локализации предсердий прибегают к рентгенографическому изучению расположения органов желудочно-кишечного тракта и бифуркации трахеи, что позволяет установить ход правого и левого бронхов. Расположение предсердий обычно связано с расположением внутренних органов. Если последнее не изменено, то и предсердия отличаются нормальной локализацией. Situs viseerum inversus сопровождается обратным расположением предсердий: левое находится справа, а правое — слева. Если не удается определить расположение органов брюшной полости, например, при центральном расположении печени и отсутствии селезенки или рудиментарном ее развитии, локализация предсердий также затрудняется. Желудочки и магистральные сосуды занимают положение в зависимости от направления и развития эмбриональной петли сердца. При исходной ориентации ее вправо (d-петля) зачаток будущего правого желудочка отходит вправо, а будущий левый желудочек остается слева. При ориентации петли влево (1-петля) зачаток левого желудочка располагается справа, а правого — слева. Каждый вариант расположения петли может сочетаться как с нормальным расположением магистральных сосудов, так и с их транспозицией. Ангиографическое исследование положения аорты и легочной артерии позволяет определить тип сердечной петли и вариант локализации желудочков одного по отношению к другому. Клинические проявления аномалии расположения сердца зависят от сопутствующих пороков сердца.
Декстрокардия в сочетании с situs viscerum inversus или без него. Декстрокардия, не сопровождаемая situs viscerum inversus, практически всегда сочетается с тяжелыми аномалиями развития сердца, в том числе с разными вариантами общего желудочка, транспозицией магистральных сосудов, стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородок, общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, атрезией трехстворчатого клапана, а также гипоплазией или атрезией легочной артерии. При гетеротаксии органов брюшной полости, аномалии сердечно-сосудистой системы сопровождаются поли- или аспленией. Данные обследований детей более старшего возраста, а также взрослых свидетельствуют о том, что при декстрокардии, сопровождаемой situs viscerum inversus, о нормальным отхождением магистральных сосудов (так называемая зеркальная декстрокардия) функция сердца, как правило, не страдает.
Аномалии строения легкого, диафрагмы и грудной клетки могут привести к смещению сердца вправо, что можно ошибочно принять за декстрокардию. Гипоплазия легкого может сопровождаться аномальным возвратом от него венозной крови. Электрокардиография помогает в диагностике, однако интерпретация ее зачастую представляет собой большие трудности. Инверсия зубца Р в I отведении свидетельствует об обратном расположении предсердий, глубокий зубец Q, обусловленный гипертрофией правого желудочка, может затруднить решение вопроса о преобладании активности одного из желудочков. Глубокий зубец Q или QS в отведениях V1, V2 и aV4 характерны для больных с декстрокардией и нормальным расположением магистральных сосудов.
Левокардия в сочетании с гетеротаксией внутренних органов разной степени (частичное или полное situs viscerum inversus). Эта аномалия, как правило, сочетается с другими тяжелыми пороками сердца, преимущественно цианотического типа. К последним .относятся разные комбинации аномалии венозного возврата (билатеральное расположение верхней полой вены, отсутствие нижней, дренаж вен нижней половины туловища в систему непарной вены), возврата по легочным венам, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, общие атриовентрикулярный канал и желудочек, открытый артериальный проток. При этих аномалиях у больных часто отсутствует селезенка или она рудиментарна, что можно диагностировать по тельцам Хауэлла — Жолли (обломки ядер), Гейнца (преципитаты гемоглобина) в эритроцитах.
Терапевтическая тактика при аномалиях положения сердца определяется основным пороком. У грудных детей с сопутствующими аномалиями в виде стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки и обусловленным ими цианозом значительное улучшение состояния наступает после наложения анастомоза между сосудами большого и малого кругов кровообращения. С успехом выполнялись операции по коррекции таких сопутствующих пороков, как дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »